Типы портальной гипертензии

Тип	Причина
Надпеченочная	Заболевания печеночных вен и венул (болезнь Киари, синдром Бадда – Киари); заболевания нижней полой вены (сдавление, врожденные пороки развития нижней полой вены); заболевания сердца (кардиомиопатии, пороки, констриктивный перикардит).
Подпеченочная	Врожденные дефекты развития воротной вены, компрессия воротной вены в результате патологического процесса в гепато- панкреато – дуоденальной зоне, сегментарный тромбоз селезеночной вены, тромбоз системы воротной вены при заболеваниях крови.
Печеночная	Заболевания печеночных вен и венул (болезнь Киари, синдром Бадда – Киари); заболевания нижней полой вены (сдавление, врожденные пороки развития нижней полой вены); заболевания сердца (кардиомиопатии, пороки, констриктивный перикардит).

Стадии портальной гипертензии

1стадия – компенсация: тошнота, диарея, тахикардия. УЗИ: диаметр воротной вены> 14мм и селезеночной вены> 8 мм.

2 стадия – субкомпенсация: метеоризм, асцит, спленомегалия, варикозное расширение венозной системы пищевода и кардии.

3 стадия – декомпенсация: стойкий асцит, кровотечения.

Гепатолиенальный синдром часто сопровождается гиперспленизмом, характеризующимся снижением в крови форменных элементов крови (лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией), увеличением клеточных элементов в костном мозге. Один из часто встречающихся признаков при циррозе печени – варикозно - расширенные вены пищевода, желудка , кишечника, в том числе двенадцатиперстной кишки, кровотечение из которых в связи с частотой смертельных исходов служит наиболее серьезным осложнением цирроза печени.

Классификация степени расширения вен пищевода по а.К.Еримишинцеву

1 степень – диаметр вен менее 3 мм.

2 степень – от 3 до 5 мм.

3 степень – более 5 мм.

4 степень – диаметр вен более 10 мм.

Другие венозные коллатерали, включая мезентериальные сосуды, выявляемые только при ангиографическом исследовании или при оперативном вмешательстве, могут стать источником сильных кровотечений с летальным исходом. Кровотечения возможны и из геморроидальных вен,

Однако они наблюдаются реже и менее интенсивны. Энцефалопатия возникает как на фоне печеночно-клеточной недостаточности, так и на фоне портально - печеночной недостаточности.

Патогенетические факторы печеночной энцефалопатии

1. Эндогенные нейротоксины (↑): аммиак, меркаптаны, производные метионина, коротко-среднецепочечные жирные кислоты, фенолы.

2. Аминокислотный дисбаланс: ароматические аминокислоты (↑): фенилаланин, тирозин, метионин, триптофан; аминокислоты с разветвленной цепью (↓): лейцин, валин, изолейцин.

3. Нарушение баланса нейротрансмиттеров: ложные трансмиттеры (↑): октопамин, фенилэтаноламин и др., возбуждающие нейротрансмиттеры (↓): дофамин, норадреналин; тормозные нейротрансмиттеры (↑) : серотонин, ГАМК.

4. Изменения постсинаптических рецепторов – активность бензодиазепиновых рецепторов (↑), пикротоксин.

5. Нарушение функционирования гематоэнцефалического барьера – повышение проницаемости, нарушение транспорта энергетических субстратов.

Таблица 16