1.3 Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Этот вид аутоиммунной анемии встречается значи­тельно реже. Разрушение эритроцитов происходит под воздействием антител-гемолизинов в присутствии ком­племента. Гемолиз носит внутрисосудистый характер.

Клиническая картина. Отмечается бледность, незначи­тельная желтушность, селезенка, как правило, не увели­чена, поскольку не является местом гибели эритроцитов. Характерны гемоглобинемия, гемоглобинурия, проявля­ющаяся выделением черной непрозрачной мочи и боля­ми в области поясницы. Внутрисосудистый гемолиз инду­цирует возникновение ДВС-синдрома (гиперкоагуляционная окклюзионно-тромботическая форма), что может при­вести к блокаде микроциркуляции в почках и острой по­чечной недостаточности. Вследствие гиперкоагуляции воз­никают приступообразные боли в животе, обусловленные микротромбообразованием в мезентериальных сосудах.

Лабораторные исследования. Картина периферичес­кой крови сходна с таковой при АИГА с неполными тепловыми антителами. При биохимическом исследова­нии крови имеется ряд особенностей: степень гипербилирубинемии невелика (поскольку гемолиз носит не внутриклеточный, а внутрисосудистый характер), но от­мечается гемоглобинемия, значительное повышение уровня лактатдегидрогеназы за счет внутрисосудистого гемолиза; уровень аминотрансфераз и щелочной фосфатазы, как правило, в норме. В сыворотке может быть обнаружено увеличенное количество свободного ге­моглобина (норма — 3 мг %).

Реакция Кумбса, проба Хема, сахарозная проба от­рицательные. Осмотическая резистентность эритроци­тов нормальная. Уровень гаптоглобина снижен. В пер­вые дни гемолитического криза в сыворотке больного можно выявить гемолизины, чувствительность реакции повышается, если донорские эритроциты обработать ферментами. Как экспресс-метод может быть исполь­зована качественная реакция на аутогемолиз [1]. Вы­полняется эта проба следующим образом: в чистую су­хую пробирку берут 2—3 мл крови больного без ста­билизатора и немедленно помещают в термостат при 37° на 12—24 ч. В норме гемолиза не наблюдается, при гемолизиновой форме АИГА разрушение эритроцитов отмечается уже в первые 6 ч. Сыворотка окрашивается в розовый, красный или бордовый цвет в зависимости от интенсивности гемолиза. Механизм реакции таков: в сыворотке больного содержатся аутоантитела, которые при 37° фиксируются на поверхности собствен­ных эритроцитов больного, комплемент сыворотки со­единяется с образовавшимся комплексом антиген—ан­титело, и мембрана эритроцита повреждается. Эта ре­акция особенно демонстративна в первые дни гемоли­тического криза. На высоте гемоглобинемии отмечает­ся гемоглобинурия, однако этот синдром кратковре­менный, позже наблюдается гемосидеринурия. При длительной гемоглобинурии и гемосидеринурии теря­ется железо, в связи с чем уровень сывороточного ферритина и сывороточного железа снижается.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Маркиафавы—Микели (пароксизмальной ночной гемоглобинурией), при которой также имеет место внутри­сосудистый гемолиз.

Лечение. Спленэктомия малоэффективна, так как селезенка не является местом преимущественного раз­рушения эритроцитов. Основа терапии — иммуносупрессия, проводимая глюкокортикоидами в дозах по преднизолону 1—2 мг/ кг массы, а при неэффективно­сти — цитостатическими препаратами (азатиоприн, 6-меркаптопурин, циклофосфан). В связи с внутрисосудистым характером гемолиза отмечается резко выра­женная гиперкоагуляция (ДВС-синдром, окклюзион­но-тромботическая форма), что требует соответству­ющей коррекции, включающей гепарин, реополиглюкин, альбумин, плазмаферез. Переливание свежезамо­роженной плазмы может вызвать новую волну гемоли­за из-за содержания в этом компоненте некоторого количества комплемента. При снижении уровня гемо­глобина менее 70 г/л и при наличии признаков не­компенсированной анемической гипоксии рекоменду­ется переливание отмытой эритроцитарной массы по индивидуальному подбору.