Клиническая картина -

- общая слабость, пониженную работоспособность в период обострения;

- многочисленные крупные кровоизлияния по всему телу, особенно на нижних конечностях, как бы после травмы; кожа типа «леопардовой шкуры»: яркокрасный цвет свежих кровоизлияний вскоре сменяется бурым, и за неделю отдельные пятна исчезают или остается только желтоватая окраска кожи (как после обычных синяков), характерны повторные волны свежих высыпаний, многочисленные мелкие петехии на коже, кровоизлияния на слизистых десен, неба.

Чрезвычайно резко выражены во время обострения болезни симптомы жгута, щипка.

- упорные кровотечения носовые, маточные, после удаления зуба;

- увеличение селезенки;

- анемический синдром (после тяжелых кровотечений - бледность покровов, анемический шум, сердцебиение, одышка, головокружение, при мозговых кровоизлияниях—головные боли (менингеального типа)

Диагностика –

1. Сбор данных и клинический осмотр;

2. Клинический анализ крови - резкое уменьшение числа тромбоцитов ниже «критического порога» (ниже 35 000—40 000 в 1 мм³) до единичных, наличие дегенеративно измененных пластинок (необычайно больших размеров), резко удлинено время кровотечения и нарушена ретракция сгустка, свертываемость крови остается нормальной.

3. Биопсия костного мозга.

Лечение - комплексное-

Консервативное лечение –

1. в остром периоде - госпитализация в специализированное отделение больницы;

2. постельный режим (гигиенический режим, исключение стрессовых ситуаций);

3. диета (полноценное калорийное витаминизированное питание, пища в охлажденном виде, жидкая, небольшими порциями).

4. лекарственные средства –

- гормональные препараты ( уменьшают сосудистую проницаемость, усиливают свертываемость крови и повышают иммунитет) – преднизолон (в больших дозах с дальнейшим снижением дозы);

- комплекс витаминов — целесообразно введение витаминов Р и С;

- соли кальция (кальций пантотенат - витамин В5);

- кровоостанавливающие препараты – дицинон (внутрь или внутримышечно), аминокапроновая кислота ( внутрь или внутривенно капельно в виде 5%-ного раствора),

в качестве кровоостанавливающих средств также используют лекарственный сбор, включающий крапиву, шиповник, кукурузные рыльца, водяной перец, тысячелистник;

- цитостатические препараты – при тяжелом течении заболевания - имуран, циклофосфан, 6-меркаптопурин, винкристин, винбластин.

- к переливаниям компонентов крови (тромбоцитарной массы) прибегают только при острой тяжелой анемии, представляющей угрозу для жизни, или для остановки массивного, не устраняющегося другими средствами кровотечения.

Хирургическое лечение –спленэктомия (хирургическому удаление селезенки) – часто дает положительный эфект.

Больные тромбоцитопенической пурпурой подлежат диспансерному учету в течение 5 лет.

Прогноз –

Тромбопеническая пурпура чаще имеет хронически рецидивирующее течение с повторными атаками кровоточивости длительностью в 1 —2 месяца и обычно длительными светлыми периодами.

У женщин, преимущественно поражаемых тромбопенической пурпурой, болезнь нередко начинается с первыми месячными.

Реже кровоточивость остается выраженной годами, вызывая длительную инвалидизацию больных (особенно с хронической формой).

При острой форме тромбопенической пурпуры с бурным течением может быть летальный исход (в результате кровопотери, кровоизлияния в мозг)

Гемофилия –

Гемофи́лия— наследственное заболевание, относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия), при котором процесс свертывания крови замедляется и увеличивается время кровотечения.

Свертываемость крови (гемостаз) является важной защитной реакцией организма, активизирующейся при повреждении сосудов и кровотечении. Ее обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца - тромбоциты. Успешное завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия.

Характеризуется возникновением кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.

Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы).

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C):

• Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.

• Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) - недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса).

• Гемофилия С (аутосомный рецессивный, либо доминантный -встречается как у мужчин так и у женщин) - недостаточность XI фактора крови .

Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей (50 %-ный шанс ) или дочерей-носительниц. У самих носителей, как правило, признаков гемофилии нет.

Распространённым является мнение, что женщины не болеют гемофилией, однако это мнение ошибочно. Такое событие редко, но может случиться, если отец девочки страдает гемофилией и мать является носительницей. У больных гемофилией женщин возникают серьезные проблемы во время менструаций с наступлением половой зрелости. Всего в мире задокументировано порядка 60 случаев гемофилии (типа A или B) у девочек.