Гемолитические анемии

Основным патогенетическим механизмом развития гемолитической АН (ГАН) является укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме 100 -- 120 дней) и их преждевременный распад под воздействием различных причин.

Критериями ГАН являются следующие:

• нормальный цветовой показатель (низкий при талассемии);

• ретикулоцитоз;

• наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток

• увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (свыше 25%);

• повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке с наличием желтухи или без таковой;

• повышение содержания железа в сыворотке;

• наличие в моче гемосидерина

• повышение содержания свободного гемоглобина в плазме

• увеличение селезенки (при некоторых формах).

Большинство ГАН являются нормо -- или гиперхромными за исключением ГАН, связанной с нарушением синтеза глобина (талассемия), которая является гипохромной. Направление диагностического поиска на назологическом этапе определяется особенностями клинической ситуации (возраст больного, наличие и характер фоновой патологии, прием медикаментов, семейные случаи, острый или хронически протекающий гемолиз и т.д.).

Следует различать наследственные и приобретенные ГАН.

Наследственные ГАН связаны с различными reнетическими дефектами, в частности, с дефектом мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (глюкозо -- 6 -- фосфат -- дегидрогеназа, пируваткиназа и др.), нарушением синтеза цепей глобина (талассемия), наличием нестабильных гемоглобинов.

Талассемию следует заподозрить у больных гипохромной анемией с нормальным или высоким содержанием сывороточного железа в сочетании с признаками гемолиза, а также при отсутствии эффекта от препаратов железа, нередко по ошибке назначаемых таким больным. Для подтверждения диагноза и определения формы талассемии необходимо электрофоретическое исследование гемоглобина.

Среди приобретенных ГАН наиболее распространенными являются аутоиммунные ГАН (симптоматические и идиопатические). Симптоматические аутоиммуные ГАН возникают на фоне лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др.), системных васкулитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в частности; вирусных, при приеме ряда медикаментов. Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатических ГАН. К приобретенным ГАН относятся болезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз), микроангиопатические ГАН (гемолиз вследствие ДВС -- синдрома на фоне различных заболеваний), механический гемолиз при протезированных сосудах и клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии, ГАН при воздействии различных токсических веществ (уксусная кислота, мышьяк и др.).

Анемии при костно-мозговой недостаточности

В основе данного патогенетического варианта АН лежит нарушение нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При этом часто одновременно с угнетением эритропоэза имеет место нарушение продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на составе периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в распознавании возможного механизма развития АН.

Критерии АН при костно -- мозговой недостаточности:

• нормохромная (реже гиперхромная) АН;

• ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при некоторых формах);

• лейкопения за счет снижения содержания ней трофильных гранулоцитов (гранулоцитопения);

• тромбоцитопения различной степени выраженности;

• лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно -- некротические поражения слизистых;

• геморрагический синдром;

• изменения картины костно -- мозгового кроветворения в соответствии с характером основного патологического процесса (замещение жировой тканью, инфильтрация бластными клетками и др.).

Этиология :

1.Химические факторы – бензол

Неорганические соединения мышяка

Тетраэтилсвинец

Тяжелые металлы- ртуть, свинец

Хлорорганические соединения

Инсектицыды

Пестициды

2.Физические факторы – ионизирующая радиация

Рентгеновское излучение

3.Лекарственные средства –

• Антибиотики-левомицетин, метицилин , стрептомицин.

• Сульфаниламиды

• НПВС( бутадион, индометацин, амидопирин, анальгин.)

• Препараты золота

• Мерказолил

• Цитостатические средства ( 6-меркаптопурин, циклофосфамид,

• винкристин, винбластин, рубомицин, мелфалан )

• Антидиабетические средства - хлорпропамид

• Антиаритмические срества - хинидин

• Гипотензивные средства – каптоприл, эналаприл, допегит

4.Инфекционные агенты

• Вирусы

• Микобактерии туберкулеза

• Грибы

5.Иммунные заболевания

Классификация:

1.Наследственные формы

2.Приобретенные формы: острая, подострая , хроническая.

3.Иммунная форма

4.Неиммунная форма

4.Гемолитический синдром:

• С гемолитическим синдромом

• Без гемолитического синдрома

Диагностические критерии

1.нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия

2.лейкоцитопения,абсолютная гранулоцитопения,лимфоцитоз

3.Тромбоциторения

По степени тяжести: нетяжелая

Умеренно тяжелая

Тяжелая

Крайне тяжелая.

“___” __________ 2011 г.

Доцент кафедры факультетской терапии к.м.н. Н.А. Кириченко