Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Кировская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской федерации.

Кафедра микробиологии с вирусологией и иммунологией

Дисциплина «Микробиология, вирусология, иммунология»

Иммунная гемолитическая анемия

Выполнила: Тимкина Н. В, группа Л-302

Руководитель: Трофимова Н.П

Оценка:

Киров, 2013 год

Содержание

Введение ………………………………………………………………...…3

Глава 1. Гемолитические анемии…………………………………….4

1.1 Гемолитические анемии. Классификация………………………...4

1.2 Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами……………………………………………………………...6

1.3 Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами………………………………………………………………11

1.4 Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми антителами………………………………………………………………….12

1.5 Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными антителами-гемолизинами……………………………………………….14

Глава 2 Методы генной терапии в лечении наследственных заболеваний крови……………………………………………………….16

Глава 3. Связь железодефицитной анемии с расстройством иммунитета у детей……………………………………………………….19

Заключение…………………………………………………………………25

Список литературы……………………………………………………….26

Приложение…………………………………………………………………27

Введение

Иммунная система сформировалась за долгие годы эволюции человека и действует как хорошо отлаженный механизм, помогая бороться с болезнями и вредоносным влиянием окружающей среды. В ее задачи входит распознавать, разрушать и выводить из организма как проникающие извне чужеродные агенты, так и образующиеся в самом организме продукты распада (при инфекционно-воспалительных процессах), а также патологически изменившиеся клетки.  Чтобы сформировать адекватный иммунный ответ на вторжение антигенов, иммунная система включает в действие многие органы и специфические клетки, входящие в ее состав и расположенные по всему телу, а также циркулирующие в крови. Поэтому сама кровь является неотъемлимой частью иммунной системы: заболевания крови и органов кроветворения влекут за собой нарушения функций иммунной системы.

Итак, цели данной работы:

• Рассмотреть этиологию и патогенез гемолитической анемии, в частности, аутоиммунной гемолитической анемии, её лабораторную диагностику и методы лечения

• Осветить методы генной терапии в лечении наследственных заболеваний крови на примере анемии Фанкони

• Изучить связь железодефицитной анемии с расстройствами иммунитета у детей

Глава 1. Гемолитические анемии

Заболевания крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся нарушением функций или строения клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, или патологическим изменением их числа , или изменением свойств плазмы крови (См. приложение, таблица 1 ).

Рассмотрим одно из группы этих заболеваний- гемолитическую анемию, её патогенез, диагностику и лечение и связь с иммунными расстройствами.

1. Гемолитические анемии. Классификация

Гемолитические анемии- группа приобретенных и наследственных заболеваний, характеризующихся повышением внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов. Аутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов. В общей группе гемолитических анемий чаще встречаются аутоиммунные гемолитические анемии. Частота их составляет 1 случай на 75 000-80 000 населения.

Иммунные гемолитические анемии:

• Изоиммунные- возникают под влиянием антиэритроцитарных изоантител. К ним относятся гемолитические анемии новорожденных (см. Приложение, рис 1) обусловленные несовместимостью по системам АВО и резус между матерью и плодом, посттрансфузионные гемолитические анемии.

• Аутоиммунные- возникают под влиянием антиэритроцитарных аутоантител. При этом происходит срыв иммунологической толерантности к неизмененным антигенам собственных эритроцитов, иногда - к антигенам, имеющим сходные с эритроцитами детерминанты. Антитела к подобным антигенам способны вступать во взаимодействие и с неизмененными антигенами собственных эритроцитов.

Неполные тепловые агглютинины являются наиболее частой разновидностью антител, способных вызывать развитие аутоиммунных гемолитических анемий. Эти антитела относятся к IgG, редко - к IgM, IgA.

Серологический принцип дифференциации аутоиммунных гемолитических анемий позволяет выделить формы, обусловленные:

• неполными тепловыми агглютининами (70-80 процентов случаев)

• тепловыми гемолизинами,

• холодовыми агглютининами,

• двухфазными холодовыми гемолизинами (типа Доната - Ландштейнера)

• эритроопсонинами;

• анемии с антителами против антигена нормобластов костного мозга

• гемолитическая анемия с антителами к спектрину

Следствием анемии является снижение уровня гемоглобина, гипербилирубинемия или гемоглобинемия, реактивная гиперплазия эритроидного рос­тка костного мозга, ретикулоцитоз, спленомегалия, т.е. те общие клинико-лабораторные признаки, которые и объединяют раз­ные по своему патогенезу анемии в одну группу. Согласно современной классифика­ции, гемолитические анемии принято де­лить на наследственные и приобретенные. В свою очередь наследственные подразделяют на три основные группы по принципу лока­лизации генетически детерминированного дефекта: мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии. Приобретенные гемолити­ческие анемии делят по принципу уточне­ния фактора, вызвавшего анемию: антите­ла, механическая травма, химическое по­вреждение, разрушение эритроцитов пара­зитами, дефицит витамина Е. Наиболее ча­сто в практике врачей разных специальнос­тей встречаются аутоиммунные гемолити­ческие анемии (АИГА).

Под АИГА понимают такую форму им­мунной гемолитической анемии, при кото­рой антитела вырабатываются против соб­ственного неизмененного антигена эритро­цитов или эритроидных клеток костного моз­га. В первом случае имеет место гемолити­ческая анемия с антителами против антиге­нов эритроцитов периферической крови, во втором — АИГА с антителами против анти­генов эритрокариоцитов. К группе АИГА не относятся гаптеновые (гетероиммунные) формы, обусловленные появлением на мем­бране эритроцита гаптена, роль которого обычно выполняет вирус, лекарственное вещество или его фрагмент. В этом случае антитела вырабатываются не против соб­ственного антигена, а против гаптена (т.е. "чужого"). В зарубежной литературе эти ане­мии обычно относят к лекарственным им­мунным гемолитическим анемиям . Тип гемолиза может быть различным (внесосудистым, внутрисосудистым).