Гипоплазия легкого
Гипоплазия легкого-одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Различают простую и кистозную гипоплазию. Простая гипоплазия легкого представляет собой редко встречающуюся врожденную аномалию, в основе которой лежит относительно равномерное недоразвитие органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева (до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов. В морфогенезе порока имеет место и недоразвитие респираторного отдела легочной ткани, обусловливающее общее уменьшение размеров легкого. Легочная ткань маловоздушна, отмечается уменьшенное число генераций бронхов и гипоплазии респираторного отдела легкого. Гистологическое исследование выявляет аномалии в строении бронхиальных стенок (диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или истончением стенок, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронхов и т. д.). В целом эти структуры напоминают беспорядочно расположенные мелкие бронхи и бронхиолы. Полостные образования представляются мелкими и занимают лишь незначительную часть органа.
Клинические проявления. Простая гипоплазия легкого может протекать бессимптомно. В большинстве случаев в недоразвитом легком возникает хронический инфекционный процесс. Одинаково часто встречается у мужчин и у женщин. Существенной разницы в частоте поражения правого и левого легкого не отмечается.
Жалобы. Больные жалуются на кашель с мокротой, периодическое повышение температуры до субфебрильных цифр, недомогание, умеренную одышку при физических нагрузках, иногда кровохарканье. Простая гипоплазия может сочетаться с внеле- гочными пороками развития (декстрокардия, расщепление грудины, врожденная паховая грыжа, синдактилия), а также с другими проявлениями врожденной патологии легких (агенезия одной из долей, аномалии междолевых щелей и ветвления бронхов, аномальное впадение легочных вен и т. д.).
Осмотр. Отмечается уменьшение объема соответствующей половины грудной клетки, отставание ее при дыхании.
Физикальные данные. Симптоматика скудна. Иногда перкуторно удается обнаружить смещение сердечной тупости в сторону поражения. Аускультативно — ослабление дыхания и различного характера хрипы в зоне недоразвитого легкого.
Рентгенологически обнаруживаются уменьшение соответствующего легочного поля, смещение органов средостения в сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы. Иногда легочный рисунок на стороне недоразвитого легкого обеднен за счет гипоплазии легочных сосудов.
слизистый или слизисто-гнойный секрет в них. Трахея смещена в сторону поражения, просветы главного, долевых и сегментарных бронхов в большинстве случаев сужены, устья последних часто расположены аномально.
Бронхографическая картина — уменьшение числа бронхиальных разветвлений, истончение ветвей, их деформация, иногда цилиндрические бронхоэктазии. Различают два варианта простой гипоплазии. При первом из них контрастируются лишь бронхи 3-6-го порядка (бронхограмма имеет вид обрубленного или обгоревшего дерева). При втором варианте от главного или долевых бронхов отходят весьма тонкие веточки, по калибру соответствующие бронхам 8-10-го порядка. На ангиопульмонограммах обнаруживаются равномерно суженные сосуды недоразвитого легкого, резко смещенный в больную сторону ствол легочной артерии, а также сосуды второго легкого, перемещенные в сторону поражения в результате наличия легочной грыжи.
ФВД. Показатели вентиляции у части больных оказываются нормальными за счет гипертрофии противоположного легкого. У остальных отмечаются умеренные, реже значительно выраженные обструктивные нарушения, DL не нарушена. Вентиляционная и газообменная функции недоразвитого легкого обычно незначительны.
Лечение. Лечение простой гипоплазии легкого может быть только хирургическим. Показанием к вмешательству является хронический инфекционно-воспалительный процесс, развившийся в неполноценном легком. При простой гипоплазии, осложненной инфекционным процессом, операция чаще всего состоит в удалении недоразвитого легкого. При гипоплазии доли (или долей) осуществляют лобэктомию (билобэктомию).
КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО(врожденный поликистоз)-порок развития,при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров. Морфогенез. Внутрилегочные кистозные образования формируются из утолщенных концов бронхопульмональных почек вследствие остановки их дальнейшего развития. При развитии легкого происходит выпадение промежуточных генераций между крупными и мелкими бронхами с трансформацией последних в кисты, сообщающиеся непосредственно с крупными бронхами.
Чаще всего кистозные изменения наблюдаются в верхней доле правого легкого или же поражают все левое легкое. Измененная доля или легкое, как правило, уменьшены и плотны на ощупь. Плевральные сращения над измененной частью легкого в большинстве случаев отсутствуют или слабо выражены. На срезах на фоне местами нормальной, местами безвоздушной легочной ткани макроскопически видны множественные тонкостенные полости диаметром от 0,5 до 2 см, с гладкой беловатой внутренней поверхностью.
Клинические проявления. Первые признаки врожденной аномалии могут появляться как вскоре после рождения, так и в последующие годы жизни. Приблизительно у 10% больных заболевание долгое время протекает бессимптомно. Клиническая картина поликистоза легких обусловлена наслоением инфекции. Инфицирование кист приводит к формированию хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе.
Первые клинические признаки болезни появляются обычно в детском возрасте. Чаще заболевание регистрируется у мальчиков.
У детей инфицированный поликистоз легких протекает, как правило, с частыми вспышками воспалительного процесса, нередко наблюдается непрерывно рецидивирующее течение воспаления. Дети, страдающие кистозной гипоплазией легких, обычно отстают в физическом развитии. С большим постоянством наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев. У многих больных наблюдаются деформации грудной клетки. Чаще всего при этом отмечается выбухание в области грудины, западение на стороне локализации порока.
Длительность анамнеза моменту установления диагноза составляет 5-10 лет, но состояние больных остается относительно удовлетворительным. Начало заболевания больные или их родители нередко связывают с пневмонией или другими острыми респираторными инфекциями. У части больных начало заболевания представляется стертым, те или иные симптомы появляются и нарастают исподволь.
Рентгенодиагностика. Играет ведущую роль. Рентгенологические признаки кистозной гипоплазии можно разделить на три группы:
свидетельствующие о существовании множественных полостных образований в легких;
отражающие уменьшение органа или его части в объеме;
указывающие на наличие хронического воспалительного процесса в нижерасположенных участках бронхиального дерева.
К первой группе признаков относится наличие в области аномалии характерного ячеистого легочного рисунка, являющегося отражением множественных тонкостенных воздушных полостей. Наиболее часто ячеистый рисунок при кистозной гипоплазии наблюдается в области верхней доли правого легкого или же занимает все левое легкое.
Об уменьшении объема недоразвитой части легкого можно судить по смещению междолевой границы (в случае долевой гипоплазии) для средостения в сторону поражения, что более характерно для гипоплазии легкого, хотя может наблюдаться и при поражении доли.
Признаки третьей группы (пневмосклероз в зоне основного поражения или в соседних отделах легких, воспалительная инфильтрация в окружности кист, плевральные сращения, перибронхиальные и периваскулярные изменения) наблюдаются у относительно небольшой части наиболее тяжело больных с длительно и неблагоприятно протекающим нагноительным процессом и характерны скорее для приобретенной патологии, чем для кистозной гипоплазии легких.
Ячеистый рисунок отмечается практически у всех больных кистозной гипоплазией легких. Таким образом, на основании обзорных рентгенограмм можно лишь заподозрить наличие кистозной гипоплазии легкого, главным образом при наличии ячеистого легочного рисунка, разумеется, с учетом соответствующих клинических данных.
Томографическое исследование позволяет получить более четкое представление о наличии в легком множественных тонкостенных полостей. Дифференциально-диагностическое значение этого метода ограничено.
Бронхография. Для уточнения диагноза всем больным показана двусторонняя бронхография.Бронхографическая картина кистозной гипоплазии характерна. Крупные бронхи в зоне определенного по обзорным рентгенограммам ячеистого легочного рисунка вплоть до субсегментарных ветвей в большинстве случаев имеют нормальный вид, но обычно несколько сближены. Дистальнее их в зоне поражения выявляются множественные, наслаивающиеся одна на другую тонкостенные полости различного диаметра, частично или целиком заполненные контрастным веществом.
У каждого третьего больного кисты контрастируются неравномерно и не во всей области ячеистого легочного рисунка. Кисты в нижних отделах приобретают шарообразную форму, в верхних долях обнаруживаются четкообразные расширения бронхов. Однако при последующем изучении удаленного во время операции легкого обнаруживаются идентичные кистозные изменения во всех его отделах. При хорошем заполнении всех полостей, бронхиальное дерево пораженного легкого напоминает украшенную шарами новогоднюю елку.
Ангиопульмонография. К часто встречающимся ангиографическим признакам кистозной гипоплазии относится истончение ветвей легочной артерии, наблюдающееся почти у всех больных. Равномерное истончение легочных вен, следует отнести к характерным признакам кистозной гипоплазии легких.
Бронхоскопия. Выявляются повышенная дыхательная подвижность мембранозной части бронхов и в большей или меньшей степени выраженный экспираторный коллапс, а также признаки катарального, реже гнойного, эндобронхита, наиболее значительные в зоне пораженной части легкого.
Функция внешнего дыхания. Жизненная ёмкость лёгких и показатели бронхиальной проходимости (объём форсированного выдоха, максимальная вентиляция лёгких и их отношение к жизненной ёмкости лёгких) оказываются сниженными и притом в большей степени, чем при приобретенных бронхоэктазиях. В наибольшей степени бронхиальная проходимость оказывается нарушенной при исследовании ее с помощью плетизмографии всего тела.
Ряд данных указывает, что даже у больных с небольшим объемом поражения и минимальными изменениями в бронхиальном дереве обструктивные нарушения были весьма значительными. Это дает основание предположить, что в основе обструктивного синдрома при кистозной гипоплазии лежит неполноценность развития всего бронхиального дерева, проявляющаяся гипотонической дискинезией и ведущая к экспираторному коллапсу бронхов. Диффузионная ёмкость лёгких нарушается при кистозной гипоплазии в меньшей степени, чем у больных приобретенными хроническими нагноительными заболеваниями легких (бронхоэктазии).
Дифференциальную диагностику кистозной гипоплазии легких следует проводить с приобретенными мешотчатыми (кистевидными) бронхоэктазиями.
А-передне-задняя бронхограмма; Б-агниопульмонограмма;
В- контрастирование бронхиальных артерий; Г-макропрепарат
Хирургическое лечение заключается в удалении легкого или доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пульмонэктомию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого иногда представляет известные трудности. Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные не теряют функционирующей легочной паренхимы.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, мегатрахея, трахеоцеле) представляет собой резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов. Трахеобронхомегалия сопровождается нарушением дренажно-очистительной функции и, как правило, ведет к развитию гнойного трахеобронхита. В результате этого (по всей вероятности, вторично) развиваются бронхоэктазии в дистальнее расположенных бронхах, преимущественно нижних долей, и пневмосклероз. Этот синдром следует дифференцировать от приобретенных расширений вследствие трахеостомии, хронических воспалений, легочных инфекций, резекции верхней доли легкого и опухолей стенки трахеи. Первое описание принадлежит Мунье-Куну в 1932 г. Путь наследования — рецессивный. Преимущественно поражаются люди мужского пола. Большинство авторов считают, что такой диагноз ставится преимущественно у взрослых между 30 и 50 годами жизни. В детском возрасте заболевание протекает бессимптомно и распознается после присоединения инфекции. Объем и динамика расширения определяется возникновением одновременных признаков воспаления в области бронхоэктазов. Окончательный диагноз возможен с помощью рентгенологического и бронхологического исследования.
Клиническая картина. Первые проявления трахеобронхомегалии относятся к раннему детскому возрасту и в этот период чаще всего трактуются как симптомы рецидивирующего бронхита или хронической пневмонии. Чаще страдают мальчики. Развернутая картина проявляется обычно в возрасте 20-40 лет, протекает с периодическими обострениями и постепенно нарастающей ДН. Жалобы. Больные жалуются на постоянный мучительный кашель, который отличается своеобразным тембром, напоминающим блеяние козы, и объясняется патологической податливостью стенок трахеи, их смыканием и вибрацией при кашлевых усилиях. Обычно кашель сопровождается выделением обильной слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает незначительное кровохарканье. У многих больных имеют место прогрессирующая одышка при физической нагрузке, боли в груди при глубоком вдохе. При физикальном исследовании выявляются хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе.
Рентгенодиагностика. На рентгенограммах — просветление резко расширенной трахеи, просвет которой нередко превышает поперечник позвоночного столба, причем во фронтальной плоскости величина просветления значительно больше, чем в сагиттальной. На томограммах в задней проекции хорошо видны резко расширенные во фронтальной плоскости трахея, главные, иногда долевые, бронхи, имеющие фестончатые волнистые края.
Рис. 1. Трахеобронхомегалия (Синдром Мунье-Куна). Обзорная (передне-задняя) рентгенограмма показывает увеличенную трахею (прямые стрелки) и увеличенные бронхи (изогнутые стрелки)
Рис. 2. Трахеобронхомегалия. На компьютерной томографии выявляются расширения бронхов и бронхоэктазы в легких
Бронхоскопия. При трахеобронхоскопии обнаруживаются необычно широкий просвет трахеи и крупных бронхов, атрофия их слизистой оболочки, бухтообразные западения между хрящами, создающие картину выраженной ребристости. Отмечаются гипотоническая дискинезия резко растянутой и истонченной мембранозной стенки трахеи и полное или почти полное спадение просвета последней в переднезаднем направлении во время кашля. В сегментарных бронхах преимущественно нижних отделов легких выявляется картина гнойного эндобронхита. С помощью бронхографии можно точно установить размер и распространение расширения. Просвет трахеи может быть расширен вдвое. Изменения могут распространяться вплоть до сегментарных бронхов. Контуры стенок трахеи вначале имеют вид «зубцов пилы», часто возникает дивертикул.
Лечение. Заключается в рациональном трудоустройстве, предупреждении обострений бронхолегочной инфекции, купировании ее с помощью антибактериальных средств, ингаляционной терапии, бронхоскопических санаций. Прогноз. Неблагоприятен. Некоторые больные доживают до 50 лет и до более старшего возраста.
Врожденная лобарная эмфизема (синонимы — врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Лобарная эмфизема встречается довольно редко, и истинная частота ее не установлена. В научной литературе описано около 300 случаев врожденной лобарной эмфиземы легких. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого.
Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.
В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается.
Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. Тяжесть ее зависит от степени гиперинфляции пораженной доли. Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности. При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже — в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает подострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, не резко выраженной одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы, часто отстают в физическом развитии. При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании.
рентгенологическое обследование. При этом выявляется повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения. В области эмфиземы легочный рисунок не прослеживается или обеднен. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена. При тяжелых формах заболевания эмфизематозная доля образует медиастинальную грыжу. Достаточно типичны увеличение объема и прозрачности одной из долей легких (чаще верхней доли слева), смещение органов средостения в противоположную сторону, признаки передней медиастинальной грыжи за счет перемещения перераздутой доли в сторону непораженного легкого, низкое стояние и уплощение купола диафрагмы на стороне поражения.
Бронхография. Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности и небезопасно у таких больных. Его применение возможно лишь при хронических формах в случае необходимости дифференциального диагноза от других патологических процессов. Обнаруживаются истончение бронхов пораженной доли, атипичное их ветвление, уменьшение числа генераций, деформация и неполное контрастирование.
Ангиопульмонография. В диагностике лобарной эмфиземы в настоящее время применяют ангиопульмонографию. Этот метод позволяет уточнить как локализацию поражения, так и состояние гемодинамики в системе малого круга кровообращения. Выявляются редукция сосудистого русла пораженной доли, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления сосудов.
При исследовании функции внешнего дыханияхарактерными считаются снижение ЖЕЛ, увеличение ООЛ, в той или иной степени выраженные обструктивные нарушения. При радионуклидных исследованиях обнаруживается резкое уменьшение вентиляции и кровообращения в эмфизематозно-измененной доле.
Врожденную долевую эмфизему, особенно в раннем детском возрасте, приходится дифференцировать от пневмоторакса, воздушных кист легкого, диафрагмальной грыжи, обструктивной эмфиземы на почве инородного тела, а также от ателектаза и гипоплазии доли легкого. Необходимо также иметь в виду, что декстропозиция при левосторонней лобарной эмфиземе может быть ошибочно принята за синдром Картагенера. Распознаванию помогают типичные рентгенологические признаки долевой эмфиземы, а при декомпенсированных формах и клинические данные.
Лечение. Оперативное удаление пораженной доли, которое при декомпенсированной форме аномалии носит неотложный характер. Предоперационная подготовка в этих случаях должна занимать не более нескольких часов и состоять в кислородотерапии, внутривенном введении концентрированных растворов глюкозы с витаминами, стероидными гормонами и сердечными аналептиками. При субкомпенсированной форме оперативное вмешательство производят в период ремиссии, после ликвидации признаков острой респираторной инфекции. Показания к вмешательству при компенсированной форме заболевания устанавливают после тщательной оценки наличия и выраженности расстройств вентиляции и дыхательной (легочной) недостаточности.