Лекция №16. Гемобластозы. Геморрагические диатезы. План лекции:

1. Определение, этиопатогенез и классификация гемобластозов.

2. Острый лейкоз:

   1. определение;

   2. клиническая картина, диагностика;

   3. лечение и профилактика.

3. Хронический миелолейкоз:

   1. Определение;

   2. клиническая картина, диагностика;

   3. лечение и профилактика.

4. Хронический лимфолейкоз:

   1. Определение;

   2. клиническая картина, диагностика;

   3. лечение и профилактика.

5. Понятие о лимфогранулёматозе.

6. Геморрагические диатезы:

   1. гемофилия;

   2. тромбоцитопеническая пурпура;

   3. геморрагические васкулиты.

1. Определение, этиопатогенез и классификация лейкозов.

Лейкозы являются тяжёлыми заболеваниями системы крови, которыми страдают люди раз­ного возраста, в том числе дети, работоспособное население, что повышает ответственность мед­работников в борьбе с лейкозами, их раннем выявлении и профилактике.

Отмечается тенденция к росту заболеваемости этой тяжёлой патологией. В Крыму заболеваемость составляет 6,2 человека на 100 тыс. населения.

Лейкозы – это злокачественные заболевания системы крови, при которых нормальные кро­ветворные элементы замещаются патологическими со свойствами опухолевых клеток.

К свойствам опухолевых клеток относятся следующие: низкая дифференциация (незре­лость), способность к безудержному размножению и вытеснению нормальных кроветворных эле­ментов, метастазирование по всему организму.

Этиология. Причины лейкозов до конца не выяснены. Возможно, речь идёт не об одной при­чине, а о совокупности нескольких факторов. В возникновении лейкозов играют роль следующие моменты:

1. Ионизирующая радиация

2. Химические мутагены (бензол, цитостатики)

3. Наследственная предрасположенность

4. Вирусная инфекция

5. Нарушение иммунитета.

Патогенез связан со свойствами опухолевых клеток: интоксикация и истощение организма, нарушение нормального гемопоэза и функции кроветворных элементов, поражение внутренних органов.

Классификация. Все лейкозы делятся на острые и хронические. При хро­нических лейкозах субстрат опухоли представлен зрелыми и частично дифференцированными клетками.

Острый лейкоз.	Хронический лейкоз.
Лимфобластный	Миелолейкоз
Миелобластный	Лимфомейкоз
Эритробластный	Эритремия
Недифференцированный

2. Острый лейкоз.

1) Определение.

Острый лейкоз это злокачественное заболевание системы крови, при котором суб­страт опухоли представлен молодыми недифференцированными (бластными) клетками.

2) Клиническая картина и диагностика.

Клиническая картина острого лейкоза обусловлена, в частности, изменениями в общем анализе крови, поэтому рассмотрим картину крови при остром лейкозе.

В общем анализе крови наблюдается лейкоцитоз от 9х10⁹/л до 100х10⁹/л и более, иногда количество лейкоцитов в норме. Отмечается появление бластных клеток в периферической крови, которые могут представлять основную массу лейкоцитов, доходя до 100%. Характерным признаком острого лейкоза в картине крови является симптом провала – отсутствие промежуточных форм созревания нейтрофилов. Так как бласты безудержно размножаются и вытесняют нормальные клетки крови, рано или поздно развиваются анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения.

Таким образом, клиническая картина складывается из симптомов интоксикации в связи с безудержным ростом и размножением бластных клеток: слабость, недомогание, ломота в теле, головная боль, тошнота, повышение температуры. Отмечается также геморрагический синдром, в связи с тромбоцитопенией: геморрагии на теле, кровоточивость слизистых оболочек, особенно дёсен; анемический синдром, который связан с уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина, он вам уже хорошо известен, и инфекционный синдром, так как бластные клетки неспособны выполнять защитную функцию, а нормальные лейкоциты вытеснены: некротическая ангина, стоматит, пневмония и т. д. Кроме того, в связи с метастазированием, поражаются внутренние органы: инфильтрация печени, увеличение лимфоузлов, лейкемиды кожи, поражение яичек, поражение почек, миокарда, лейкозный пневмонит, нейролейкоз.

Больной острым лейкозом может обратиться к любому узкому специалисту, а женщины к акушерке или гинекологу по вышеперечисленным причинам. Сельские жители обратятся в первую очередь к фельдшеру или акушерке, поэтому очень важно ориентироваться в симптомах острого лейкоза для его раннего выявления.

Диагноз острого лейкоза ставится на основании клинических данных (жалобы, анамнез, физикальные показатели), общего анализа крови и изучения состава костного мозга, который получают при стернальной пункции.