Тромбоцитопеническая пурпура.
Другое название - болезнь Верльгофа. Это заболевание, проявляющееся геморрагическим синдромом, связанным с недостатком тромбоцитов.
ЭТИОЛОГИЯ.
Окончательно не выяснена. Различают наследственные и приобретённые тромбоцитопении. В развитии приобретённых тромбоцитопений играют роль следующие факторы: 1-инфекции, особенно вирусные; 2-интоксикации, в том числе воздействие медикаментов (хинина, хинидина, дигиталиса, ПАСК, сульфаниламидов, рифампицина, солей золота); 3-аутоаллергии—иммунные нарушения с образованием аутоантител.
ПАТОГЕНЕЗ.
Происходит нарушение созревания мегакариоцитов в костном мозге или отшнуровки тромбоцитов, количество тромбоцитов значительно снижается, нарушается адгезия и агрегация, развивается кровоточивость. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов нормальное, но нарушена агрегация пластинок, так как в их мембранах отсутствуют гликопротеины, которые взаимодействуют со стимуляторами агрегации—АДФ, адреналином, тромбином.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Болеют преимущественно молодые женщины. У больных появляются геморрагические высыпания на коже — множественные безболезненные пятнистые геморрагии по типу “шкуры леопарда”. “Синяки” могут появляться спонтанно, без видимых причин или провоцироваться незначительными травмами капилляров: стесняющая одежда, резинки, массаж, инъекции. Часто возникают кровотечения из дёсен, носа, меноррагии. Прогноз, как правило, благоприятный, но иногда бывают случаи кровоизлияния в мозг. В анализе крови отмечается снижение тромбоцитов, возможно развитие хронической постгеморрагической анемии. Свёртываемость крови не изменена, отмечается удлинение времени кровотечения по Дуке (Дюку), которое в норме составляет 1-4 минуты, уменьшена ретракция кровяного сгустка, положительные пробы на ломкость капилляров (симптом щипка). При исследовании костного мозга — нарушение созревания мегакариоцитов или отшнуровки тромбоцитов.
ЛЕЧЕНИЕ.
При впервые выявленном заболевании или при выраженном геморрагическом синдроме больные помещаются в стационар. По возможности устраняют причину заболевания. Из медикаментов назначают глюкокортикоидные гормоны в средних дозах—30-60 мг в день, реже—иммунодепрессанты. При неэффективности консервативной терапии, показана спленэктомия, причём 100% гарантии выздоровления тоже нет, о чём следует предупреждать больных. Для купирования геморрагического синдрома назначают гемостатические средства: аминокапроновую кислоту, дицинон, аскорутин, ПАМБА. Эритроцитарную массу переливают только по жизненным показаниям. Можно применять растительные средства: отвары и настои крапивы, подорожника, арахис. Препараты кальция малоэффективны. Женщины, в случае беременности, наблюдаются у акушера и гематолога на протяжении всего срока. Беременность, как правило, не прерывают, роды проходят благополучно в большинстве случаев.
Литература.
В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко. Внутренние болезни, ч. 2. – М.: М., 1992 г. С. 13, 98-101.
Г. П. Паращак. Внутрішні хвороби. – Київ: Здоров’я, 1994. Стор. 255-267.
В. А. Левченко. Внутрішні хвороби. – Львів: Світ, 1994. Стор. 90, 174, 262-266.
Терапия для фельдшеров. – Ростов-на-Дону: Феникс 2001. С. 172, 365, 634-637.
Н. И. Громнацкий. Внутренние болезни. – Курск, 2003. С. 267-268, 547-550.
Н. И. Федюкевич. Внутренние болезни. – Минск: Полифакт-Альфа, 1999. С. 151, 303, 599-610.
Н. М. Середюк. Терапія. – Київ: Медицина, 2006. С. 590-599.
Т. В. Отвагина. Терапия. – Ростов-на-Дону: Феникс, 2010. С. 86-87, 197-198, 314-318.