ГБОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко РОСЗДРАВА
Кафедра госпитальной и поликлинической педиатрии Зав. Кафедрой: проф., д.М.Н. Т.Л. Настаушева
Преподаватель: асс. О.В.Гурович
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ: «ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ»
Выполнил: Оников М.М.,П-607
Порок развития-аномалия в большинстве случаев внутриутробного развития,повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Пороки развития легких диагносцируют у 1-3% умерших новорожденных и примерно у 1/5-1/6 больных с хронической бронхолегочной патологией.
Классификация пороков развития бронхолегочной системы (по С. Л. Либову и Ю. Н. Левашову):
I. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:
а) агенезия легких;
б) аплазия легких;
в) гипоплазия легкого простая;
г) кистозная гипоплазия (поликистоз);
д) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
е) синдром Вильямса-Кемпбелла;
ж) врожденная долевая эмфизема
II. Пороки, связанные с наличием добавочных дизэмбриогенетических формирований:
а) добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением;
б) добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация);
в) киста легкого с обычным кровоснабжением;
г) киста легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация);
д) гамартома и другие опухолевидные образования.
III. Необычное анатомическое расположение структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:
а) обратное расположение легких (синдром Картагенера);
б) зеркальное легкое;
в) трахеальный бронх;
г) доля непарной вены;
д) прочие.
IV. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:
а) стенозы;
б) дивертикулы;
в) трахео-пищеводные свищи.
V. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:
а) стенозы легочной артерии и ее ветвей;
б) варикозное расширение легочных вен;
в) артерио-венозные свищи локализованные;
г) множественные артерио-венозные свищи без четкой локализации (синдром Рандю-Ослера), лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы.
Классификация болезней органов дыхания у детей,принятая на совещании педиатров-пульмонологов РФ в 1995 г. В Москве
Пороки,связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: агенезия,аплазия,гипоплазия легких.
Пороки развития стенки трахеи и бронхов:
Распространенные пороки: трахеобронхомегалия,трахеобронхомаляция,синдром Вилямса-Кемпбелла,бронхомаляция,бронхиолоэктатическая эмфизема.
Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов: врожденные стенозы трахеи,врожденная лобарная эмфизема,дивертикулы трахеи и бронхов,трахео-бронхопищеводные свищи.
Кисты легких.
Секвестрация легких
Синдром Картагенера.
Пороки развития легочных сосудов:
Агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи;
Аномальное впадение легочных вен(транспозиция).
АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Аплазия-отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. Агенезия и аплазия обоих легких несовместимы с жизнью и обнаруживаются только у мертворожденных. Агенезия одного легкогочаще встречается в сочетании с другими пороками органов и систем: сердца и сосудов,скелета и органов пищеварения. По данным литературы,сопутствующие дефекты наблюдаются преимущественно при агенезии правого легкого и являются непосредственной причиной смерти детей на первом году жизни. Во многих случаях эта аномалия протекает бессимптомно или с умеренно выраженными клиническими проявлениями. Иногда сразу же после рождения выявляются признаки дыхательной недостаточности. При рентгенологическом исследовании отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии. Верхняя часть плевральной полости на стороне сопутствующего легкого обычно занята пролабирующим гипертрофированным легким противоположной стороны(легочная грыжа). Поэтому создается впечатление не об отсутствии,а об уменьшении размеров легкого,которое может наблюдаться при ателектазе,гипоплазии,пневмосклерозе,бронхоэктазах и т.д.
Бронхографическое и ангиографическое исследования,при которых обнаруживаются культя(слепок) главного бронха или полное отсутствие ветви легочной артерии,помогают установить диагноз.
Агенезия отдельных долей легких обычно клинически ничем не проявляется и практического значения не имеет. Аплазия доли часто проявляется кашлем,поскольку длинная культя может служить резервуаром для скопления инфицированного бронхиального содержимого и является местом локализации хронического воспалительного процесса.
Хирургического лечения,как правило,при данных пороках не требуется.
