1. Цитостатические препараты

• Миелосан

• Миелобромол

2. При бластном кризе и в терминальном периоде Четырехкомпонентные схемы:

• Схема ВАМП:

Винкристин 2 мг/ м² - каждый седьмой день; Аметоптерин (Метотрексат); 6- меркаптопурин -100-200 мг/ м² внутрь;

преднизолон 40 мг/ м² - ежедневно;

или

• Схема ЦАМП:

Циклофосфан 600 мг/ м² - ежедневно или через день; Аметоптерин;

6- меркаптопурин -100-200 мг/ м² внутрь;

преднизолон 40 мг/ м² - ежедневно;

или

Схема "7+3" или "5+2":

Цитозар - 100 мг/м²- в вену капельно семь суток подряд Рубомицин - 45 мг/ м² - первый- второй - третий дни

Блокатор мутантной тирозинкиназы

В настоящее время основным событием в терапии ХМЛ является появление нового препарата — блокатора мутантной тирозинкиназы (р210) — гливека (STI-571). Препарат принимают в дозе 400 мг/м² в день. При бластном кризе ХМЛ и при Ph-позитивных ОЛЛ доза составляет 600 мг/м² в сутки. Применение препарата приводит к полной ремиссии заболевания без эрадикации опухолевого клона.

Трансплантация стволовых клеток крови или костного мозга

Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга, проводимая больным моложе 50 лет в I стадии заболевания, в 70% случаев приводит к выздоровлению.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

При выписке из стационара больного с хроническим миелолейкозом ставай на учёт к гематологу и терапевту. Оформляют инвалидность. В условиях поликлиники проводят контроль за показателями периферической крови, функциями печени и почек.

Приложение 11

Лечение хронического лимфолейкоза

1. Лейкеран

2. Циклофосфан

3. Винкристин

4. Флюдарабин

5. Преднизолон

6. Дексаметазон

Специфическая химиотерапия

• Алкилирующие химиотерапевтические средства (например, хлорамбуцил, циклофосфамид). Применяют при прогрессирующей, опухолевой и пролимфоцитарной формах. Хлорамбуцил назначают по 5—10 мг 1-3 раза неделю. Циклофосфамид применяют внутрь по 200-400 мг ежедневно курсовая доза 8—12 г. Перерыв между курсами 2—4 нед.

• Аналог пурина (флударабин) — высокоактивный препарат при ХЛЛ, приводит к ремиссиям у больных с тяжёлой прогрессирующей и опухолевой формами. Применяют при отсутствии эффекта от лечения хлорамбуцилом, неплохой эффект препарат даёт и при аутоиммунных феноменах.

Флударабин назначают в дозе 25 мг/м в/в в течение 30 мин 5 дней подряд Число курсов 6—10.

• Полихимиотерапевтические схемы. При устойчивости к алкилирующим средствам также назначают комбинацию препаратов по программе СОР, включающую циклофосфамид (750 мг/м² в/в в 1 день), в/в в первый день.

• Винкристин (1,4 мг/м в/в в 1 день), преднизолон в дозе 40 мг/м внутрь в течение 5 дней. Другие полихимиотерапевтические схемы — CVP (винбластин 10 мг/м² вместо винкристина), CHOP (COP + доксорубицин 50 мг/м ).

Последнюю схему применяют в случаях озлокачествления опухоли, но эффект невелик.

• Новые методы лечения: терапевтические моноклональные AT - мабтера, campath и их интеграция в полихимиотерапевтические схемы

Лучевая терапия

Лучевая терапия — один из основных методов лечения лимфатических опухолей. Высокодозную терапию с последующей аутологичной или аллогенной трансплантацией стволовых клеток крови или костного мозга можно проводить у соматически сохранных больных моложе 50 - 60 лет с факторами плохого прогноза (см. ниже).

Спленэктомия

Спленэктомия — один из основных методов купирования панцитопении - показана при аутоиммунных осложнениях. Служит методом выбора при селезёночной форме ХЛЛ. Учитывая подверженность таких больных инфекционным осложнениям и высокую вероятность возникновения тяжёлых инфекий, вызываемых капсулообразующей флорой, рекомендовано предварительно проводить вакцинацию антипневмококковой вакциной. Реально это используется при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Продолжительность жизни больного ХЛЛ зависит от стадии и течения заболевания.

Большинство больных ХЛЛ живут 3—5 лет с момента постановки диагноза. Факторы плохого прогноза: множественные хромосомные нарушения, быстрая прогрессия заболевания, тяжёлые аутоиммунные феномены, молодой возраст. При медленном течении заболевания («мягкая» форма) продолжительность жизни составляет более 10 лет (при стадии 0—12 лет или более). Причиной смерти больных практически всегда становятся тяжёлые инфекционные осложнения или сопутствующая патология, не связанная с ХЛЛ.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

В условиях поликлиники осуществляют контроль за показателями периферической крови 1 раз в месяц, производят пункцию костного мозга (для исключения прогрессирования процесса) 1 раз в полгода; по показаниям исследуют биохимические показатели крови, состояние внутренних - органов. Больным противопоказаны физиолечение (кроме ингаляций), массаж, инсоляция, применение препаратов, действующих на иммунную систему (не предусмотренных основной программой лечения).

Приложение 12