Лекция №10 тема: Нарушения свертываемости крови (геморрагические диатезы).

Геморрагические диатезы - группа заболеваний и патологических состояний наследственного или приобретенного характера, общим проявлением которых является геморрагический синдром (склонность к рецидивирующим к кровотечениям и кровоизлияниям).

По ведущему механизму развития геморрагического синдрома различают геморрагические диатезы:

- сосудистого генеза (геморрагический васкулит);

- обусловленные недостатком тромбоцитов в крови или их качественной неполноценностью (тромбопеническая пурпура);

-связанные с нарушениями свертывающей системы крови (гемофилия).

Геморраги́ческий васкули́т (болезнь Шёнлейна — Ге́ноха, пурпура Шёнляйна-Геноха) - наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов.

В основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование с поражанием сосудов кожи и внутренних органов.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Причина -

• Инфекционный фактор (66-80 %);

• лекарственные средства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, аминазин);

• пищевая аллергия;

• укусы насекомых;

• переохлаждение.

Классификация -

По формам-

1. кожная;

2. суставная;

3. абдоминальная ;

4. почечная;

5. смешанная.

По течению-

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)

• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)

• подострое (разрешается до трех месяцев)

• затяжное (разрешается до шести месяцев)

• хроническое.

Клиническая картина –

Начало заболевания возможно через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

• Поражение кожи — самый частый симптом, характеризуется появлением мелкопятнистой геморрагической сыпи, склонной к слиянию, элементы возвышаются над поверхностью кожи. Высыпания имеют характерную локализацию - дистальные отделы нижних конечностей, бёдра и ягодицы, реже верхние конечности, живот и спина.

При угасании сыпи остается пигментация, которая постепенно исчезает.

• Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев.

Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) явления артрита предшествуют поражению кожи.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы. Характерны мигрирующие боли в суставах, отечность и нарушение функции суставов.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

• Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением.

Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике.

• Почечный синдром - от 10 до 60 % . Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Клинические проявления поражения почек разнообразны. В анализах мочи - умеренная гематурия и протеинурия. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, возможно развитие нефротического синдрома.

Молниеносная форма - острая гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Встречается у детей раннего возраста. Состояние тяжелое, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Характерна смешанная форма поражений (кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), почечный синдром), может быть поражение центральной и периферической нервной системы. Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены

истей и стоп, развитие комы, шока.