Показатели крови при начальной фазе хронического миелолейкоза

1. Количество лейкоцитов повышается до 15-20 х 10⁹/л .Сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов.

2. Увеличение содержания базофилов (до 3-4%); одновременное увеличение количества базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация). 3.Количество эритроцитов и гемоглобина может оказаться нормальным или незначительно сниженным.

Показатели крови при хронической (стабильной) фазе хронического миелолейкоза.

1.Лейкоцитоз: до 50-300 х 10⁹/л и более.

2.Сдвиг лейкоцитарной формулы влево до промиелоцитов, миелоцитов, миелобластов, единичные бласты (1 - 2%) снижение активности щелочной фосфатазы.

З.Увеличение количества эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация); обычно количество базофилов увеличено до 10-15%;

4.Увеличение количества тромбоцитов до 600-1000 х 10⁹/л, снижено абсолютное количество лимфоцитов;

5.Анемия нормохромная, гемоглобин не менее 100 г/л.

Критерии фазы акселерации

1.Требуется увеличение доз цитостатиков или сокращения интервалов между курсами.

2.Удвоение числа лейкоцитов (менее, чем за 5 дней).

3.Число бластных клеток в крови или КМ > 10%.

4.Суммарное содержание бластных клеток и промиелоцитов в крови или костном мозге > 20%

5.Суммарное содержание эозинофилов и базофилов в крови или костном мозге > 20%

6.Рефрактерная анемия или тромбоцитопения.

7. Персистирующий тромбоцитоз.

8. Появление дополнительными хромосомных аномалий.

9. Нарастающая спленомегалия.

10. Развитие миелофиброза.

^{Терминальная стадия ХМЛ}

1. Рефрактерность к миелосану.

2. Быстрый рост селезёнки.

3. Инфаркты селезёнки.

4. Оссалгии.

5. Геморрагический синдром.

6. Лейкемиды кожи.

7. Саркомный рост лимфатических узлов.

8. Лихорадка.

9. Увеличение бластных клеток в лейкограмме и костном мозге.

10.Развитие бластного криза.

11.Базофилия и эозинофилия.

12.Тромбоцитопения.

13.Стойкая анемия.

ХАРАКТЕРИСТИКА ФАЗЫ АКСЕЛЕРАЦИИ И БЛАСТНОГО КРИЗА ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕИКОЗА
ФАЗА АКСЕЛЕРАЦИИ
1. Периферическая кровь:
♦ бласты	<15%
♦ бласты + промиелоциты	> 30%
♦ базофилы	>15%
♦ тромбоцитопения, не обусловленная лечением	<100х109/л
♦ цитогенетическая клональная эволюция
2. Другие критерии, используемые в общей практике
♦ необходимость повышения дозы лекарственного средства
♦ спленомегалия, не поддающаяся коррекции фармакопрепаратами
♦ ретикулиновый или коллагеновый фиброз в костном мозге
♦ «триада», не контролируемая лечением
♦ лейкоциты	>50х109л
♦ гематокрит	< 25%
♦ тромбоциты	<100х109/л
♦ персистирующая необъяснимая лихорадка и боли в костях
ФАЗА БЛАСТНОГО КРИЗА
♦ бласты в костном мозге или перифери­ческой крови	> 30%
♦ экстрамедуллярные очаги с наличием бластов

Приложение 5

^{Стадии хронического лимфолейкоза.}

I стадия - начальная.

II стадия - выраженная, клинико – гематологических проявлений.

III стадия - терминальная.

Формы хронического лимфолейкоза.

1. Доброкачественная форма.

2. Прогрессирующая форма.

3. Спленомегалическая (селезёночная).

4. Опухолевая форма.

5. Костно - мозговая форма.

6. Пролимфоцитарная форма.

7. Абдоминальная.

Критерии начального периода ХЛЛ.

1. Незначительное или умеренное увеличение нескольких лимфатических узлов одной или двух групп.

2. Лейкоцитоз не превышающий 50 х 10⁹/л.

3. Отсутствие тенденции к значительному увеличению лейкоцитоза.

4. Удовлетворительное состояние больного (состояние компенсации).

Признаки доброкачественности хронического лимфолейкоза.

1. Отсутствие в лейкоцитарной формуле лимфобластов, наличие лишь единичных пролимфоцитов.

2. Отсутствие угнетения нормальных ростов кроветворения (нет анемии, нет тромбоцитопении).

3. Лимфатические узлы мелкие, нет конгломератов узлов в брюшной полости.

4. Нет значительного увеличения и уплотнения печени.

5. Соматическое состояние больного удовлетворительное.

6. Инфекционные эпизоды редки.

Система клинических стадий хронического лимфолейкоза по Binet (1989)
Стадия	Клиническая характеристика	Средняя продолжи­тельность жизни, мес.
А	Лимфоцитоз в крови и костном мозге Нb > 100 г/л, количество тромбоцитов крови > 100х109/л Определяемое пальпаторно увеличение лимфоидной ткани менее, чем в 3 областях	>120
В	Лимфоцитоз в крови и костном мозге Нb > 100 г/л, количество тромбоцитов крови > 100х109/л Определяемое пальпаторно * увеличение лимфоидной ткани в 3 областях и более	61
С	Лимфоцитоз в крови и в костном мозге Нb < 111 г/л у мужчин или < 100 г/л у женщин, количество тромбоцитов в крови < 100х109/л . Любое количество областей, в которых пальпируется увеличенная лимфоидная ткань	32
Примечание. Областями пальпируемой увеличенной лимфоидной ткани являются лимфатические узлы — шейные, подмышечные, паховые, печень, селезенка. Печень и селезенка вместе считаются как одно поле, так же, как увеличение шейных лимфоузлов справа или слева. Двустороннее увеличение подмышечных или паховых узлов считается как два поля. Следовательно, число областей пальпируемой лимфоидной ткани может быть от 5 до 1.

Приложение 6

Поэтапная схема дифференциально-диагностического поиска при наличии синдрома "Изменения лейкограммы"

Ведущий синдром " Изменения лейкограммы "

Связь с инфекцией, лихорадка, клиника основного заболевания (хроническая очаговая инфекция в периоде обострения нагноительный процесс, рак и др.). Лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы до единичных миелобластов, увеличение нейтрофильных гранулоцитов. Соответствую­ щие изменения в крови носят преходящий характер, нет признаков экстрамедулярного кроветворения

Лейкемоидная реакция

миелоидного типа

Внезапное начало заболевания, лихорадка, боль в горле. Грязно-серый налет на миндалинах. Увеличение лимфатических узлов, болезненных при пальпации. Возможна спленомегалия. Лейкоцитоз, лимфоцитоз (бласттрансформированные лимфоциты),

моноцитоз, наклонность к эозинофилии.

Инфекционный

мононуклеоз

В анамнезе воздействие на организм химических веществ, медикаментозных препаратов, ионизирующей радиации и др. Начало заболевания острое, симптомы острого сепсиса. Некротические проявления: язвенный стоматит, гингивит, тонзиллит и пр. Лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз.

Возможны анемия, тромбоцитопения

Агранулоцитоз

Заболевание начинается исподволь с генерализованного увеличения лимфатических узлов тестоватой консистенции, подвиж­ных, не спаянных между собой и с кожей, безболезненных, нередко увеличение печении селезенки, в крови - увеличение количества лейкоцитов, лимфоцитов, в развернутой стадии - анемия, тромбоцитопения

Хронический

лимфолейкоз

Общая слабость, оссалгии, тяжесть в подреберьях. Спленомегалия. Лейкоцитоз выраженный вплоть до лейкемии, сдвиг лейкоформулы влево до единичных миелобластов (промиелоцитов, миелоцитов), эозинофильно-базофильная ассоциация, отсутствие лейкемического провала. Возможны анемия, тромбоцитопения

Хронический

миелолейкоз

Быстрое прогрессирование заболевания, наличие в отдельности или в сочетании синдромов:

• гиперпластического: увеличения лимфати­ческих узлов, печени, селезенки и др.

• геморрагического:мелкоточечные, мелкопянистые, обширные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках. Кровотечения: носовые желудочно-кишечные, почечные и др.

• анемического: общая слабость, головокружение, шум в ушах, понижение зрения, одышка, тахикардия и пр.

• интоксикационного: лихорадка, тяжесть в голове, заторможенность и др. голове, заторможенность и др.

• язвенно-некротического

В крови: нарастающая анемия, содержание лейкоцитов вариабельное (от лейкопении до лейкоцитоза) преобладание бластных клеток

в лейкограмме ( более 10%), лейкемический провал

Острый

лейкоз

Приложение 7