Самостійна робота№8

Тема: Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйна—Геноха) — васкуліт з ^А- імунними депозитами, який характеризується ураженням дрібних судин (капілярів, венул, артеріол). Крім того, типовим є ураження шкіри, ки­шок і нирок, а також поєднання їх з артралгіями або артритом.

Частіше хворіють діти у віці до 16 років. Спостерігається сезонність захворювання, пік якого припадає на весну, зиму, осінь.

Етіологія у більшості випадків невідома. Захворюванню може переду­вати стрептококова або вірусна інфекція, профілактичні щеплення, алер- гізація організму, ендогенна сенсибілізація.

Патогенез. Геморагічний васкуліт є типовим імунокомплексним захво­рюванням, в основі якого лежить множинний мікротромбоваскуліт.

Класифікація. Залежно від переважної локалізації процесу виділяють окремі клінічні форми хвороби Шенляйна—Геноха: шкірну, шкірно-суг­лобову, абдомінальну, абдомінально-шкірну, ниркову, змішану. Можлива комбінація названих форм. Розрізняють гострий, затяжний, рецидивую- чий хронічний та персистуючий перебіг захворювання. Крім класичної (первинної) форми геморагічного васкуліту, виділяють вторинні форми цього синдрому, які спостерігаються при ревматоїдному артриті, лімфопроліфе- ративних процесах, захворюваннях печінки тощо.

Клініка. Початок захворювання гострий. У більшості хворих раптово з’являються шкірні висипання у вигляді мономорфної, випуклої над по­верхнею шкіри, з чіткими краями, червоно-багряного кольору папульоз- но-геморагічного висипу, який не зникає при натискуванні. При тяжкому перебігу елементи висипу зливаються, у центрі їх утворюються некрози. Червоно-багряне забарвлення висипу згодом переходить у червоно-бронзо­ве, після чого тривалий час залишається пігментація. Нерідко шкірні про­яви супроводяться свербежем. Характерні посилення висипів при ортос- тазі. Висипи локалізуються симетрично. На початку захворювання уражу­ються переважно дистальні відділи нижніх кінцівок, згодом процес поширюється на стегна та сідниці, рідко — на живіт, спину, верхні кінцівки, при тяжкому перебігу — на обличчя.

Ураження суглобів частіше буває в дорослих, поєднується з міалгіями та набряком нижніх кінцівок. Для суглобового синдрому характерним є летючий характер болю різної інтенсивності у великих суглобах (надп’яткоз> гомілкових, колінних тощо). Як правило, одномоментно уражуються де­кілька суглобів, тривалість суглобового синдрому рідко перевищує 1—2 ТИЖ£

Патологія травного тракту спостерігається в більшості хворих і характе­ризується колікоподібним болем у животі, нудотою та блюванням, рідше — шлунково-кишковими кровотечами (появою мелени або свіжої крові у ви­порожненнях). При ендоскопічному дослідженні часто виявляють ерозі: слизової оболонки шлунка, кишок, включаючи пряму кишку. При подраз­ненні очеревини можуть з’являтися симптоми гострого живота, які симу­люють непрохідність або гострий апендицит.

Для ниркового синдрому найбільш характерним є розвиток ізольовано; макрогематурії або в поєднанні з протеїнурією. Нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія і ниркова недостатність розвиваються дуже рідко. У цілому перебіг ниркового процесу сприятливий, але при персистуючій гематурії та протеїнурії у 15 % хворих розвивається хронічна ниркова недостатність. Описано поодинокі випадки легеневих кровотеч і легеневих геморагій у хворих на геморагічний васкуліт. Рідко спостерігається лихо­манка, головний біль, енцефалопатія з невеликими змінами в психічному стані, судомами, є випадки розвитку субдуральної гематоми, інфаркту мозку.

Діагностика. Дані лабораторних досліджень неспецифічні, залежать віл активності процесу, форми захворювань та тяжкості перебігу. У гострий період спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз, збільшена ШОЕ, збільше­ний вміст у плазмі білків гострої фази. У випадку кишкової кровотечі — нормохромна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, гіпертромбоцитоз. При ураженні нирок у сечі виявляють білок, еритроцити, циліндри. Важливою ознакою, за якою запідозрюють геморагічний васкуліт, є збільшення кон­центрації імуноглобуліну А в сироватці крові, виявлення IgA-вмісних імун­них комплексів.

Розроблено такі критерії діагнозу геморагічного васкуліту Шенляйна— Геноха (Mills J.A. et al., 1990).

• дещо піднятий геморагічний шкірний висип, не пов’язаний з тромбо­цитопенією;

• вік початку захворювання становить менше 20 років;

• дифузний біль у животі, що посилюється після приймання їжі, або ішемія кишок (може спостерігатися кишкова кровотеча);

• гістологічні зміни, які виявляють гранулоцити в стінці артеріол та венул.

Наявність у хворого будь-яких двох і більше з цих критеріїв дає .підста­ву для встановлення діагнозу геморагічного васкуліту. У діагностиці гемо­рагічного васкуліту також допоможе виявлення характерної тріади: ком­бінація папульозно-геморагічного висипу на шкірі із суглобовим та абдо­мінальним синдромами.

Лікування. Умовою успішного лікування є дотримання ліжкового ре­жиму та дієти. Необхідно виключити з харчового раціону цукор, мед, какао, шоколад, цитрусові, рибу, усі консервовані та копчені продукти, які можуть спричинити алергізацію. За наявності інфекційного процесу при­значають антибіотики. Основним методом лікування є гепаринотерапія під контролем часу згортання крові. Для досягення ефекту необхідно добити­ся подовження цих показників у 2 рази. Гіпокоагуляційний ефект гепари­ну може бути зумовлений зв’язуванням його білками гострої фази при їх високій концентрації або низьким вмістом антитромбіну III. У цьому ви­падку для поповнення антитромбіну III вводять свіжозаморожену плазму (300—400 мл). Для стимуляції фібринолізу паралельно з гепаринізацією вводять нікотинову кислоту або інші активатори фібринолізу. Признача­ють препарати, які поліпшують мікроциркуляцію (трентал). З метою змен­шення запального компоненту застосовують нестероїдні протизапальні пре­парати, а при їх неефективності і у випадку різких артралгій та запальних явищ проводять короткі курси лікування кортикостероїдами. Вважають, що завдяки лікуванню преднізолоном у дозі Імг на 1 кг маси тіла на добу впродовж 2 міс можна запобігти розвитку ураження нирок. При недостатній ефективності такого лікування і затяжному перебігу процесу, а також різко вираженому запальному компоненті та наявності кріоглобулінемії пара­лельно з указаною терапією рекомендують проводити плазмаферез. У ви­падках впертого рецидивування захворювання призначають імунодепре- санти. Вивчають можливість раннього застосування циклофосфаміду для профілактики ураження нирок.

Профілактика. Усі хворі повинні перебувати на диспансерному обліку. Профілактика рецидивів полягає у виключенні всіх провокуючих впливів (фізичного перевантаження, проведення профілактичних щеплень), а та­кож санації вогнищ інфекції.

Прогноз. У цілому при геморагічному васкуліті прогноз сприятливий. 5-річне виживання становить майже 100 %. Одним з основних несприят­ливих прогностичних факторів є наявність персистуючого ураження ни­рок, за якого смертність упродовж перших 5 років від початку захворю­вання сягає майже ЗО %.