Классификация системной склеродермии

(Гусева Н.Г., 2008)

Клинические формы

• Диффузная форма:

• генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение одного года; синдром Рейно (одновременно или после поражения кожи);

• раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек);

• значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа);

• выявление антител к топоизомеразе-1 (Scl-70).

• Лимитированная форма:

♦ длительный период изолированного синдрома Рейно;

♦ поражение кожи ограничено областью лица, кистей и стоп;

♦ позднее развитие лёгочной гипертензии, поражения пищеварительного тракта, телеангиэктазий, кальциноза (CREST-синдром);

• расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков;

• выявление антицентромерных антител.

• Перекрёстная форма (overlap-syndrome). Характерно сочетание клиничес­ких признаков ССД и ещё одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

• Висцеральная форма:

• отсутствие уплотнения кожи;

• синдром Рейно;

• признаки лёгочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ;

• выявление AHA (Scl-70, АЦА).

• Ювенильная склеродермия:

• начало болезни до 16 лет;

• поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии;

• склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей.

• Индуцированная склеродермия: распространённое, чаще диффузное пора­жение кожи (индурация), иногда в сочетании с сосудистой патологией, раз­вившееся после воздействия химических и других факторов внешней среды.

• Пресклеродермия: клинически изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями, свойс­твенными ССД.

Варианты течения

• Острое быстро прогрессирующее течение.

• Подострое умеренно прогрессирующее течение.

• Хроническое медленно прогрессирующее течение.

Стадии ССД

I — начальная — выявляют 1-3 локализации болезни.

II — стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.

III — поздняя (терминальная), когда имеется недостаточность одного или нескольких органов (сердце, лёгкие, почки).

Таблица 5

МЕЖДУНАРОДНАЯ СТАТИСТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ МКБ-10:

Нозология	Шифр
Системный склероз Включена: склеродермия	М 34
Прогрессирующий системный склероз	М 34.0
Синдром CR(E)ST: Сочетание кальциноза, синдрома Рейно, дисфункции пищевода склеродактилии и телеангиэктазии	М 34.1
Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями	М 34.2
Другие формы системного склероза Системный склероз с: поражением легких миопатией	М 34.8
Системный склероз неуточненный	М 34.9

Примеры формулировки диагноза:

1. Системная склеродермия, диффузная форма, подострое умеренно прогрессирующее течение. Шифр по МКБ - 10: М 34.

2. Системная склеродермия, висцеральная форма, кардиосклероз, адгезивный плеврит, генерализованная стадия, высокая степень активности, синдром Рейно. Шифр по МКБ - 10: М 34.

Таблица 6