Лекция №3.

Смешанные дистрофии

Это дистрофии, при которых продукты нарушенного обмена могут располагаться как в цитоплазме клеток, так и внеклеточно.

Виды: нарушение обмена хромопротеидов, нарушение обмена нуклеопротеидов, нарушение минерального обмена.

Хромопротеиды -пигменты, окрашенные белки. Функции - перенос кислорода, дыхание, защита от УФО (меланин), синтез БАВ, синтез секретов, регуляция обмена микроэлементов, обмен витаминов.

Классификация:

1. По строению:

-гемоглобинные

- протеиногенные (тирозиногенные)

- липидогенные

2. По распространенности:

- общие

- местные

3.По происхождению:

- наследственные

- приобретенные.

Гемоглобиногенные

А) Гемосидерин

б) Ферритин - данные пигменты есть в норме.

В) Билирубин

г) Порфирин – только при патологии.

д) Гематоидин - только при патологии.

е) Гематины - только при патологии.

Гемосидероз. Это зерна коричневого цвета (при окраске гематоксилин эозином). Для спец. выявления проводится реакция Перлса: сине-зеленый цвет. Она возможна за счет содержания железа. Бывает общий и местный.

Общий гемосидероз – основное условие - внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.

Причины: болезни крови (анемии),, интоксикации (свинец), инфекции (малярия),переливание иногруппной крови, резус-конфликт.

Механизм: под влиянием каких-либо причин в сосудистом русле происходит распад эритроцитов, и они захватываются клетками ретикуло-эндотелиальной системы и в них идет синтез гемосидерина. Эти клетки - гемосидерофаги. Их много в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, все они увеличиваются в объеме и приобретают ржавый цвет.

Местный гемосидероз: основное условие – внесосудистый гемолиз эритроцитов.

Причины и локализация: очаги кровоизлияний, хронический венозный застой, в селезенке при ферментопатиях – как наследственное заболевание. В очагах кровоизлияний гемосидерин образуется на границе здоровых тканей и сгустков крови. Именно поэтому при старом кровоизлиянии в мозг у человека образуется киста со стенками ржавого цвета. В легком при длительном венозном застое в связи с повышенной проницаемостью сосудистой стенки кровь выходит из сосуда, затем захватывается альвеолоцитами и в них образуется гемосидерин. В легком развивается бурая индурация, индурация- уплотнение за счет соединительной ткани.

Билирубин -желчный пигмент. При разрушении гемоглобина гем теряет железо и превращается в биливердин. Он восстанавливается, соединяясь с белком. Гепатоциты захватывают билирубин, конъюгируют с глюкуроновой кислотой и выделяется в желчные протоки. С желчью билирубин поступает в кишечник, часть выводится - стеркобилин, а часть обратно всасывается и выделяется почками - уробилин.

Желтуха - повышенное содержание билирубинав крови и желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.

ВИДЫ ЖЕЛТУХ

- ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ (НАДПЕЧЕНОЧНАЯ)

-ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ (ПЕЧЕНОЧНАЯ)

-МЕХАНИЧЕСКАЯ (ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ)

Гемолитическая: массивный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов и повышенное образование прямого и непрямого билирубина. Причины те же.

Паренхиматозная:

Причины:

- болезни печени

- уменьшение билирубинообразовательной функции гепатоцитов

- поступление в кровь непрямого билирубина

Механическая:

Причины: препятствие оттоку желчи, поступление конъюгированного прямого билирубина в кровь.

- опухоль головки поджелудочной железы

-желче-каменная болезнь

Рис.3: Камни в холедохе.

-сдавление общего желчного протока

-метастазы в ворота печени

По клиническому течению наиболее тяжелая механическая желтуха, т.к. при ней желчные кислоты попадают в кровь и вызывают развитие геморрагического синдрома, кожного зуда, интоксикации и энцефалопатии.

Гематины:- солянокислый, гемомеланин, формалиновый пигмент.

Солянокислый гематин образуется в дне язвы и эрозий желудка при взаимодействии крови с соляной кислотой.

Рис 4: Острые язвы желудка.

Гемомеланин (малярийный пигмент) образуется в теле малярийного плазмодия, который паразитирует в эритроцитах. При распаде эритроцитов он выходит в кровь. А далее как при общем гемосидерозе: он заходит в клетки ретикулоэндотелиальной системы. В результате органы увеличиваются в размере и приобретают серо-черный цвет (аспидно-черный).

Формалиновый пигмент выпадает в органах и тканях, если они не фиксированы нейтральным формалином.

ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

• Меланин

• Пигменты гранул энтерохромафинных клеток

Меланин: защита от УФО, синтез и депонирование БАВ. Образуется в клетках нейроэктодермального происхождения – меланоцитах, расположенных в базальном слое эпидермиса, в сетчатке и радужке глаз, мягких мозговых оболочках.

Нарушение обмена

• Гиперпигментация- распространенный гипермеланоз, пигментная ксеродерма (врожденная патология), болезнь Аддисона – при патологии надпочечников.

• Местный гипермеланоз - меланоз толстой кишки, лентиго, невус (врожденный порок развития кожи при котором меланоциты из базального слоя эпидермиса смещаются в дерму). Невус- предопухолевый процесс для меланомы.

• Гипопигментация – а) альбинизм – распространенная врожденная гипогментация б) витилиго, лейкодерма - очаговая гипопигментация.

Липидогенные пигменты

• Липофусцин

• Пигмент недостатка вит. Е.

• Гемофусцин

• Цероид

• Липохромы

Липофусцин-пигмент старения, он образуется в клетках печени, миокарде, мышцах, ЦНС. При старении, кахексии, истощении. Имеет вид гранул желтоватого цвета. При накоплении в печени и миокарде в этих органах развивается бурая атрофия.

Липохром - накапливается в жировой клетчатке при истощении, и она приобретает охряно-желтый цвет.

Нуклеопротеиды - это производные конечных продуктов обмена мочевой кислоты. При нарушении обмена могут развиваться:

• Мочекислый инфаркт – развивается у новорожденных, проживших не более 2 суток. Обусловлено повышением обменных процессов в организме и интенсивным выведением солей мочевой кислоты.

• Подагра-отложение солей мочевой кислоты в суставах с повреждением суставных поверхностей, развитием воспаления, а затем фиброза и формированием подагрических шишек. Кроме суставов поражаются почки - развивается хроническая почечная недостаточность и мочекаменная болезнь.

НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА

Нарушение обмена Ca.

Кальций в организме отвечает за формирование скелета, проницаемость клеточных мембран, возбуждение нервно-мышечных окончаний, свертывание крови, регуляцию кислотно-щелочного равновесия.

По механизмы развития обызвествление:- дистрофическое, если соли кальция откладываются в очаге некроза и дистрофии.

-метастатическое – единственный вид при котором повышен уровень Ca в крови. Подобная патология развивается при множественных переломах, нарушении функции щитовидной и паращитовидной железы. Ca откладывается по ходу фасций, мышц, апоневрозов, кожи и т. д.

-метаболическое - причина не установлена, однако предполагают, что связано с недостаточностью буферных систем. Ca откладывается по ходу фасций, апоневрозов, мышц, кожи и т.д.