Самостійна робота №6

Тема: Гемолітична анемія

Під цим терміном об’єднують велику групу захворювань, характегн ознакою яких є зниження рівня гемоглобіну у зв’язку зі скороченням т валості життя еритроцитів. Розрізняють спадкові та набуті гемолітичні анемії. Серед спадкових форм гемолітичних анемій виділяють форми, по­в’язані з порушенням мембрани еритроцита, дефіцитом активності фер­ментів, змінами структури або синтезу гемоглобіну. Серед набутих гемолі­тичних анемій виділяють форми, що пов’язані з діяльністю антитіл, зі зміною структури мембрани еритроцитів, з механічним ушкодженням обо­лонки еритроцитів, дефіцитом вітамінів.

Клініка. Клінічні ознаки, такі як жовтяниця склер, слизових оболонок і шкіри, збільшена селезінка, а інколи й печінка, темний, а іноді чорний колір сечі, темно-коричневий колір калу, дають підставу для встановлен­ня у хворого гемолітичного синдрому.

Діагностика. При підозрі на гемолітичний процес важливо встановити сам факт гемолізу. Виявлення нормохромної анемії в аналізі периферійної крові, зростання кількості ретикулоцитів, збільшення вмісту заліза та не­прямої фракції білірубіну в сироватці крові, уробіліногену в калі, а також розширення еритроїдного відростка кісткового мозку підтверджують діаг­ноз гемолітичної анемії. На підставі сукупності клінічних, гематологічних і біохімічних даних уточнюють факт гемолізу, місце локалізації гемолізу, а також спадковий чи набутий характер гемолітичної анемії.

Значно поширеним і добре вивченим захворюванням є гемолітична ане­мія Мінковського—Шоффара, або спадковий мікросфероцитоз, що успад­ковується аутосомно-домінантно. Клінічно наявні всі названі симптоми гемолізу. Крім того, у хворих виявляють вежоподібний череп, мікрофталь- мію, високе піднебіння, у них змінюється розташування зубів, спостері­гається вкорочення мізинця. Утворення каменів у жовчному міхурі та жовчовивідних шляхах — одне з найчастіших ускладнень мікросфероци- тозу — пов’язане з високим рівнем білірубіну в жовчі. Осмотична резис­тентність еритроцитів знижена. Характерною ознакою гемолітичної анемії Мінковського—Шоффара є зменшення середнього діаметра еритроцитів, збільшення товщини клітин. Сфероцити мають вигляд маленьких клітин, інтенсивно зафарбованих, без характерного центрального просвітлення.

Самостійна робота№7

Тема: Тромбоцитопенічна пурпура

Уперше аутоімунну тромбоцитопенічну пурпуру описав у 1735 р. Р. \Verl- Ьо£ у 10-річної дівчинки. Зараз під загальною назвою “ідіопатична тромбо­цитопенічна пурпура” об’єднують автоімунні форми тромбоцитопенії, причину аутоагресії при яких установити не вдається і які проявляються у вигляді геморагічного діатезу з ізольованим дефіцитом тромбоцитів та мікро- циркуляторним типом кровоточивості. Виділяють гостру та хронічні фор­ми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

Етіологія та патогенез. Гострою аутоімунною тромбоцитопенічною пур- пурою хворіють переважно діти віком 2—9 років. Захворювання характери­зується раптовим початком та швидким видужанням (до б міс). Виникнен­ню клінічних проявів нерідко передує вірусна інфекція верхніх дихальних шляхів або травного тракту. У 10 % випадків виникнення захворювання пов’язують з вірусами вітряної віспи, Епстейна—Барр, профілактичними щепленнями, імунотерапією БЦЖ. Руйнування тромбоцитів зумовлене іму­нологічною відповіддю організму, а не безпосередньою дією вірусу.

Хронічні форми аутоімунних тромбоцитопеній (тривалістю більше 6 міс), причину аутоагресії при яких з’ясувати не вдається, прийнято називати ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою. Етіологія невідома. Захво­рювання нерідко розпочинається в період статевого дозрівання, частіше хворіють жінки. Клінічні прояви виявляються поступово, характерний хронічно-рецидивуючий, або затяжний, перебіг хвороби. Патогенетичні механізми зумовлені посиленим і прискореним руйнуванням тромбоцитів аутоантитілами проти власних тромбоцитів.

Клініка. Клінічна картина характеризується появою на шкірі хворих ознак кровоточивості мікроциркуляторного типу у вигляді дрібноточкових петехій, невеликих синців, геморагічних висипань на слизовій оболон^- ротової порожнини. Характерна кровоточивість слизових оболонок носа, ясен. Екхімози на шкірі частіше локалізуються на передній поверхні тулу­ба, верхніх і нижніх кінцівок. Характерне утворення крововиливів вели­ких розмірів у місцях ін’єкцій. У жінок ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура виявляється рясними та тривалими менструаціями. Рідко можуть спостерігатися крововиливи в склеру або сітківку ока, кровотечі з травно­го тракту, у жінок — крововиливи в яєчники (apoplexia ovarii), що клінічне симулює позаматкову вагітність. При тяжких формах захворювання мо­жуть виникати ниркові кровотечі. Небезпечним ускладненням тромбоци­топенії є крововилив у мозок та субарахноїдальні крововиливи, кровотеч: після тонзилектомії. Характерним є позитивна манжетна проба Кончаловсь- кого—Румпеля—Леєде, виникнення геморагій у місцях стиснення шкіри комірцем сорочки, резинкою тощо. Лімфатичні вузли, печінка та селезін­ка при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі не збільшені.

Діагностика. У діагностиці ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури важливу роль відіграє відсутність зв’язку виникнення кровоточивості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням. Основною лаборатор­ною ознакою є зниження кількості тромбоцитів (менше ніж 100 х 10⁹/л), але кровоточивість розвивається лише при кількості тромбоцитів меншій ніж ЗО х 10⁹/л. Вихід у периферійну кров молодих форм тромбоцитів про­являється переважанням у мазку тромбоцитів великих розмірів, малозер- нистих “голубих” тромбоцитів, пойкілоцитоз пластинок. Час життя тром­боцитів скорочений інколи до кількох годин (замість 7—10 діб у нормі), подовжується час кровотечі (більше ніж 15 хв, за Дуке, замість 3—5 хв у нормі). У багатьох випадках визначається збільшення імуноглобуліну G на тромбоцитах. Час згортання крові не порушений, гепариновий час плазми подовжений. Порушений тест генерації тромбопластину (Біггса—Дугласа). Після рясної кровотечі виникає гостра постгеморагічна анемія з нейтро- фільним лейкоцитозом, а при частих повторних кровотечах — хронічна залізодефіцитна постгеморагічна анемія з характерними змінами гемограми.

Лікування. При вираженому геморагічному синдромі для лікування хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру використовують глю- кокортикостероїдні гормони (середня початкова доза — 60 мг на добу). Ефективність глюкокортикостероїдів у дозі 1,5—2 мг на 1 кг маси тіла на добу впродовж 4 тиж становить 10—30 % при хронічній формі захворю­вання. У хворих з гострою формою ідіопатичної тромбоцитопенічної пур­пури кількість тромбоцитів неухильно зростає і досягається повна ремісія. За недостатньої ефективності глюкокортикостероїдів призначають делагіл (1 таблетка на добу) упродовж 2 міс під контролем кількості лейкоцитів і офтальмологічної картини. Використовують також імуномодулятори (ти- малін, Т-активін, спленін).

За неефективності консервативної терапії в терміни від 4 до 6 міс від початку лікування рекомендують спленектомію (у 80 % хворих висока ефективність, а в 60 % — тривала ремісія). Спленектомія протипоказана: при першому епізоді ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (можливий ефект від глюкокортикостероїдів), у дітей (для гострих форм характерна спонтанна ремісія), у вагітних (ризик розвитку сепсису та інших усклад­нень). При вагітності частота загострень знижується, пологи рекомендується вести під захистом стероїдних гормонів, особливо якщо жінка раніше ними лікувалась. Смертність після спленектомії — менше 1 %.

Ще один напрям терапії при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі — високі дози (400 мг/кг) імуноглобулінів для внутрішньовенного введення упродовж 5 діб. Лікувальна дія цих препаратів полягає в тому, що вони інактивують антитіла, зв’язують і виводять бактеріальні, вірусні та інші антигени.

Видаленню циркулюючих імунних комплексів, аутоантитіл сприяють також еферентні методи лікування — плазмаферез.

Профілактика. Усі хворі з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпу- рою повинні знаходитися під диспансерним спостереженням лікаря-гема- толога. При працевлаштуванні необхідно враховувати, що пацієнтам про­типоказана важка праця і перебування в умовах охолодження (на вулиці) і перегрівання (в гарячих цехах), тяжке фізичне навантаження, заняття спортом, теплові процедури. Виключають з використання деякі речовини (алкоголь, оцет) і медикаменти (нестероїдні протизапальні засоби, вітамін В_б, карбеніцилін, аміназин, антикоагулянти, фібринолітики), що порушу­ють агрегаційну функцію тромбоцитів. Слід включити в раціон земляні горіхи — арахіс, приймати всередину настої з листків кропиви, подорож­ника, деревію.

Перебіг, прогноз. У 80—90 % хворих через 4—16 тиж настає спонтанне виліковування, в окремих випадках захворювання може тривати до 12 міс. Перебіг ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури хронічно рецидивуючий — періоди кровоточивості чергуються з періодами затихання геморагічного синдрому. Спонтанні ремісії спостерігаються у 10 % хворих дітей, серед дорослих — надзвичайно рідко. Смертність при тяжких формах ідіопатич­ної тромбоцитопенічної пурпури, резистентних до терапії, досягає 2—5 %.