
- •Міністерство охорони здоров’я україни
- •“Затверджено”
- •Методичні рекомендації для студентів
- •1. Актуальність теми:
- •Конкретні цілі:
- •Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)
- •Організація змісту навчального матеріалу
- •Класифікація вад розвитку трахеї ,бронхів, легень та легеневих судин у дітей.
- •Одностороння агенезія, аплазія та гіпоплазія
- •Синдром Муньє-Куна
- •Трахеобронхомаляція
- •Синдром Вільямса-Кемпбела
- •Стенози трахеї
- •Лобарна емфізема
- •Дивертикули трахеї та бронхів
- •Трахео- і бронхо-стравохідні нориці
- •Кісти легень
- •Секвестрація легень
- •Синдром Картагенера
- •Основні принципи консервативного лікування вврод
- •Спадкові хронічні бронхолегеневі захворювання Гемосидероз легень
- •Література Основна література
- •Додаткова література
Стенози трахеї
Стенози трахеї – є пов’язаними з вродженими вадами її стінки та з структурами стінки, що її оточують, стисканням трахеї судинами, аортою, лімфатичними вузлами, іншими близько розташованими органами. Також є органічні стенози трахеї зумовлені локальним дефектом хрящових півкілець трахеї (недостатність або відсутність хряща), а також надмірним утворенням хрящової тканини.
Розрізняють також функціональні стенози. Вони пов’язані з надмірною м’якістю хрящів, тобто локальна форма трахеомаляції.
Клінічні прояви:
Локалізуються стенози звичайно в нижній третині трахеї і часто поєднуються зі стенозом лівого головного бронху. Клінічні прояви такі, як і при стенозах, пов’язаних з трахеобронхомаляцією.
Лікування:
Хірургічне лікування застосовується при функціональних стенозах, зумовлених стисканням трахеї ззовні, перш за все це пов’язане з стисканням трахеї судинами.
Лобарна емфізема
В основі хвороби лежить звуження бронхів з вентильним механізмом на шляху повітряної течії, що призводить до емфіземи відповідної ділянки легені. Головна причина звуження отвору бронха пов’язана з патологією самого бронха – тобто дисплазія, гіпоплазія або аплазія хряща бронхів з утворенням складок, що відіграють роль клапана.
Також можлива вроджена гіпоплазія еластичних волокон легеневої паренхіми і перерозтягування альвеол із-за затримки повітря в зміненій ділянці легені.
Клінічні поряви:
Клінічні прояви хвороби у дітей грудного віку проявляються гострими приступами порушення дихання, у старших дітей на перший план виступають рецидивуючі бронхіти та пневмонії.
На враженій стороні помітне міжреберне вибухання і відставання грудної клітки в акті дихання.
Перкусія: перкуторний тон – коробковий;
Аускультація: аускультативно - дихання ослаблене над всією ділянкою.
Діагностика:
Спірографія: спірографічно проявляється вентиляційна недостатність.
Рентгенографія: рентгенологічно – підвищена прозорість ураженої ділянки, збідніння легеневого малюнка, розширення міжреберних проміжків, при тяжких випадках – зміщення середостіння в здорову сторону. Найчастіше вражається верхня ліва доля, потім середня і верхня права доля.
Патологія одностороння.
Лікування:
Лікування хірургічне – видалення враженої долі.
Дивертикули трахеї та бронхів
До вроджених вад відносяться дивертикули трахеї та бронхів. Це є рудиментарні додаткові бронхи, а також виступання в мембранозному відділі між хрящовими кільцями трахеї, які виявляються при трахеобронхомегалії і пов’язані з локальним дефіцитом еластичних і м’язових волокнистих елементів її стінок.
Також можуть бути самостійні дивертикули не пов’язані з трахеобронхомегалією. Вони виникають як рудимент трахеї або недорозвинений додатковий середній бронх.
Клінічні поряви:
Клінічно дані вади не проявляються і виявляються випадково.
Трахео- і бронхо-стравохідні нориці
Це вади, коли є прямий зв'язок, а точніше з’єднання стравоходу з трахеєю або бронхом. І тоді грудне молоко зі стравоходу без перешкод потрапляє в трахею чи бронх і в легеню.
Клінічні поряви:
При першому ж годуванні у дитини з’являються тяжкі напади задишки, кашлю та ціанозу. Якщо дитина не приймає їжі, цих симптомів не виникає. В подальшому, а це 1-3 дні, швидко приєднується важка аспіраційна пневмонія, як правило з непоправними наслідками при збереженні нориці. Ця патологія часто поєднується з атрезією стравоходу.
Лікування:
Лікування - раннє хірургічне.