2. По строению:
капиллярные;
кистозные и поликистозные
капиллярно-кавернозные
кавернозные,
кистознно-кавернозные.
3. По распространенности:
- локальные;
- диффузные.
4. По влиянию на близлежащие ткани и органы:
- с нарушением функции;
- без нарушения функции;
- без деформации тканей челюстно-лицевой области;
—с выраженной деформацией тканей челюстно-лицевой области.
На лице опухоль определяется в виде разрастания тканей с нечеткими границами, кожа над ней не изменена, иногда бледна, местами появляются отечные красноватые пятна – лимфангиэктазии.
При пальпации капиллярно - кавернозная лимфангиома мягко-тестоватой консистенции, безболезненная, с нечеткими границами, естественные складки сглажены с выраженным сосудистым рисунком подкожных вен при атрофии подкожно-жировой клетчатки.
При кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи припухлость хорошо контуритуется, огранична, бугристая и выбухает кнаружи или в полость рта. Цвет кожи обычный или с синюшным оттенком за счет кистозного содержимого, растянута, не спаяна с новообразованием, безболезненна, определяется симптом зыбления. Лимфангиома проявляется мелкими единичными или множественными пузырьками в виде росинок с прозрачным или кровянистым содержимым по поверхности, а также по линии смыкания зубов и в ретромолярной области.
Клинически лимфангиомы проявляются рецидивирующими воспалениями у детей 3-12 лет в периоды острых респираторных и детских инфекционных заболеваний, а также при хронических тонзиллитах сразличной степенью выраженности и продолжительности.
Новообразование длительно давит на челюстные кости в период активного роста, что ведет к развитию вторичной деформации лицевого скелета, нарушению прикуса, дыхания, речи и глотания.
Патогномоничные признаки лимфангиомы:
1 – появление с рождения или в раннем возрасте.
2 – нестабильность размеров.
3 – склонность к воспалению без развития гнойного экссудативного процесса.
4 – пузырьковые высыпания с кровянистым или серозным содержимым на слизистой оболочке полости рта.
Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии, УЗИ (наличие анэхогенных полостей).
Таким образом, для установления диагноза лимфангиомы необходимо тщательно собрать анамнез (существование опухоли с рождения или появление её после перенесенного вирусного заболевания), провести клиническое обследование и дополнительные исследования — пункцию, УЗИ, КТМ.
Рис 22. Лимфангиома шеи
Рис. 23. Лимфангиома в/ губы Пузырьковые высыпания на Рис.24. Лимфангиома
щеке при лимфангиоме глаз ницы
Рис. 25.Лимфангиома новорожденного, Рис.26.Лимфангиома правой щеки
вес опухоли 5 кг, ребенка-2,5 кг
Диагностика при комплексном обследовании онкологических больных применяют метод непрямой радионуклидной лимфографии, в том числе и при диагностике опухолей челюстно-лицевой области (В. П. Зуев, 1973; К. А. Молчанова и соавт., 1977, и др.). Принцип радионуклидной лимфографии основан на том, что после подкожного или внутримышечного введения коллоидного радиоактивного золота или агрегата радиоактивного технеция эти препараты транспортируются исключительно лимфатическим путем и поглощаются ретикулярными клеточными элементами регионарных лимфатических узлов. Установлено, что при поражениях регионарных лимфатических узлов метастатическими опухолями на сканограммах и сцинтилимфограммах обнаруживается уменьшенное по сравнению с нормой количество введенного препарата. При полном разрушении ткани лимфатического узла накопление радиоактивного нуклида не происходит.
Проводят дифференциальную диагностику лимфангиомы с гемангиомой, нейрофиброматозом, боковой и срединной кистой шеи, дермоидной кистой дна полости рта, с острым воспалительным инфильтратом.
Профилактика воспаления лимфангиом - санация рта, зева, носоглотки.
Лечение. Комплексное: диспансерное наблюдение, консервативное противовоспалительное, хирургическое, ортодонтическое, логопедическое. Основное – хирургическое в раннем детском возрасте до развития сопутствующих осложнений в виде челюстно-лицевых деформаций и нарушений функций. Вспомогательные методы – склерозирующая терапия, пункция с отсасыванием содержимого– являются дополнением к хирургическому методу. Лучевая, крио- и склерозирующая терапия как самостоятельные метода лечения не эффективны. Лимфангиомы языка приводят к макроглоссии с нарушением речи и деформайии прикуса. Хирургическое лечение заключается в клиновидном иссечении передней или средней трети языка на всю его длину, отступя 0,5 -–1 см в обе стороны от средней линии. Через 1,5 – 2 года наблюдается рецидив, приходится прибегать к повторным операциям. Озлокачествления липомы не наблюдается.
ЛИМФЕДЕМА— отёк тканей, обусловленный лимфостазом в связи с недостаточность лимфатических узлов и сосудов.. Этому заболеванию предшествует рецидивирующий простой герпес, травматические повреждения, воспалительные процессы, эксфолиативный или гландулярный хейлит. При лимфедеме губа диффузно утолщена, напряжена, гомогенной консистенции, безболезненная. Кожа над участком утолщения бледная. Мелкие слюнные железы могут контурировать под слизистой оболочкой, на красной кайме губ имеется множество мелких трещин. Наблюдается симптом росы.
Патоморфология• Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия • Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению пораженного органа.
Выделяют 3 клинические формы лимфедемы губ: транзиторную, лабильную и стабильную.
Транзиторная форма — это начальная стадия заболевания, проявляется ограниченным отеком губы, развитием болезни до 6 месяцев.
Лабильная форма — прогрессирующий лимфостаз неустойчивого и волнообразного характера, который распространяется за пределы губ. Эта форма характеризуется течением заболевания от 6 месяцев до 1 года и частотой рецидивов.
Стабильная форма лимфедемы сопровождается постоянным увеличением губы с распространением отека на соседние области лица и давностью заболевания более одного года. Варианты комплексного лечения находятся в прямой зависимости от формы заболевания. При транзиторной и лабильной формах рекомендуется применять пневмомассаж(10 сеансов), гирудотерапию, гипотермию, аутомассаж, миогимнастику губ, бефунгин (внутрь по 3 капли на 1/4 часть стакана воды натощак три раза в день в течение трех месяцев),
гипосенсибилизирующее лечение, витаминотерапию.
При стабильной форме назначаются кортикостероидные гормоны и фонофорез с мазью фторокорт
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
Q82.0 Наследственная лимфедема
Лимфедема делится на три типа:
Врожденная (простая и семейная болезнь Милроя), или первичная лимфедема – когда ребенок рождается с уже имеющейся недостаточностью лимфатических узлов и сосудов чаще конечностей, реже – губ, носа, ушей. Отек может появляется и в юном возрасте. Редкая форма врожденной лимфедемы проявляется в детском возрасте и носит название болезни Милроя.
Идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов).
Приобретенная, или вторичная лимфедема – при этом поражение лимфатической системы вызывается инфекционным фактором (например, при рожистом воспалении), травматическим и другим. Этот вид лимфедемы встречается гораздо чаще.
У некоторых людей развивается хроническая лимфедема, которая существует всю жизнь. Хроническая лимфедема очень трудно поддается лечению. Отечные ткани легко поражаются инфекцией. Любая травма кожи, такая как порез, ссадина, укус насекомого могут вызвать тяжелое воспалительное осложнение, которое называется лимфангит. При лимфангите происходит поражение соединительной ткани под кожей. Повторные инфекции ее вызывают ее рубцевание, приводят к заращению просвета лимфатических сосудов. Ткани становятся чувствительными к малейшей инфекции. В результате возникает уплотнение тканей, которое называется фиброз. Это одно из наиболее тяжелых осложнений хронической лимфедемы.
Обычно симптомы лимфедемы проявляются постепенно, иногда могут появиться через 15 лет после поражения лимфатических сосудов. Симптомы при лимфедеме заключаются в следующем:
боль, слабость, покраснение и тяжесть или чувство распирания в пораженном органе.
нарушение подвижности в губах, или запястье, или голени
Специальные исследования• Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80–90% случаев • Лимфангиография — применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия • КТ и МРТ при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы • Допплерография — для исключения первичного тромбоза глубоких вен конечности.
Дифференциальная диагностика—отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.
Лечение лимфангиомы хирургическое и заключается в удалении измененных тканей. При обширных лимфангиомах возможно поэтапное иссечение опухолевой ткани (клиновидное иссечение языка и т.п.). Радикальное иссечение опухоли желательно, но технически выполнимо далеко не во всех случаях. Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах.•Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной.•Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены
Прогноз благоприятен. Озлокачествления лимфантом крайне редки. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия•Снижение массы тела. Пневмомассаж. Мочегонные средства.
Хирургическое лечение— паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны • Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции • Резекционно - пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную •.