4.4. Первичный склерозирующий холангит

ПСХ может развиться у представителей любой расы и возрастной группы, однако наиболее часто (до 70% случаев) возникает у молодых мужчин. В 10-25% случаев он имеет бессимптомное течение. В 50-90% ПСХ может быть ассоциирован с неспецифическим язвенным колитом, в 10-13% - с болезнью Крона, в 4-25% с острым или хроническим панкреатитом, реже с синдромом Шегрена, СКВ и др. ДЗСТ.

Первым шагом к установления диагноза часто становится выявление повышенного уровня ЩФ при рутинном биохимическом исследовании. Чаще всего подозрение на развитие ПСХ возникает при получении измененных биохимических показателей у больного язвенным колитом.

Развернутая картина ПСХ включает желтуху, зуд, боли в животе, слабость, лихорадку, уменьшение массы тела в различных комбинациях. Лихорадка наблюдается далеко не у всех больных, обычно имеет перемежающийся характер и обусловлена, как правило, сопутствующим рецидивирующим бактериальным холангитом. Вероятно, аналогична причина и эпизодов абдоминальных болей.

На момент установления диагноза объективные клинические признаки заболевания обнаруживают у 75% больных. Наиболее частый симптом -гепатомегалия (у 55%), реже наблюдаются желтуха, спленомегалия, гиперпигментация и расчесы. Ксантелазмы в отличие от ПБЦ выявляются редко.

При естественном течении продолжительность жизни больных ПСХ составляет от 6 до 17 лет. Резкое ускорение прогрессирования заболевания обычно обусловлено развитием холангиокарциномы (наблюдается у 5-20%).

Лабораторная диагностика заболевания включает: антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АNСА) - чувствительность теста 60-85 %.

Стандартом в диагностике является эндоскопическая ретроградная холангиография, реже другие ей варианты (интраоперационная, черезкожная черезпеченочная, магниторезонансная). При этом определяется поражение вне - и внутрипеченочных протоков. По данным биопсии печени - диагностируется фиброзный облитерирующий негнойный деструктивный холангит.

4.5. Лечение первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита

Основной препарат, применяемый для проведения патогенетической терапии ПБЦ - урсодезоксихолевая кислота. Стандартная доза - 13-15 мг/кг в сутки, при недостаточной эффективности рекомендуется увеличение дозы до 20-25 мг/кг в сутки. Длительность лечения - от 1 года до 4 лет и более. Возможна комбинация урсодезоксихолевой кислоты с глюкокортикостероидами, однако в связи с повышением риска развития остеопороза необходимо проведение поддерживающей терапии (см. ниже).

Дополнительное лечение требуется при развитии осложнений, обусловленных холестазом: зуда, дефицита жирорастворимых витаминов, стеатореи, гиперхолестеринемии. Для лечения зуда применяют разнообразные методы: назначение урсодезоксихолевой кислоты, холестирамина, антигистаминных препаратов, фенобарбитала, рифампицина, налоксона, гемосорбция, плазмоферез и др. При развитии остеопороза необходимы увеличение потребления кальция с пищей, назначение витамина D, бифосфоcфaтов и эстрогенных гормонов. У некоторых больных требуются возмещение дефицита также других жирорастворимых витаминов (А, Е, К), назначение гиполипидемических препаратов из группы статинов, уменьшение поступления жира с пищей.

При декомпенсации цирроза, некупирующегося зуда или тяжелого остеопороза показана трансплантация печени в крупных трансплантационных центрах. 5-летняя выживаемость составляет 85-90%.

Для ПСХ эффективного лечения не разработано. В последние годы появились указания на улучшение биохимических и гистологических показателей на фоне применения высоких доз урсодезоксихолевой кислоты (25-30 мг/кг в сутки). Лечение осложнений холестаза проводят аналогично таковому при ПБЦ. При формировании стриктур крупных желчных протоков предпочтение отдаются эндоскопической дилатации, либо установлению билиарных стентов. Лечение язвенного колита, в том числе проктоколэктомия, не оказывает влияния на течение ПСХ.

По данным крупных центров трансплантации печени, годичная выживаемость больных после трансплантации по поводу ПСХ составляет 90-97%, пятилетняя выживаемость - 85-88%.