Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Immunnye_rasstroystva_pri_zabolevaniakh_krovi_u...docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
378.94 Кб
Скачать

1.4 Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми антителами

Характерная особенность заболевания — плохая пе­реносимость холода, когда и проявляются основные симптомы. В связи с этим второе название данной АИГА — холодовая гемаагглютининовая болезнь (ХГАБ). Встре­чается как идиопатический, так и симптоматический вариант. Чаще поражаются лица пожилого и старческо­го возраста (60—80 лет), однако в виде симптоматичес­кой формы эта АИГА может встречаться даже в детском и юношеском возрасте, осложняя течение острой микоплазменной пневмонии, системного заболевания соединительной ткани. У пожилых больных холодовая агглютинация обычно сопутствует макроглобулинемии Вальденстрема, хроническому лимфолейкозу, проте­кающему с секрецией парапротеина IgM. Как правило, отмечаются фоновые заболевания в виде хронического персистирующего гепатита, хронического калькулезного холецистита, холодовой аллергии, хронических воспалительных процессов [7].

В основе клинических проявлений лежит взаимо­действие Холодовых аутоантител-агглютининов с анти­генами собственных эритроцитов больного и внутрикапиллярной агглютинацией эритроцитов; оптимальная температура реакции антиген—антитело находится в пределах от +15 до + 4°. Полные антитела-агглютинины обладают высокой молекулярной массой (до 1000000 Д) и вызывают синдром повышенной вязкости (гипервискозности). В холодную погоду, когда кожная темпе­ратура значительно снижается, отмечаются посинение и отек кожи лица, ушей, кистей рук, при значитель­ном переохлаждении возникает типичный синдром Рейно. Мы наблюдали больного, у которого после пере­охлаждения развилась сухая гангрена мизинцев на обе­их стопах. Всех больных беспокоит слабость, повышен­ная утомляемость, иногда боли в области сердца. Сим­птомы заболевания полностью исчезают летом. Купа­ние в холодном водоеме вызывает рецидив АИГА. При осмотре больного наблюдается незначительная блед­ность кожи и слизистых, желтизны обычно не отмеча­ется, так как гипербилирубинемия нехарактерна. Селе­зенка не увеличена, печень может быть увеличена в связи с ее хроническим заболеванием.

Лабораторные исследования. Картина крови характе­ризуется анемией легкой степени (как правило), сниже­ние уровня гемоглобина менее 90 г/л — редкое явление. Ретикулоцитоз невысокий — 2—3%, лейкоцитоз не пре­вышает 10—12 тыс. Характерно резкое ускорение СОЭ, до 70 мм/ч и более, панагглютинация и аутоагглютинация эритроцитов, что делает невозможным определение групповой и резус-принадлежности. В связи с этим кровь, предназначенную для исследований, берут в пробирку, предварительно опущенную в сосуд с горячей водой (37°). Биохимические исследования крови обычно отра­жают ту патологию печени, на фоне которой возникла ХГАБ. Часто выявляется нерезко выраженный М-гради­ент, в этом случае уровень 1 М также повышен. Осмоти­ческая резистентность эритроцитов не изменена. Реак­ция Кумбса отрицательная. Диагностическое значение имеет определение титра агглютининов в сыворотке больного [1]. Для этой цели используют смесь донорс­ких эритроцитов 0(1) группы от 10—20 доноров; холодовые агглютинины имеют специфичность к антиге­нам системы И. Реакцию проводят при температуре от +4 до +8°, помещая штатив с пробирками в бытовой холодильник на 1 час. Титр Холодовых агглютининов в норме не превышает 1:4. При ХГАБ титры составляют обычно от 1:128 до 1: 2048 и выше. Наименьшим диаг­ностическим титром считают 1:32.

Исследования мочи не выявляют никакой патологии.

Лечение. Наиболее эффективным методом является плазмаферез, корригирующий синдром гипервискозности — ведущий в клинике заболевания. Целесообраз­но удаление одного объема циркулирующей плазмы за одну процедуру, с частотой 2 раза в неделю, всего 4— 5 процедур. Возвращаемые эритроциты должны быть предварительно подогреты, в противном случае может быть спровоцировано обострение заболевания. Все пе­реливаемые растворы (реополиглюкин, глюкоза и др.) должны быть также предварительно подогреты до 37°. Необходимости в гемотрансфузиях обычно не возни­кает, поскольку уровень гемоглобина снижается не­значительно. Если такая потребность все-таки возникнет (при сочетании нескольких анемизирующих фак­торов), то переливают отмытые индивидуально подо­бранные эритроциты, обязательно подогретые перед введением в кровеносное русло больного.

 

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]