3) Лечение и профилактика.

В первой фазе заболевания лечение можно проводить амбулаторно. Используют гидроксимочевину (гидреа, литалир) по 500мг, при выявлении филадельфийской хромосомы назначают глевек в капсулах. Реже используют миелосан в таблетках по 2мг.

В злокачественной фазе болезни лечение проводят как при остром лейкозе.

Уход в первой фазе не требуется, во второй – как при остром лейкозе.

Профилактика, общая для всех видов лейкозов, заключается в исключении факторов риска.

4. Хронический лимфолейкоз.

1) Определение.

Это опухоль системы крови, субстрат которой представлен преимущественно зрелыми лимфоцитами.

2) Клиническая картина и диагностика.

Заболевание протекает доброкачественнее, чем другие лейкозы. На протяжении нескольких лет оно может проявляться только лимфоцитозом (40-50%) с нормальным или незначительным лейкоцитозом. Лимфатические узлы в норме или увеличены незначительно, безболезненны. Постепенно отмечается рост лейкоцитоза и лимфоцитоза, увеличение всех групп лимфоузлов, появляются общие для всех лейкозов жалобы, связанные с интоксикацией: слабость, утомляемость, повышение температуры тела, потливость. Но анемии, тромбоцитопении пока нет. Даже при лейкоцитозе 100´10⁹/л существенных жалоб может не быть. Это начальная стадия заболевания.

В развёрнутой стадии лейкоцитоз нарастает и может достигать сотен ´10⁹/л, лимфоцитоз до 100%. При этом наблюдается генерализованная полиадения, лимфоузлы достигают размеров куриного яйца и больше, инфильтрируются внутренние органы, в том числе лёгкие. Рецидивируют инфекционные осложнения, развивается аутоиммунный гемолиз.

Терминальная стадия протекает по типу саркомного роста опухоли или перехода в острый лейкоз. Смерть наступает от тяжёлых инфекционных осложнений, нарастающего истощения и дистрофии внутренних органов, кровотечений, гемолитического криза, саркомного роста опухоли. Продолжительность жизни от 2-3 месяцев до 2-3 десятилетий, в среднем 75 месяцев.

3) Лечение.

При лейкоцитозе до 50´10⁹/л, если нет поражения внутренних органов, лечение химиопрепаратами не проводят, учитывая токсичность самих цитостатиков. В этом периоде больные наблюдаются у гематолога. При лейкоцитозе > 50´10⁹/л проводят первично-сдерживающую терапию: лейкеран, флударабин, флудар, эндоксан, поливитамины в обычных дозах.

В развёрнутой стадии заболевания назначают флудар с циклофосфаном (1000мг), винкристин (2мг), доксорубицин (50мг), преднизолон (60мг); дезинтоксикационную терапию, антигистаминные средства, иммуномодуляторы.

В терминальной стадии назначают цитостатическую терапию, симптоматические средства, как при остром лейкозе.

Уход. Обращают внимание на соблюдение больным режима, проводят профилактику инфицирования, наблюдают за общим состоянием, температурой, пульсом, АД, кожей и слизистыми, строго выполняют назначения врача.

5. Лимфогранулематоз.

Лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина, это особая форма гемобластоза, которая характеризуется четырьмя основными признаками:

• преимущественным поражением лимфоидной ткани;

• неоднородными гистологическими изменениями в лимфоузлах;

• полиморфно-клеточным составом опухоли с образованием узелков;

• присутствием в опухоли клеток Березовского-Штернберга.

Этиология заболевания, как и других опухолей окончательно не выяснена. В патогенезе играет роль нарушение Т-клеточного иммунитета. Сначала опухоль носит локальный характер, затем происходит распространение опухолевых клеток гематогенным и лимфогенным путями в лимфоузлы и внутренние органы.

Клиническая картина.

Чаще болеют мужчины в возрасте 20-40 лет. Больные могут жаловаться на симптомы, связанные с опухолевой интоксикацией: повышение температуры тела до субфебрильных, затем фебрильных цифр, слабость, потливость, похудание. При объективном исследовании можно выявить увеличение лимфатических узлов, в 50% случаев в первую очередь увеличиваются шейные л/у. Сначала увеличиваются единичные л/у, они эластичны, безболезненны, не спаяны с кожей (подвижны). В дальнейшем в процесс вовлекаются всё новые л/у, они уплотняются, растут, образуя конгломераты. Поражаются как периферические л/у, так и л/у средостения (особенно если процесс начался с правых шейных л/у) и абдоминальные и забрюшинные л/у (если процесс начался с левых шейных л/у). Синдром интоксикации по мере развития заболевания нарастает, другие симптомы зависят от локализации растущих л/у.

Прогноз заболевания зависит от стадии и локализации процесса. Если поражена одна группа л/у (например, подмышечные слева), это первая стадия; если в процесс вовлечены л/у только верхней части тела или только нижней (выше или ниже диафрагмы), это вторая стадия; если все группы л/у – третья; в случае поражения внутренних органов – четвёртая.

При поражении л/у средостения часто наблюдается сдавление его органов, развивается одышка, цианоз, отёк шеи, лица, рук. У 70% больных увеличивается селезёнка.

Основной метод диагностики – биопсия л/у с целью выявления клеток Березовского-Штернберга. Проводят также инструментальные исследования внутренних органов, обязательные лабораторные исследования.

Лечение проводят в гематологическом или химиотерапевтическом отделении. Существует два основных метода лечения – химиотерапия и лучевая терапия, их можно сочетать. Наиболее распространённые схемы химиотерапии: СОРР (циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон), AVBD (адриамицин, винбластин, блеомицин, декарбазин) и другие. При необходимости назначают симптоматическую терапию. При своевременной диагностике на ранних стадиях болезни достигается 100% эффект, то есть полное излечение. При более запущенных стадиях эффект от лечения снижается до 70-80%. Поэтому задача акушерки – во время заподозрить заболевание и направить пациентку к гематологу или онкологу.