Негативно-дизонтогенетические синдромы синдромы тотальной ретардации (общего психического недоразвития)

В основе синдромов данной группы лежит психический дизонтогенез с недоразвитием всех сторон психики.

Однако ведущая роль в структуре такого общего психического недоразвития принадлежит недоразвитию познавательных, когнитивных способностей.

Психопатологическим «стержнем» синдромов общего психического недоразвития у взрослых, подростков и детей школьного возраста является слабость абстрактного мышления

Слабость абстрактого мышления проявляется в виде (1) недостаточной способности к обобщению, (2) пониманию причинно-следственных отношений, ситуационного типа мышления [Выготский Л.].

Общее психическое недоразвитие в медицинской, педагогической и патопсихологической литературе обозначают терминами «врожденное слабоумие», «олигофреническое слабоумие», «умственная отсталость».

В зарубежной дефектологии, основными ее критериями признаются (1) интеллектуальная недостаточность и (2) слабость адаптивного (т. е. приспособительного) поведения.

Иными словами, ведущее значение в понимании сущности и диагностике умственной отсталости отводится психологическому и социальному критериям.

В отличие от этого в отечественной психиатрии общее психическое недоразвитие, т. е. состояние умственной отсталости, трактуется прежде всего с клинико-психопатологических позиций.

Г. Е. Сухарева (1965) относит к олигофрениям те формы общего психического недоразвития, при которых, (1) во-первых, преобладает интеллектуальный дефект и, (2) во-вторых, отсутствует прогредиентность.

Прогредиентность (лат. pro – вперёд, перед, против; gradier - идти вперёд) – тенденция многих заболеваний однажды начавшись, прогрессировать далее с той или иной скоростью, протекать крайне неблагоприятно

Нередко прогредиентные заболевания протекают непрерывно или с замедлением (ремиссиями)

Исходом прогредиентных заболеваний являются (1) их спонтанное прекращение или выздоровление, наступающее в результате лечения до окончания жизни пациента.

Ковалев В. В., 1979, 1982 олигофрении понимаются им как группы различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям патологических состояний

К их общим признакам он относит (1) врожденное или приобретенное в раннем возрасте (до 3 лет) общее недоразвитие психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности, а также (2) отсутствие прогредиентности.

Такое понимание олигофренического слабоумия позволяет принципиально отграничивать его от деменций как резидуально-органического, так и процессуального происхождения.

Преимущественно психологический и социальный подход к понятию умственной отсталости, свойственный многим зарубежным определениям, имеет следствием смешение и отождествление врожденного и приобретенного слабоумия, что может отрицательно влиять на прогноз и социальную адаптацию.

Недостаточность интеллектуальной деятельности при олигофреническом слабоумии сказывается на всех психических процессах, прежде всего познавательных.

Замедлено и сужено восприятие

Нарушено установление сходства и различий воспринимаемых объектов

Недостаточна избирательность восприятия объектов и явлении. Недостаточность восприятия тесно связана с нарушениями активного внимания: (1) затруднением его фиксации и (2) легкостью рассеивания. Отмечается (1) замедление и непрочность запоминания, (2) низкий уровень логической памяти.

Недостаточность «направляющей силы ума» [Корсаков С. С., 1957] сказывается и на состоянии (1) эмоциональной сферы и (2) волевой деятельности.

1 эмоциональная сфера	в эмоциональной сфере имеются слабость, недоразвитие высших эмоций (интеллектуальные, эстетические, нравственные эмоции и интересы).
2 волевая деятельность	В волевой сфере недостаточность «направляющей силы ума» проявляется в отсутствии устойчивой мотивации поведения, в большей ее зависимости от внешней обстановки, случайных воздействий среды, а также в выраженной зависимости мотивов поведения от недостаточно подавляемых элементарных инстинктивных потребностей и влечений.

Словарный запас беден

Речь с неточным и недостаточно обобщенным использованием слов, обилием штампов, неразвернутыми фразами, часто аграмматизмами и дефектами произношения.

Признаки недоразвития имеются и в психомоторике.

Недоразвитие в психомоторике проявляется (1) в запаздывании развития статических и кинетических функций, (2) в недостаточной продуктивности, целесообразности, и координированности движений, их угловатости, отсутствии плавности.

Особенно страдают (1) тонкая ручная моторика, (2) мимика и пантомимика.

В то же время в типичных случаях достаточно развиты зволюционно более древние «природно-психические» [Ковалев В. В., 1973, 1975] компоненты личности: (1) темперамент, (2) потребности, связанные с инстинктами

Указанные особенности психического дефекта складываются в индивидуальном развитии не сразу

Эти особенности становятся более отчетливыми к концу дошкольного — началу школьного возраста.

В более младшем и раннем детском возрасте недостаточность познавательной деятельности проявляется преимущественно (1) в недоразвитии нервно-психических функций и (2) тех видов деятельности, которые относятся к начальным этапам развития абстрактного познания.

1 Первый год жизни	на первом году жизни отстает развитие психомоторики Отмечается: * замедленное и искаженное становление зрительных и слуховых условных рефлексов, * недостаточность эмоционально-волевых реакций, выражающаяся в неполноценности «комплекса оживления», запаздывании появления эмоциональных реакций на окружающее (лицо матери, яркие и звучащие игрушки и т. п.), * преобладание вялости, сонливости.
2 На 2-м и 3-м году жизни	недостаточность познавательной деятельности выступает * в особенностях поведения, * игровой деятельности, * в отставании развития речи (запаздывание первых слов, отсутствие фразовой речи, значительные дефекты произношения). Затруднено освоение навыков самообслуживания. Отсутствует или слабо выражен познавательный интерес к окружающему, свойственный здоровым детям. Игра выглядит как бессодержательное однообразное манипулирование с предметами. Контакт со сверстниками эпизодичный, нестойкий.
3 Дошкольный возраст	В дошкольном возрасте такие дети редко задают вопросы «что это такое?», «кто это?», не спрашивают «почему?». Нет дифференцированного интереса к интеллектуальным формам игровой деятельности Игры обычно нецеленаправленные, подражательные. Слабо дифференцированы или отсутствуют высшие эмоции (сочувствие, сострадание, дифференцированное чувство привязанности и т. п.). Недостаточен для возраста запас сведений и умений Бедна и часто аграмматична фразовая речь.
4 дети школьного возраста	на передний план все более отчетливо выступает недостаточность абстрактного мышления. Обычно мышление конкретно-ситуационное * со слабостью или невозможностью обобщения, * неспособностью выделения существенных признаков предметов и явлений. Особенно отчетливо интеллектуальная недостаточность выявляется в процессе обучения Дети даже с неглубокой умственной отсталостью * с трудом осваивают счетные операции, механически, не понимая смысла, заучивают правила * не могут отделить главное от второстепенного * не могут понять идею прочитанного рассказа. При глубокой умственной отсталости усвоение отвлеченных знаний и школьное обучение могут оказаться вообще невозможными.
5 старшие подростки	наряду с недостаточностью абстрактного мышления становится более заметной незрелость личности Личностная незрелость выражается * в некритичности, * повышенной внушаемости, * неспособности самостоятельно принять правильное решение в сложных житейских ситуациях, * низком уровне притязаний, * выраженной зависимости поведения от внешней ситуации, а также собственных аффектов и влечений, * импульсивности поступков.

Общее психическое недоразвитие при олигофрении часто сочетается с разнообразными неспецифическими нарушениями: (1) отклонениями черепной иннервации, (2) пирамидной недостаточностью, (3) парезами, (4) нарушениями мышечного тонуса, (5) диэнцефальными расстройствами, в частности церебрально-эндокринной недостаточностью.

В соматическом статусе при олигофрении нередко отмечаются разнообразные аномалии развития и дисплазии — (1) деформации и нарушения соотношения размеров черепа, (2) аномалии строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, (3) укорочение фаланг пальцев и т. д.

Несколько реже бывают дизрафические симптомы (заячья губа, расщепление неба, сращение пальцев — синдактилия и др.).

В случаях олигофрении, связанных с нарушением эмбрионального развития, часто встречаются пороки развития внутренних органов — сердца, легких, мочеполовых органов, желудочно-кишечного тракта.

При некоторых дифференцированных формах олигофрении имеется недоразвитие тех или иных систем организма, например костной системы, кожи и др.

Принципиально важным общим признаком олигофренического слабоумия является его относительная стабильность

Динамика имеет эволютивный, возрастной, но не прогредиентный характер [Сухарева Г. Е., 1965, 1972].

Развитие познавательных процессов подчиняется общим возрастным закономерностям психического созревания [Выготский Л. С., 1960; Рубинштейн С. Я-, 1971]

Однако развитие познавательных процессов у подобных детей происходит значительно медленнее, а потому никогда не достигает интеллектуального уровня, соответствующего паспортному возрасту.

Олигофреническое слабоумие в отечественной психиатрии традиционно подразделяется по выраженности интеллектуального и личностного дефекта на (1) дебильность, (2) имбецильность и (3) идиотию

Дебильность, имбецильность и идиотия соответствуют определенным уровням психометрического коэффициента интеллектуальности (1Р) по шкалам Стенфорда — Бинэ, Векслера, широко используемым за рубежом.