Нервно-артритический диатез

Нервно-артритический диатез (НаД) характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшем – предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, мочекаменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета, подагры, что обусловлено в основном нарушениями пуринового обмена. Этиология. В формировании у ребенка НаД играет роль, с одной стороны, наследование некоторых патологических свойств обмена веществ, с другой стороны, нарушения питания в семье, режима труда и отдыха, окружающей среды. Патогенез. Основное значение имеют следующие расстройства:1) высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции, 2) нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче, 3) низкая ацетилирующая способность печени и другие нерасшифрованные митохондриальные ее дефекты. Самым характерным лабораторным тестом при данном диатезе является повышение уровня мочевой кислоты в крови (выше 268 мкмоль/л). У больных отмечается повышение синтеза мочевой кислоты, а не снижение ее распада. Клиника. Уже в грудном возрасте отмечается повышенная нервная возбудимость, с возрастом дети становятся еще более возбудимыми. Психическое развитие опережает возрастные нормы: они любознательны, оживлены, хорошо запоминают услышанное или ими прочитанное. Иногда у таких детей бывают ночные страхи, тики, хореоподобные приступы, эмоциональная лабильность. Частый симптом – стойкая анорексия. Большая часть детей имеет низкую массу тела, но некоторые с раннего возраста склонны к полноте. Часто по утрам определяют запах ацетона изо рта (прелых фруктов). Стул обычно обильный, несмотря на плохой аппетит. Периодически, внезапно или после короткого недомогания могут возникнуть приступы головной боли, тошноты, рвоты длящейся 1-2 дня и более, боли в животе, запах ацетона изо рта, что свидетельствует о развитии ацетонемического криза. Провоцирующими факторами могут быть острые заболевания, стрессы, злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном количестве углеводов. В период криза в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, снижается рН (метаболический ацидоз). Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных. Дифференциальная диагностика проводится с неврозами, ревматизмом, сахарным диабетом и т. д. Лечение. Рациональный режим и диета, закаливание, прогулки, занятия физкультурой. Избегать психических нагрузок, ограничить просмотр телевизора. В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, крупы: гречневая, овсяная, перловая, пшено, ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, рыбу (особенно жареные и копченые), бульоны, жиры (кроме растительных), сахар и кондитерские изделия. Исключают продукты, богатые пуриновыми основаниями и кофеином – печень, мозги, почки, паштет, сардины, шоколад, какао, кофе. Детей не следует кормить насильно, но стараться избегать длительных перерывов в еде. При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках дать выпить сладкий чай, фруктовые соки, щелочную минеральную воду. Поить каждые 10-15 минут. Кормить по желанию ребенка, преимущественно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, кефир, молоко). Делают очистительную клизму для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника. Назначают эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 недели) или витамин В12 (100-300 мкг в/м через день 3-5 инъекций). При ацетонемической рвоте лечение направленно на борьбу с ацидозом, дегидротацией и на усиление выведения и утилизации кетоновых тел: вводят в/в капельно 5%-ный раствор глюкозы или 10% раствор глюкозы пополам с 0,9%-ным раствором натрия хлорида, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте. При рН 7,2 и ниже – 4% раствор натрия гидрокарбоната. Обязательна очистительная клизма и промывание желудка. Патогенетическая терапия – повторные курсы пантотената кальция (100-150 мг/сут), оротата калия (50-100 мг/кг/сут), гепатотрофические препараты (ЛИВ-52, эссенциале). Профилактика: соблюдение режима дня ребенка, рациональное питание, оберегание ребенка от психических нагрузок.