13.4.6. Новый механизм передачи наследственной информации и прионные болезни

В последние годы работами российских (С.Г. Инге-Вечтомов, М.Д. Тер-Аванесян) и американских (С. Прузинер, Р. Викнер) биохимиков и ряда других ученых был установлен новый прин­цип передачи наследственной информации без участия молекул ДНК. Это явление было обнаружено в связи с генными болезня­ми «коровьего бешенства», Крейцфельдта-Якоби у человека, скрейпи у овец и др. Смертельно опасная болезнь Крейцфельд- та-Якоби разрушает центральную нервную систему. Мозг пост­радавших людей при употреблении ими мяса коров, болеющих «коровьим бешенством», становится пористым, как сыр или губ­ка. Отсюда еще одно название этой болезни — губчатый энцефа­лит. Белковые возбудители этих болезней, поражающие нервную систему и мозг, названы приемами¹².

С. Прузинер, обнаруживший новый тип инфекции — при- онную — и получивший Нобелевскую премию по медицине за 1997 г., установил, что абсолютно одинаковые по химическому составу прионные белки могут находиться в разных простран­ственных формах. Образное сравнение между ними можно представить в виде сырого и вареного белка обычного курино­го яйца. Обычный белок хорошо растворяется и выполняет свойственную ему функцию. Аномальный белок, имеющий другую пространственную конфигурацию, в противополож­ность нормальному свертывается, образует агрегаты, которые слипаются.

Уникальным свойством прионов оказалось то, что аномаль­ный белок, сталкиваясь с нормальным, переводит его в свою аномальную форму. В этом суть прионной инфекции — «боль­ной» белок заражает «здоровый», который, накапливаясь, запол­няет клетки мозга, препятствует их работе. Исследования, про­веденные с дрожжевым геном SUP 35, показали сходство такого белка с прионами, и была обнаружена передача информации от одного типа белка к другому без участия ДНК. Аномальный бе­лок, образованный из нормального, способен передавать свою форму другому нормальному белку непосредственно. Вот такой механизм передачи наследственной информации (о пространст­венном строениии белка) и был назван белковой наследствен­ностью.

Как было отмечено М.Д. Тер-Аванесяном, здесь информация передается не через гены, которые закодированы линейной по­следовательностью нуклеотидов, а непосредственно в трехмер­ной структурной форме. Предполагается, что прионные белки участвуют в формировании долговременной памяти, и тогда бел­ковая наследственность, возможно, связана с функциональной деятельностью мозга и также с болезнями Альцгеймера, Паркин- сона, Хантингтона, которые обусловлены белками, способными образовывать подобные агрегаты как у аномальных белков. Так­же установлено, что болезни «коровьего бешенства» и Крейц- фельда-Якоби имеют общую прионную природу. Это означает, что мясо или молоко от бешеной коровы действительно может стать смертельным для человека.В связи с рассмотренным в общих чертах механизмом реали­зации генетической информации возникает вопрос: почему она записана именно в такой последовательности нуклеотидов четы­рех типов А, Т, Г, Ц, которые в виде оснований входят в ДНК. Предполагается, что это связано с тем, что они состоят из ги­гантских образований макромолекул. Высокополимерные цепи нуклеиновых кислот насчитывают до миллиона аминокислотных остатков. Такой гигантизм делает их чрезвычайно способными к

кооперативным, когерентным формам поведения типа неравно­весных фазовых переходов. Можно сказать, что организм допус­кает только те компоненты, которые способны участвовать в та­ких кооперативных процессах. Частичная утрата высокой коопе­ративной индивидуальности у организма определяет переход его в менее устойчивое состояние.

Таким образом, мы видим, что объяснение процессов в моле­кулярной генетике — постановка и решение проблемы генетиче­ского кода, раскрытие молекулярной природы наследственности и изменчивости (мутаций) — может быть сведено к квантово-ме- ханической трактовке и применению теории самоорганизую­щихся сложных систем. Как отмечал М.В. Волькенштейн, «ис­тинное истолкование биологических явлений является атомно-мо- лекулярным» [48].

В заключение заметим, что на основании молекулярной гене­тики можно сделать общий вывод — мы несем в себе информа­цию не только о наших умерших предках, но и обо всей живой природе. Вся природа как бы заключена в нас; Как только гене­тическая информация стала воспроизводимой, возникла Жизнь. Заметим все же, что несмотря на физико-химическое объясне­ние механизма передачи информации и воспроизведения орга­нических «живых» молекул, пока создать только физическими методами живое не удается.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

7. Что такое ген и хромосома?

8. Какие функции выполняют мо­лекулы ДНК, РНК и белков?

9. Как образуются и действуют му­тации?

10. В чем заключается матричный принцип синтеза биомакромолекул?

11. Что такое молекулярная биоло­гия, генетика и эволюция?

12. Что такое репликация, транс­крипция и трансляция в процессах пе­редачи наследственной информации?

ЛИТЕРАТУРА 8, 9, 12, 14, 15, 26, 48, 149, 172, 184.

Передаются ли по наследству приобретенные признаки? Почему

?

Организмы существуют не столько благодаря внешней среде, сколько вопреки ей.

В.Я. Александрой