Стромально–сосудистые (мезенхимальные) дистрофии

Мезенхимальные дистрофии выявляются в строме органов и стенках кровеносных сосудов, и в зависимости от вида нарушения обмена делятся на белковые, жировые и углеводные.

К мезенхимальным диспротеинозам относят: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

При мукоидном набухании в основном веществе соединительной ткани (чаще в стенках кровеносных сосудов, эндокарде, синовиальных оболочках) происходит накопление и перераспределение гликозаминогликанов, которые обладают свойством притягивать воду, а так же плазменных белков, преимущественно глобулинов.

Коллагеновые волокна при этом набухают, разволокняются, но остаются сохраненными. Накапливающиеся гликозаминогликаны обладают феноменом метахромазии (способность изменять основной тон окраски), который легко позволяет определять очаги мукоидного набухания в соединительной ткани. Наиболее четко этот феномен проявляется при окраске толуидиновым синим, когда очаги мукоидного набухания окрашиваются не в синий, а в сиреневый или красный цвет.

Эта дистрофия чаще всего развивается при инфекционно-аллергических (гломерулонефрит), аллергических (реакции гиперчувствительности немедленного типа) и аутоиммунных (ревматические болезни) заболеваниях. Внешний вид органа при этом не изменен, и мукоидное набухание выявляется только микроскопически. При устранении причины может быть обратимым, в противном случае дезорганизация соединительной ткани нарастает и в дальнейшем развивается фибриноидное набухание.

При фибриноидном набухании продолжается пропитывание тканей белками плазмы, которые накапливаются в основном веществе и коллагеновых волокнах, разрушая их и превращая в гомогенную массу, содержащую фибриноид– сложное вещество, состоящее из фибрина, полисахаридов, иммунных комплексов (при ревматизме), нуклеопротеидов (при системной красной волчанке). Метахромазия соединительной ткани уже не выявляется, так как произошло разрушение гликозаминогликанов основного вещества. Фибриноидное набухание – необратимый процесс, в исходе которого могут развиться фибриноидный некроз, склероз или гиалиноз.

При гиалинозе в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные белковые массы, напоминающие гиалиновый хрящ (гиалин).

Гиалиноз может быть общим и местным. Так же различают гиалиноз сосудов и собственно соединительной ткани.

Гиалиноз может быть исходом трех состояний: фибриноидного набухания и некроза, склероза и плазматического пропитывания.

Гиалиноз сосудов поражает мелкие артерии и артериолы и возникает в результате плазматического пропитывания при артериальной гипертензии и сахарном диабете. Вследствие отложения в стенке белков плазмы крови сосуды утрачивают эластичность, просвет их сужается, в результате чего ухудшается кровоснабжение органа. Гиалиноз сосудов – системный процесс и наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Особенно опасен гиалиноз артериол головного мозга, так как внезапные подъемы артериального давления (гипертонические кризы) могут привести к разрыву сосуда и кровоизлиянию в вещество головного мозга.

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе фибриноидного набухания либо склероза. Как результат фибриноидного набухания гиалиноз встречается при заболеваниях, связанных с иммунными нарушениями, например, при ревматических болезнях и обычно завершает прогрессирующую деструкцию соединительной ткани. При ревматизме гиалиноз возникает в створках клапанов сердца и хордах, что способствует формированию пороков сердца.

Как результат склероза гиалиноз образуется в плевре, листках перикарда, брюшине после перенесенных воспалительных процессов. Гиалиноз капсулы селезенки приводит к образованию “глазурной селезенки” – капсула становится толстой, пропитанной белковыми массами. Гиалин также может откладываться в соединительную ткань кожи после ее повреждения, особенно после ожогов в области лица и шеи, что приводит к формированию грубых, плотных, белесых рубцов (келлоидные рубцы).

Амилоидоз.

Амилоидоз (лат. amylum – крахмал) – стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубокими изменениями белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка – амилоида.

В 1884 году Карл Рокитанский назвал амилоидоз сальной болезнью, т.к. пораженные органы имеют сальный вид. Позже Р Вирхов показал, что под действием йода и серной кислоты это вещество окрашивается в синий цвет и предложил называть его амилоидом. Белковая природа амилоида была установлена в 1865 году (М.Руднев, Кюне).

Микроскопически при окраске гематоксилином и эозином амилоид выглядит как эозинофильные плотные бесструктурные массы. Для того, чтобы отличить амилоид от других отложений используют гистохимические методы, например, окраску конго красным, иодгрюн, генцианвиолет и метилвиолет, основанные на феномене метахромазии, так как в составе амилоидных масс содержатся гликозаминогликаны.

Выделяют следующие основные виды амилоида в зависимости от его химического строения:

-АА амилоид, который выявляется при некоторых видах наследственного (семейная средиземноморская лихорадка) и при вторичном амилоидозе. В результате активации системы моноцитарных фагоцитов в печени под влиянием интерлейкина-1 происходит стимуляция синтеза SAA, в дальнейшем происходит его деградация с образованием белка AA из которого на поверхности макрофагов (амилоидобластов) идет сборка фибрилл амилоида;

-AL амилоид, выявляющийся при первичном амилоидозе и при неопластической плазмоклеточной дискразии. Вначале происходит синтез легких цепей иммуноглобулинов из которых плазматическими клетками, макрофагами и миеломными клетками и синтезируются фибриллы амилоида;

-FAP (AF) амилоид выявляется при некоторых видах наследственного амилоидоза (семейная амилоидная полинейропатия)

-AS амилоид возникающий при сенильном амилоидозе

Образование амилоида тесно связано с волокнами соединительной ткани. Амилоид может откладываться по ходу как ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз), например, в селезенке, печени, почках, кишечнике, так и по ходу коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), например в поперечно-полосатых и гладких мышцах, коже.

Амилоидоз так же разделяют по преимущественному отложению амилоида в органах на нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический и т.д.

Выделяют следующие клинико-анатомические формы амилоидоза:

1. Идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина и механизм не известны. При этом амилоид появляется в строме миокарда и стенках сосудов ( кардиопатический амилоидоз), а так же по ходу периферических нервов (нейропатический амилоидоз)

2. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Это кардиопатический, нейропатический, реже - нефропатический варианты. Наиболее распространен в странах Средиземноморья (Израиль, Ливан и т.д.)

3. Старческий амилоидоз. Амилоид откладывается в коре больших полушарий головного мозга, являясь центром сенильных (старческих) бляшек, а также в стенке мелких кровеносных сосудов. Такие изменения в большом количестве появляются при сенильном (старческом) слабоумии и болезни Альцгеймера.

4. Приобретенный (вторичный) амилоидоз. Встречается наиболее часто и рассматривается как осложнение различных заболеваний, сопровождающихся хроническими нагноительными и деструктивными процессами. Амилоид откладывается на фоне какого-либо заболевания: туберкулез; хроническое гнойное воспаление, например, неспецифические заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, хронические пневмонии), остеомиелит, хронические абсцессы, хрониосепсис, а так же ревматические болезни (в первую очередь, ревматоидный артрит); и опухоли крови (миеломная болезнь). Амилоид при этом обычно откладывается в почках, селезенке, печени, надпочечниках, кишечнике.

Органы увеличиваются в размерах, становятся плотными, а на разрезе имеют сальный вид.

В селезенке амилоид откладывается вначале в лимфатических фолликулах в виде полупрозрачных зерен – саговая селезенка, затем накапливается и в красной пульпе, селезенка при этом увеличивается, становится плотной, поверхность разреза гладкая, блестящая – сальная селезенка.

Амилоидоз почек имеет большое значение в клинике, так как опасен для жизни больного. Начавшись в пирамидах мозгового вещества почек, амилоидоз постепенно захватывает корковое вещество. Амилоид откладывается в мелких сосудах, в мезангии клубочков, на базальной мембране канальцев, в строме органа.

Почка увеличивается в размерах, вещество ее плотное, белое, с сальным блеском (“большая сальная почка”). Возникает клиническая и морфологическая картина амилоидного нефроза, который приводит к хронической почечной недостаточности.

Печень при амилоидозе также увеличена, плотная, выглядит “сальной”.

Реже амилоид откладывается в надпочечниках, обычно в его корковом слое, и в кишечнике, в области подслизистого слоя.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже – печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.