Особенности клиники основных видов желтух
Общим симптомом для всех видов желтухи является появление иктеричности слизистых, прежде всего склер и слизистой полости рта, и кожи. Характерны также увеличение печени и селезенки. Можно выделить некоторые клинические особенности желтух в зависимости от причины ее вызвавшей.
При надпеченочной желтухе иктеричность кожи и склер очень умеренные, кал интенсивно окрашен, нет потемнения мочи. Гепатомегалии, как правило, нет или она выражена умеренно. Увеличивается селезенка.
Паренхиматозная желтуха характеризуется интенсивной иктеричностью кожи и склер, больные отмечают обесцвеченный кал и мочу "цвета пива", выражены гепатомегалия, может быть спеленомегалия.
Подпеченочная, механическая желтуха отличается наиболее выраженной иктеричностью, печень может быть увеличена, селезенка в пределах нормы. Если желтуха сочетается с холестазом, больные жалуются на кожный зуд. СЖ и ХС - данные лабораторных и инструментальных методов
У больных желтухой диагноз, основанный только на клинических данных, остается сугубо предположительным. В каждом случае желтухи необходимо лабораторно-инструментальное обследование больного, включающее проведение группы обязательных исследований и применение методик по специальным показаниям, в зависимости от предполагаемых патологических состояний. Важнейшим условием является как можно более раннее проведение этих исследований, что позволяет с большой достоверностью решать вопрос об основных из трех видов желтухи.
К группе обязательных исследований относятся анализы крови на билирубин с раздельным определением его фракций - конъюгированного и неконъюгированного; анализ мочи на уробилин и желчные пигменты, определение в кале стеркобилина, общего анализа крови с подсчетом ретикулоцитов, определение активности АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерина, протромбина, белковых фракций, а также проведение УЗИ.
При надпеченочной желтухе в крови повышается общее содержание билирубина более 20 ммоль/л за счет фракции свободного неконъюгированного билирубина, в моче определяется уробилин, в кале повышается содержание стеркобилина. Выявляется умеренная нормохромная анемия, увеличивается содержание ретикулоцитов. Функциональные и индикаторные печеночные тесты не изменены. УЗИ - гепатомегалии нет, может быть спленомегалия.
При подпеченочной желтухе содержание билирубина в крови повышается значительно за счет фракции связанного прямого билирубина, в моче определяется билирубин, в кале нет стеркобилина. Могут быть, особенно при длительном течении, признаки холестаза - увеличивается содержание холестерина в крови, активность ЩФ; а также умеренные признаки цитолиза - увеличение активности ПСТ и АЛТ (на начальных этапах желтухи этих признаков нет). УЗИ - может определяться гепатомегалия и признаки внепеченочного холестаза (расширение вне - и внутрипеченочных протоков, "желчные озера", наличие конкрементов в желчном пузыре и холедохе).
Для печеночной, паренхиматозной желтухи характерно повышение билирубина сыворотки за счет свободного и связанного, появление в моче билирубина и уробилина, снижение стеркобилина в кале. Изменены печеночные тесты. При УЗИ выявляются гепатомегалия и спленомегалия, диффузные изменения в печени.
Общие принципы дифференциального диагноза
В группу больных желтухами с повышением неконъюгированного, свободного, непрямого билирубина входят больные гемолитической анемией и печеночной желтухой - функциональные гипербилирубинемии, пигментные гепатозы (болезнь Жильбера, постгепатитная гипербилирубинемия, синдром Криглер-Наджара).
Дифференциальный диагноз группы пигментных гепатозов проводится с гемолитической анемией с одной стороны, и хроническим персистирующим гепатитом с другой. В силу этого при обследовании больных часто ставятся показания для проведения биопсии печени, необходимо проводить исследования для выявления гемолиза.
Общие принципы дифференциальной диагностики
Больные с желтухой, у которых определяется повышение конъюгированного, прямого билирубина, составляют самую большую группу. Желтуха в этом случае может быть обусловленной поражением печени (печеночная) или внепеченочных желчных путей (подпеченочная). Четкое их разграничение на основании обычных тестов, характеризующих пигментный обмен возможно только на ранних этапах развития желтухи. При подпеченочной желтухе по мере увеличения длительности заболевания вторично поражаются гепатоциты, и она приобретает черты паренхиматозной. На первом этапе диагностике целесообразно установить, сочетается ли желтуха и холестазом. О наличии его судят клинически (наличие кожного зуда) и по данным печеночных тестов - в пользу холестаза свидетельствует наличие биохимического синдрома холестаза - помимо увеличения связанного билирубина увеличение активности ЩФ, содержания холестерина. После констатации холестаза настоятельно необходимо решить вопрос о его природе - внутрипеченочный или внепеченочный холестаз. Клинические различия имеются, но они ненадежны. Основная роль принадлежит инструментальным методам диагностики. Во многих ситуациях решающим методом может оказаться УЗИ. При внепеченочном холестазе можно выявить ряд признаков, которые объединены в понятие эхографического синдрома "билиарной гипертензии". К ним относятся: расширение диаметра общего желчного протока более 8 мм, расширение внутрипеченочных желчных протоков в виде звездчатых структур, "желчных озер". Необходимы повторные исследования для выявления, данного синдрома. Существенную помощь может оказать радиоизотопная гепатобилисцинтиграфия, которая дает возможность после в/в введения радиофармпрепарата в динамике проследить его захват, накопление в печени и выведение из печени с желчью. При наличии механического препятствия прекращается поступление контраста в дистальные отделы билиарного тракта. Решающим методом может оказаться эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография. После проведения указанных исследований, дифференциальный диагноз в последующем ведется в трех группах больных: желтуха + внутрипеченочный холестаз, желтуха + внепеченочный холестаз, желтуха без холестаза.
Острый гепатит (холестатический вариант)
Холестатический вариант острого гепатита встречается нечасто. От обычного желтушного варианта он отличается наличием синдрома холестаза, меньшей выраженностью или даже отсутствием признаков цитолиза. Характерна длительная желтуха, отсутствие уробилина в моче, обесцвеченный кал, кожный зуд, повышение активности ЩФ, ускорение СОЭ, субфебрильная температура. Здесь всегда возникает необходимость дифференциального диагноза с механической (подпеченочной) желтухой. Необходимо проведение динамического ультразвукового исследования, при котором не выявляется синдрома "билиарной гипертензии". Обнаружение маркеров гепатита также свидетельствует в пользу острого гепатита.
Хронический холестатический гепатит
Вопрос о выделении хронического холестатического гепатита как самостоятельной формы спорен. Некоторые признают это, другие считают, что это определенная стадия первичного билиарного цирроза печени.
Заболевание этиологически связывают с приемом некоторых лекарств, токсическими воздействиями на печень, перенесенным острым вирусным гепатитом, беременностью.
Основные клинические симптомы - кожный зуд, упорная желтуха, ксантелазмы, умеренные гепатомегалия и спленомегалия. Отмечается гипербилирубинемия, повышение содержания холестерина, активности ЩФ.
Другие печеночные пробы практически не изменены. Течение длительное, на начальных этапах обязательно проведение обследования для исключения механической желтухи.
Точный диагноз устанавливается с помощью биопсии печени, хотя проведение ее представляет определенную опасность.
Гистологически обнаруживаются признаки внутрипеченочного холестаза: накопление мелких зерен желчных пигментов в гепатоцитах у билиарной части клетки, укрупненные гранулы пигмента, желчные тромбы в желчных капиллярах.
Гистохимически определяется высокая активность ЩФ в стенках синусоидов. Отмечаются нерезкие дистрофические изменения в паренхиме печени, инфильтрация портальных трактов лимфоцитами и плазматическими клетками.
Лечение проводится как при первичном билиарном циррозе.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЖЕЛТУХ
Основные черты надпеченочной желтухи
желтушность склер и кожи, как правило, умеренная (лимонно-желтая);
одновременно бледность кожи (из-за анемии);
кожный зуд и расчесы тела отсутствуют;
боли в области печени возникают редко
увеличение печени, как правило, незначительное;
увеличение селезенки значительное (при хроническом течении)
характерна разной степени анемия;
в периферической крови выраженный ретикулоцитоз;
функциональные пробы печени (содержание в крови АСТ, АЛТ, ЩФ, протромбина, холестерина, тимоловая, сулемовая пробы) нормальны;
гипербилирубинемия редко превышает 85,5 мкмол/л, преобладает непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный;
в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин;
плейохромия (резкое окрашивание кала в темный цвет) за счет большого количества стеркобилина;
при хроническом гемолизе развивается калькулез желчевыводящих путей, что проявляется желчной коликой и камнями на холецистограммах и при УЗИ;
пункционная биопсия печени выявляет вторичный гемосидероз печени.
Основные черты печеночной желтухи:
желтуха красноватого оттенка
нередко (при ХГ и ЦП) имеются малые печеночные признаки (пальмарная эритема, гинекомастия, атрофия яичек, сосудистые звездочки, карминовокрасные губы),
может быть кожный зуд и следы расчесов на коже,
признаки портальной гипертензии (асцит, «голова медузы»),
печень, как правило, увеличена,
селезенка увеличена, но не всегда,
анемия может быть умеренно выражена,
нет микросфероцитоза,
гемолиз нехарактерен (осмотическая резистентность эритроцитов в норме),
билирубин увеличен в основном за счет прямого, но и непрямого (меньше) тоже,
выражен синдром цитолиза, гепатоцеллюлярной недостаточности и мезенхимально-воспалительный,
билирубин в моче может быть на высоте желтухи, потом исчезает,
уробилин на высоте желтухи может отсутствовать, потом появляется и исчезает,
пункционная биопсия печени и лапароскопия выявляют признаки гепатита или цирроза печени.
Особенности внутрипеченочного холестаза
Интенсивная желтуха
упорный кожный зуд
при хроническом течении возможны ксантелазмы, ксантомы
высокий уровень в крови ЩР, у-ГТП, 5-нуклеотидазы, холестерина, бета-липопротеидов, желчных кислот, меди
высокий билирубин крови, в основном, за счет прямого (конъюгированного
отсутствие уробилина в моче
ахолия кала
пункционная биопсия выявляет стаз желчи во внутрипеченочных желчных ходах.
Основные черты подпеченочной желтухи:
Наиболее часто встречается у лиц старше 40 лет, как правило, чаще всего это желтухи опухолевого происхождения (около 40 %) и желчно- каменная болезнь (30-40 %) .
Наиболее характерный клинический симптом – боль, которая может предшествовать желтухе. При желчно-каменной болезни боль острая приступообразная, локализуется в правом подреберье, иррадиирует в область правой половины шеи, плеча, руки, лопатки. Нередко боли подобного характера в анамнезе неоднократно, после чего появляется желтуха. При желтухе опухолевого процесса боль возникает задолго до желтухи (в преджелтушном периоде) локализуется в основном в эпигастрии, в подреберьях, может быть менее интенсивная, довольно нередко постоянный характер. У 20% больных боли могут отсутствовать.
Диспептические расстройства: тошнота, рвота, отсутствие аппетита
Снижение веса характерно для злокачественной подпечечной желтухи.
Как правило, резко выражено повышение температуры тела при доброкачественной желтухе за счет инфекции желчных путей, при злокачественной – за счет самого опухолевого процесса.
Резко выражен кожный зуд.
Выраженная желтуха зеленоватого оттенка.
При выраженном и длительном холестазе значительно увеличена печень.
Селезенка не увеличена.
Подпеченочная желтуха, вызванная опухолью периампулярной (панкреатодуоденальной) зоны сопровождается увеличением желчного пузыря (с-м Курвуазье). Однако, он может быть и при механической доброкачественной желтухе (камень в желчном протоке).
Резко выраженная гипербилирубемия за счет в основном прямого (коньюгированного) билирубина.
Отсутствие уробилин в моче.
Отсутствие стеркобилин в кале (ахолия кала).
Билирубин в моче.
Синдром цитолиза (повышение в крови АЛТ, альдолазы) в начале желтухи может отсутствовать, затем появляется, но менее выражен, чем при печеночной желтухе
Лабораторные признаки холестаза: повышение в крови щелочной фастофазы, у-ГТП, холестерина, желчных кислот, прямого билирубина, 5-нуклеотидазы, лейцинаминопептитазы.
УЗИ выявляет камни в желчевыводящих путях или опухоль.
ЛИТЕРАТУРА:
« Внутренние болезни» под ред. Ф.И. Комарова, Москва « Медицина» , 1991.
« Дифференциальный диагноз внутренних болезней» под ред. А. В. Виноградова, Москва « Медицина» 1987 г.
« Диагностический справочник терапевта» под ред. А.А. Чиркин, А.Н. Окороков, Минск « Вышэйшая школа», 1992.