Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Пособие по кожным болезням Гуляй 1.doc
Скачиваний:
1
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
1.65 Mб
Скачать

Пемфигоиды

В группу пемфигоидов, т.е. лишь внешне сходных с пузырчаткой болезней, входят буллезный пемфигоид Левера или неакантолитическая пузырчатка, рубцующийся пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта. Эти заболевания характеризуются доброкачественностью течения, субэпидермальным расположением пузырей, отсутствием явления акантолиза и симптома Никольского.

Буллезный пемфигоид. Заболевание встречается у лиц старше 50 лет и может начинаться со слизистой полости рта. Этиопатогенез окончательно не выяснен. Возможен парабластоматозный, аутоиммунный характер, обусловленный токсикозом или обменными нарушениями. Клиника. На фоне гиперемии и отека слизистой оболочки полости рта появляются напряженные пузыри до 1 см в диаметре с серозным или геморрагическим содержимым. Через несколько часов или дней образуются эрозии, склонные к эпителизации. Подобные элементы могут возникать и на кожном покрове.

У детей чаще, чем у взрослых, поражается слизистая оболочка полости рта. На коже, наряду с пузырями, возникают папулезные и эритематозно - уртикарные элементы. Клинические проявления могут напоминать многоформную экссудативную эритему, токсический эпидермальный некролиз. Диагностика основывается на клинических, цитологических и гистологических данных, РИФ.

Лечение. Необходимо исключить злокачественные опухоли, лейкозы, лимфогранулематоз, а затем назначают глюкокортикостероиды и цитостатики, а также диаминодифенилсульфон (ДДС). Наружное лечение аналогично лечению пузырчатки.

Рубцующийся пемфигоид. Для него характерно высыпание пузырей на конъюнктиве, слизистой оболочке рта и коже с образованием рубцов и спаек. Чаще болеют женщины в возрасте старше 50 лет. Первые проявления болезни появляются на слизистых полости рта или глаз, гениталий. В дальнейшем в процесс могут вовлекаться слизистые глотки, гортани, носа, пищевода, мочевыводящих путей, прямой кишки. При поражении глаз процесс начинается по типу катарального конъюнктивита, на фоне которого появляются пузыри с образованием спаек, что приводит к сращению конъюнктивального мешка (симблефорон), к сужению глазной щели, к слепоте. Поражение слизистых оболочек приводит к образованию спаек в глотке, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Могут быть стриктуры гортани, пищевода, уретры, фимоз, атрофия влагалища и т.д. Рубцующийся пемфигоид нужно дифференцировать с вульгарной пузырчаткой.

Лечение наиболее эффективно при комбинированном применении кортикостероидов и препаратов сульфонового ряда.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта. Этиология и патогенез не известны. Болеют преимущественно женщины старше 20 лет.

Клиника. На слизистой оболочке полости рта появляются напряженные пузыри с серозным содержимым и плотной покрышкой, которые через несколько часов бесследно исчезают или вскрываются, образуя слегка болезненные эрозии, которые быстро эпителизируются. Процесс хронический, течение доброкачественное.

Лечение симптоматическое.