Классификация идиопатических воспалительных миопатий

(в модификации Miller, 1994; рекомендована к применению Ассоциацией ревматологов России, 2008).

• Первичный идиопатический полимиозит.

• Первичный идиопатический дерматомиозит.

• Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани.

• Ювенильный полимиозит/дерматомиозит.

• Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями.

• Миозит с «включениями».

• Другие формы воспалительных миопатий: о- гранулематозный миозит;

♦ эозинофильный миозит;

♦ миозит при васкулитах;

♦ орбитальный миозит (глазных мышц);

♦ фокальный (узелковый) миозит;

♦ оссифицирующий миозит.

Таблица 7

Международная статистическая классификация дерматомиозита (полимиозита)мкб-10:

Нозология	Шифр
Дерматополимиозит	М 33
Другие системные поражения соединительной ткани	М 35
Сухой синдром (Шегрена) с: кератоконъюктивитом; поражением легких; миопатией; тубулоинтерстициальным поражением почек	М 35.0
Другие перекрестные синдромы Смешанное заболевание соединительной ткани	М 35.1
Болезнь Бехчета	М 35.2
Ревматическая полимиалгия	М 35.3
Диффузный (эозинофильный) фасциит	М 35.4
Многоочаговый фибросклероз	М 35.5
Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена	М 35.6
Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности Семейная слабость связок	М 35.7
Другие уточненные системные поражения соединительной ткани неуточненные Аутоиммунная болезнь (системная) БДУ Коллагеновая (васкулярная) болезнь БДУ	М 35.8
Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках	М 35.9
Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках	М 36

Примеры формулировки диагноза.

1. Идиопатический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, Ш степень активности, эритема, параорбитальный отек, мышечная тетраплегия, поражение мышц глотки, гортани, пищевода, диафрагмы, дисфагия, аспирационная пневмония. Шифр по МКБ - 10: М 33

1. Рак молочной железы, Ш стадии. Паранеопластический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, Ш степень активности, эритема кожи, параорбитальный отек, поражение мышц глотки, глаз. Шифр по МКБ - 10: М 35.9.

Таблица 8

Классификация узелкового периартериита

(Семенкова Е.Н., 1988)

1. Клинические варианты:

1. Классический (почечно-висцеральный или почечно-поли-невритический).

2. Астматический.

3. Кожно-тромбангитический.

4. Моноорганный.

2. Течение:

1. Благоприятное (доброкачественное).

2. Медленно прогрессирующее (без артериальной гипертензии и с артериальной гипертензией).

3. Рецидивирующее.

4. Быстро прогрессирующее.

2.5. Острое или молниеносное.

3. Фаза болезни:

1. Активная.

2. Неактивная.

3. Склеротическая.

4. Осложнения:

1. Инфаркты различных органов и их склероз.

2. Геморрагии (разрыв аневризмы).

3. Прободение язв.

4. Гангрена кишечника.

5. Развитие уремии.

6. Нарушение мозгового кровообращения.

7. Энцефаломиелит.

Примечание: в настоящее время астматический вариант считается характерным для синдрома Чарга-Стросса.

Таблица 9

МЕЖДУНАРОДНАЯ СТАТИСТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА МКБ-10:

Нозология	Шифр
Системные поражения соединительной ткани	М 30-М36
Узелковый полиартериит и родственные состояния	М 30
Узелковый полиартериит	М 30.0
Другие некротизирующие васкулопатии	М 31
Гиперчувствительный ангиит Синдром Гудпасчера	М 31.0
Грануломатоз Вегенера Некротизирующий респираторный грануломатоз	М 31.3
Синдром дуги аорты (Такаясу)	М 31.4
Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией	М 31.5
Другие гигантоклеточные артерииты	М 31.6
Другие уточненные некротизирующие васкулопатии Гипокомплементемический васкулит	М 31.8
Некротизирующая васкулопатия неуточненная	М 31.9

Примеры формулировки диагноза:

1. Узелковый периартериит, классический вариант (пневмонит, коронариит, гломерулонефрит, артериальная гипертония), доброкачественное течение, активная фаза. Шифр по МКБ - 10: М 30.0

2. Узелковый периартериит, астматический вариант (бронхиальная астма, абдоминальный синдром, полиневрит), рецидивирующее течение, неактивная фаза. Шифр по МКБ - 10: М 30.0

Приложение 3