(Токсическая энцефалопатия с жировой дегенерацией внутренних органов)

ПГ: развитию токсикоза Рея предрасполагают генетическая недостаточность ферментов мочевинообразующего цикла и применение на этом фоне тетрациклинов, салицилатов, отравлением грибами, инсектицидами; отмечено жировое перерождение гепатоцитов, истощение запасов гликогена, отсутствие некроза печеночных клеток, изменения в митохондриях и лизосомальном аппарате клеток.

Клиника:

- продром (дисфункция ЖКТ, сонливость, умеренная лихорадка)

• разгар заболевания (поражение ЦНС – кома, увеличение печени, геморрагический синдром, почечная недостаточность)

Клинические проявления синдрома Рея на разных стадиях

Стадия	Клинические проявления
1	Вялость, сонливость, рвота, нарушение функции печени, изменения ЭЭГ,, нормальный уровень аммиака в сыворотке крови
2	Дезориентация, гипервентиляция, тахикардия, дисфункция 3 пары черепного нерва, адекватный ответ на воздействие вредных стимулов, повышенный уровень аммиака, ухудшение параметров ЭЭГ
3	Сниженная чувствительность, поза декортикации, реакция на вредные стимулы сохранена, зрачковый рефлекс сохранен, на ЭЭГ – диффузное замедление при обычном вольтаже
4	Кома, поза децеребрации, прогрессирующее исчезновение рефлексов ствола головного мозга и его функции (с расширением зрачков и отсутствием реактивности, исчезновением вестибулярно-окулярного рефлекса), на ЭЭГ – диффузное замедление (дельта) при понижении вольтажа и подавлении вспышки импульсов
5	Отсутствие спонтанного дыхания, рефлексов, реакции на вредные стимулы, ЭЭГ имеет изоэлектрический характер

Обычная последовательность клинического течения при синдроме Рея

Латентный период заболевания

Рвота

Дисфункция печени, энцефалопатия

Смерть Выздоровление

Лабораторная диагностика:

1 степень поражения печени – повышение активности трансаминаз, уровня аммиака крови

2 степень поражения печени – присоединение признаков недостаточности белковообразующей функции печени (гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса, фибриногена)

3 степень поражения печени - повышенная кровоточивость

- повышение остаточного азота, гипераммониемия, гипогликемия, снижение содержания холестерина, липопротеидов

- нарушение обмена тирозина

- гипоальбуминемия, гипопротеинемия, снижение содержания факторов протромбинового комплекса, фибриногена, антитромбина Ш

• нарушения билирубинового обмена, электролитного обмена

Митохондриальные печеночные ферменты

с пониженной активностью при синдроме Рея

Орнитинтранскарбамилаза Карбамилфосфатсинтетаза Пируватдегидрогеназа Цитохромоксидаза Глутаматдегидрогеназа Изоцитратдегидрогеназа Моноаминоксидаза

• пункционная биопсия печени – признаки жирового перерождения гепатоцитов, наличие мелких пузырьков жира, уменьшение содержания гликогена при отсутствии признаков воспаления и некроза клеток, набухание митохондрий, исчезновение интрамитохондриальных плотных телец.

Дифференциальная диагностика: вирусный гепатит

Лечение:

1. лечение декомпенсации центральной гемодинамики (норадреналин, допамин, глюкокортикоиды)

2. терапия отека мозга, гипогликемии

3. лечение геморрагического синдрома, дезинтоксикация (гемосорбция, перитонеальный диализ)

4. лечение печеночной недостаточности (ингибиторы протеолиза, эссенциале, липоевая кислота)

Токсикоз с почечной недостаточностью – ГУС