4.3. Первичный билиарный цирроз

У больных первичным билиарным циррозом (ПБЦ) заболевание к моменту установления диагноза протекает бессимптомно. Нередко первым шагом на пути целенаправленного диагностического поиска становится выявле­ние повышения уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) при обследовании по другому поводу. Уровень трансаминаз при этом может быть повышенным или нормальным. Описаны случаи, когда выявляли антимитохондриальные

антитела в диагностическом титре (>1:80) при нормальных показателях функциональных печеночных тестов. У таких пациентов в конечном итоге формируются клиническая и биохимическая картина холестаза, а также гистологические признаки ПБЦ, при этом болезнь обычно характеризуется медленным прогрессированием.

Наиболее частый симптом ПБЦ - общая слабость. Однако, в связи с неспецифичностью, она малоинформативна для установления диагноза. Кожный зуд наблюдается более чем у половины больных, при этом он может на несколько лет предшествовать развернутой клинической картине. Часто таких больных длительно и безуспешно лечат у дерматолога с диагнозом «нейродермит». В других случаях зуд возникает на более поздних этапах развития болезни. В фи­нальной стадии заболевания, на фоне нарастания признаков печеночной недостаточности, зуд обычно ослабевает или полностью прекращается.

Желтуха к моменту установления диагноза наблюдается относительно редко. Быстро нарастающую желтуху рассматривают как прогностически неблагоприятный симптом, отражающий прогрессирование печеночной недостаточности. Темно-коричневая пигментация кожи чаще всего локализуется в межлопаточной области; впоследствии она может распространяться на весь кожный покров. Ксантелазмы, обусловленные отложением липидов, наиболее часто образуются на коже век. В редких случаях формируются сухожильные ксантомы, приводящие к нарушению движения в конечностях. «Сосудистые звездочки» и «печеночные» ладони в цирротической стадии наблюдаются реже по сравнению с другими формами циррозов.

В развернутой стадии заболевания на первый план нередко выступают осложнения холестаза, из которых наибольшее значение имеет остеопороз, обусловленный нарушением всасывания витамина D и кальция. Клинически остеопороз проявляется болями в костях, патологическими переломами, в том числе тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Дефицит витамина А ведет к нарушению сумеречного зрения. Геморрагический синдром вслед­ствие снижения синтетической функции печени усугубляется нарушением всасывания витамина К. Возможно развитие развернутой картины мальабсорбции, проявляющейся преимущественно стеатореей.

ПБЦ в 75% случаев сочетается с болезнью Шегрена, в 10% - с ревматоидным артритом, в 2 - 4% - с системной склеродермией, в 35% - с инфекцией мочевыводящих путей, в 20% - с аутоиммунным тиреоидитом, реже с синдромом Рейно, аутоиммуным гепатитом и раком молочной железы.

Морфологически ПБЦ представлен следующими стадиями:

1. хронический негнойный деструктивный холангит;

2. дуктулярная стадия (пролиферация желчных протоков и перидуктальный

фиброз);

3. фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации в дольках;

4. цирроз печени монолобулярного типа.

Нелеченый ПБЦ имеет различный прогноз в зависимости от наличия или отсутствия симптоматики к моменту установления диагноза. При бессимптомном течении продолжительность жизни больных составляет 15-20 лет и более. Появление симптомов существенно ускоряет течение заболевания. Среди прогностических моделей ПБЦ наиболее популярна модель, разработанная в клинике Мейо, в которой в качестве прогностических факторов рассматривают возраст больного, концентрации билирубина и альбумина в сыворотке крови, протромбиновое время и асцит (см. циррозы).

Основными лабораторными критериями ПБЦ являются: антитела типа АМА и АNА, повышены 1gМ.

При холангиографии, которая входит в обязательный стандарт диагностических мероприятий, в дебюте – нет изменений, в цирротической стадии - сужение внутрипеченочных протоков.