Самостійна робота №5

Тема:Апластична анемія

Апластична анемія — це гематологічний синдром, який зумовлений великою кількістю екзогенних та ендогенних факторів. Характерною оз­накою його є якісні та кількісні зміни клітин гемопоезу та їх мікрооточен- ня, проявом чого є панцитопенія в периферійній крові, гіпоклітинність та жирова інфільтрація кісткового мозку.

Етіологія та патогенез. До можливих етіологічних факторів відносять: деякі лікарські препарати (антибіотики, сульфаніламідні препарати, пре­парати золота, нестероїдні протизапальні, заспокійливі, транквілізатори, цитостатики тощо), хімічні речовини (випари ртуті, кислот, барвники, лаки, фарби, засоби побутової хімії, бензин, бензол, урсол тощо), фізичні факто­ри (радіонукліди), інфекційні агенти (віруси гепатитів В, С, О, ретровіру- си, паличка туберкульозу тощо), аутоімунні процеси і захворювання (сис­темний червоний вовчак, синдром Шегрена, еозинофільний фасцит тощо). У розвитку апластичної анемії має значення генетична схильність та інди­відуальна реактивність організму.

Нині обговорюються три основні концепції можливих механізмів ви­никнення порушень кістково-мозкового кровотворення при апластичній анемії: ураження стовбурових кровотворних клітин, порушення імуноло­гічного контролю за процесами гемопоезу (клітинного і гуморального), де­фектність гемопоетичного мікрооточення.

Клініка. Перші клінічні прояви апластичної анемії бувають різномані­тними. Гострий початок спостерігають у 12—15 % хворих. Для захворювання характерний стрімкий розвиток, виражений геморагічний синдро часто — лихоманка з ознобом. Гострий початок, як правило, буває в осіб молодого віку. Частіше апластична анемія розвивається поступово, прояв­ляється анемічним і геморагічним синдромами. Такий перебіг спостеріга­ють у 85 % хворих з апластичною анемією.

Приводом для первинного звернення до лікаря може бути наростаюч слабкість, кволість, блідість, поява задишки і серцебиття під час ходіння наявність болю в ділянці серця як прояву анемічної гіпоксії.

Іноді спостерігаються геморагічні ознаки різного ступеня виразності ті локалізації — носові кровотечі та кровотечі з ясен, шкірні геморагії (віл дрібноточкових до суцільних), менорагії. Нерідко спостерігають гемату­рію, кровотечі з травного тракту. У 84 % хворих при офтальмоскопії вияв­ляють крововиливи в сітківку. Нерідко має місце лихоманка, зумовлена некротичними змінами слизових оболонок ротової порожнини, травного тракту, нагноєнням великих крововиливів в органах і тканинах. Отже, клінічні прояви апластичної анемії пов’язані з безпосередніми змінами з боку периферійної крові (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія) і включа­ють, відповідно, анемічний, геморагічний синдроми та синдром інфекцій­них ускладнень.

Для апластичної анемії нехарактерні спленомегалія, гепатомегалія, збільшення лімфатичних вузлів.

Діагностика. Діагноз “апластична анемія” в основному верифікується за результатами дослідження периферійної крові та кісткового мозку.

В аналізах периферійної крові пацієнтів з апластичною анемією вияв­ляють різного ступеня вираження анемію нормохромного характеру, ко­ливання концентрації гемоглобіну при цьому можуть сягати 110—35 г/л. Поряд з анемією розвивається лейкопенія з гранулоцитопенією та віднос­ним лімфоцитозом. Тромбоцитопенія часто глибока, іноді до поодиноких тромбоцитів у мазках крові. Спостерігають значне збільшення ШОЕ, особ­ливо у випадку вираженої анемії, вогнищ некрозу та масивних геморагій. Особливістю апластичної анемії є зменшення кількості ретикулоцитів у периферійній крові.

Вміст заліза в сироватці крові хворих з апластичною анемією нормаль­ний або дещо підвищений.

За мієлограмою виявляють зменшення загальної кількості мегакаріо­цитів, а також пригнічення всіх відростків гемопоезу, особливо виражене зменшення кількості як молодих форм клітин нейтрофільного ряду, так і зрілих гранулоцитів. Часто спостерігають підвищення відносного вмісту лімфоцитів та плазматичних клітин у кістковому мозку.

У гістологічних препаратах трепанобіоптатів хворих з апластичною анемією виявляють аплазію кісткового мозку із заміщенням кровотворної тканини жировою. За умови ефективного лікування в кістковому мозку гемопоез починає відновлюватися з еритроїдного відростка. Пізніше віднов­люються гранулоцити і в останню чергу регенерує мегакаріоцитарний відросток. Хворим з тяжким перебігом апластичної анемії трепанобіопсію вико­нують в умовах стаціонару, а пацієнтам з нетяжким перебігом — в амбула­торних умовах або в денному стаціонарі.

Критерії діагнозу апластичної анемії:

• концентрація гемоглобіну менше ніж 100 г/л або показник гемато- критного числа нижчий ніж ЗО %;

• кількість лейкоцитів у периферійній крові менша ніж 3,5 х 10⁹/л або кількість гранулоцитів менша ніж 1,5 х 10⁹/л;

• кількість тромбоцитів у периферійній крові менша ніж 50,0 х 10⁹/л.

Діагноз апластичної анемії вважають достовірним, якщо є два з трьох

названих критеріїв у поєднанні з гіпоклітинним кістковим мозком за відсут­ності бластних форм у периферійній крові і в кістковому мозку.

Залежно від змін у периферійній крові та мієлограмі виділяють такі клінічні форми:

• апластична анемія з нетяжким перебігом;

• апластична анемія з тяжким перебігом;

• апластична анемія з надтяжким перебігом.

Лікування апластичної анемії є значною мірою невирішеною пробле­мою, оскільки відсутні фундаментальні знання про її патогенез; існує ви­сокий ризик фатальних ускладнень при лікуванні тяжких форм перебігу, відомі методи терапії недосконалі. Лікування хворих з апластичною ане­мією доцільно розпочинати негайно після встановлення діагнозу. Провідним напрямом у лікуванні апластичної анемії є заходи, спрямовані на віднов­лення кістково-мозкового кровотворення і профілактику геморагічних та інфекційних ускладнень і проявів анемії. З цією метою хворим признача­ють циклоспорин А в дозі 5—10 мг/кг/добу у два приймання; дозу коригу­ють за рівнем креатиніну в сироватці крові. Тривалість курсу в середньому становить 3—10 міс (не менше 3 міс). До препаратів вибору відносять та­кож антилімфоцитарний глобулін, антитромбоцитарний глобулін.

Кортикостероїди тривалий час розглядали як один з ефективних ме­тодів лікування апластичної анемії. Проте доведено, що ремісія після те­рапії кортикостероїдами спостерігається лише у 12 % пацієнтів, а комбі­нація кортикостероїдів з андрогенами не поліпшує результатів. Трансплан­тація кісткового мозку — на сьогодні єдиний радикальний метод лікування апластичної анемії, оскільки в ряді випадків може забезпечувати віднов­лення нормального гемопоезу.

У їжі, яку вживають такі хворі, повинна бути мінімально допустима кількість мікроорганізмів, а слизову оболонку ротової порожнини і шкіру слід обробляти розчином хлоргексидину.

Внутрішньом’язові та підшкірні ін’єкції мають бути зведені нані­вець, щоб зменшити ризик крововиливів і місцевих запальних проце­сів. При виникненні лихоманки хворим проводять емпіричну антибак­теріальну терапію антибіотиками, які насамперед пригнічують грам- негативну флору.