- •Лекция №10 тема: Нарушения свертываемости крови (геморрагические диатезы).
- •Причина -
- •Особенности геморрагического васкулита у детей:
- •Клиническая картина -
- •Известные носители -
- •Клинические симптомы –
- •- Появление крупных синяков (гематом) после незначительных травм;
- •Диагностика –
- •17 Апреля – Всемирный «День гемофилии».
Особенности геморрагического васкулита у детей:
1.Острое начало и течение заболевания;
2.Выраженность экссудативного компонента;
3. Развитие абдоминального синдрома;
4. Склонность к генерализации;
5. Склонность к рецидивирующему течению.
Диагностика –
1.Сбор данных и клинический осмотр;
2. Изменения в анализах крови – неспецифичны (лейкоцитоз, повышение эозинофилов, СОЭ, СРБ, увеличение титра АСЛ-О и РФ – ревматоидного фактора,), снижение содержания альбуминов, диспротеинемия).
Лечение – только в стационаре –
1.строгий постельный режим в остром периоде;
2. диета (исключаются аллергенные продукты);
3. медикаментозная терапия –
- антиагреганты — курантил, трентал, индометацин;
- антикоагулянты - гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы;
- активаторы фибринолиза ( процесс растворения тромбов и сгустков крови ) - никотиновая кислота;
- антигистаминные - препараты эффективны у детей ( в анамнезе пищевая, лекарственная, бытовая аллергия, экссудативно-катаральный диатез, аллергические заболевания) - тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол в возрастных дозировках в течение 7-10 дней;
- кортикостероиды - преднизолон;
- цитостатики (при тяжелых формах) - азатиоприн ,циклофосфан.
Профилактика -
Дети обязательно находятся на диспансерном учёте ( в течении 2х лет). Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 раз в 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев.
Необходима санация очагов хронической инфекции.
Противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.
Прогноз-
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.
Тромбопеническая пурпура (тромбопения, болезнь Верльгофа) - одна из наиболее частых и ярких форм геморрагического диатеза, основным симптомом является склонность к кровоизлияниям (в кожу и слизистые оболочки) и кровотечениям.
Этиология и патогенез –
Заболевают оба пола, несколько чаще женщины молодого и зрелого возраста.
Этиология болезни остается неизвестной. Нередко наблюдаются симптоматические тромбопении при лейкозах, анемиях, острых инфекциях и т. д.
Эиологическая роль - воздействие инфекций, интоксикаций, нарушения нервной регуляции кроветворения. Патогенетическая сущность болезни окончательно не выяснена - тромбопения, доходящая вплоть до исчезновения пластинок в крови в периоды тяжелой кровоточивости, нарушается нормальное отшнурование пластинок в костном, в периферической крови много измененных пластинок.
Есть основания считать, что образование пластинок в костном мозгу задерживается под влиянием нарушения деятельности селезенки. Удаление селезенки ведет к бурному, обычно стойкому нарастанию числа пластинок.
Большое значение имеют нервно- гуморальные факторы - начало болезни в возрастные периоды с наименьшей устойчивостью высшей нервной деятельности, усиление кровоточивости от эмоциональных потрясений.
