
- •Содержание
- •Глава 1. Гемолитические анемии…………………………………….4
- •Глава 2 Методы генной терапии в лечении наследственных заболеваний крови……………………………………………………….16
- •Глава 3. Связь железодефицитной анемии с расстройством иммунитета у детей……………………………………………………….19
- •Введение
- •Глава 1. Гемолитические анемии
- •Гемолитические анемии. Классификация
- •1.2 Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
- •1.3 Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
- •1.4 Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми антителами
- •Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными антителами-гемолизинами
- •Глава 2. Методы генной терапии в лечении наследственных заболеваний крови
- •Глава 3. Связь железодефицитной анемии с расстройством иммунитета у детей
- •Заключение
- •Список литературы:
- •Приложение
1.4 Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми антителами
Характерная особенность заболевания — плохая переносимость холода, когда и проявляются основные симптомы. В связи с этим второе название данной АИГА — холодовая гемаагглютининовая болезнь (ХГАБ). Встречается как идиопатический, так и симптоматический вариант. Чаще поражаются лица пожилого и старческого возраста (60—80 лет), однако в виде симптоматической формы эта АИГА может встречаться даже в детском и юношеском возрасте, осложняя течение острой микоплазменной пневмонии, системного заболевания соединительной ткани. У пожилых больных холодовая агглютинация обычно сопутствует макроглобулинемии Вальденстрема, хроническому лимфолейкозу, протекающему с секрецией парапротеина IgM. Как правило, отмечаются фоновые заболевания в виде хронического персистирующего гепатита, хронического калькулезного холецистита, холодовой аллергии, хронических воспалительных процессов [7].
В основе клинических проявлений лежит взаимодействие Холодовых аутоантител-агглютининов с антигенами собственных эритроцитов больного и внутрикапиллярной агглютинацией эритроцитов; оптимальная температура реакции антиген—антитело находится в пределах от +15 до + 4°. Полные антитела-агглютинины обладают высокой молекулярной массой (до 1000000 Д) и вызывают синдром повышенной вязкости (гипервискозности). В холодную погоду, когда кожная температура значительно снижается, отмечаются посинение и отек кожи лица, ушей, кистей рук, при значительном переохлаждении возникает типичный синдром Рейно. Мы наблюдали больного, у которого после переохлаждения развилась сухая гангрена мизинцев на обеих стопах. Всех больных беспокоит слабость, повышенная утомляемость, иногда боли в области сердца. Симптомы заболевания полностью исчезают летом. Купание в холодном водоеме вызывает рецидив АИГА. При осмотре больного наблюдается незначительная бледность кожи и слизистых, желтизны обычно не отмечается, так как гипербилирубинемия нехарактерна. Селезенка не увеличена, печень может быть увеличена в связи с ее хроническим заболеванием.
Лабораторные исследования. Картина крови характеризуется анемией легкой степени (как правило), снижение уровня гемоглобина менее 90 г/л — редкое явление. Ретикулоцитоз невысокий — 2—3%, лейкоцитоз не превышает 10—12 тыс. Характерно резкое ускорение СОЭ, до 70 мм/ч и более, панагглютинация и аутоагглютинация эритроцитов, что делает невозможным определение групповой и резус-принадлежности. В связи с этим кровь, предназначенную для исследований, берут в пробирку, предварительно опущенную в сосуд с горячей водой (37°). Биохимические исследования крови обычно отражают ту патологию печени, на фоне которой возникла ХГАБ. Часто выявляется нерезко выраженный М-градиент, в этом случае уровень 1 М также повышен. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена. Реакция Кумбса отрицательная. Диагностическое значение имеет определение титра агглютининов в сыворотке больного [1]. Для этой цели используют смесь донорских эритроцитов 0(1) группы от 10—20 доноров; холодовые агглютинины имеют специфичность к антигенам системы И. Реакцию проводят при температуре от +4 до +8°, помещая штатив с пробирками в бытовой холодильник на 1 час. Титр Холодовых агглютининов в норме не превышает 1:4. При ХГАБ титры составляют обычно от 1:128 до 1: 2048 и выше. Наименьшим диагностическим титром считают 1:32.
Исследования мочи не выявляют никакой патологии.
Лечение. Наиболее эффективным методом является плазмаферез, корригирующий синдром гипервискозности — ведущий в клинике заболевания. Целесообразно удаление одного объема циркулирующей плазмы за одну процедуру, с частотой 2 раза в неделю, всего 4— 5 процедур. Возвращаемые эритроциты должны быть предварительно подогреты, в противном случае может быть спровоцировано обострение заболевания. Все переливаемые растворы (реополиглюкин, глюкоза и др.) должны быть также предварительно подогреты до 37°. Необходимости в гемотрансфузиях обычно не возникает, поскольку уровень гемоглобина снижается незначительно. Если такая потребность все-таки возникнет (при сочетании нескольких анемизирующих факторов), то переливают отмытые индивидуально подобранные эритроциты, обязательно подогретые перед введением в кровеносное русло больного.