Лекция по педиатрии №6 Рахит. Спазмофилия. Гипервитаминоз d. Рахит.
Рахи́т (rhachitis; греч. rhachis позвоночник + itis; синоним гиповитаминоз D)
заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D: характеризуется расстройством обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушениями костеобразования, функций нервной системы и внутренних органов.
Этиология. Причины и предрасполагающие факторы следующие:
1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, т.к. 90% эндогенно образующегося витамина D3 в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения.
2. Пищевые факторы – а) дети, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями в которые не добавлен витамин D2;
б) дети, длительно находящиеся на молочном вскармливании, с поздним введением докормов и прикормов;
в) дети, получающие преимущественно вегетарианские прикормы (каши, овощи) без достаточного количества животного белка, масла.
3. Перинатальные факторы – а) недоношенность – наиболее интенсивное поступление Ca и P от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности;
б) плацентарная недостаточность – способствует активации секреции паратгормона для поддержания кальциевого баланса, что и вызывает избыточную потерю фосфатов;
в) нерациональное питание и режим жизни беременной (мало прогулок на улице, недостаток двигательной активности) могут привести к сравнительно меньшим запасам витамина D, Са, Р.
4. Недостаточная двигательная активность ребенка – отсутствие массажа, гимнастики.
5. Дисбактериозы кишечника с диареей.
6. Противосудорожная терапия, назначаемая длительно.
7. Синдромы нарушенного всасывания (целиакия, муковисцидоз), хронические заболевания печени и почек.
8. Наследственные аномалии обмена витамина D и кальциево-фосфорного обмена.
9. Экологические факторы – избыток в почве и в воде, в продуктах питания стронция, свинца, цинка и других металлов приводит к частичному замещению ими кальция в костях и способствует развитию не только рахита, но и остеомаляции, остеопорозов.
10. Пигментация кожи уменьшает интенсивность образования холикальциферола в коже.
Патогенез. Динамическое равновесие уровня фосфора и кальция в крови и костной ткани регулируется главным образом паратгормоном паращитовидных желез и тиреокальцитонином щитовидной железы. Важную роль в фосфорно-кальциевом обмене играет витамин D, который представляет собой малоактивное соединение, на организм воздействуют его активные метаболиты — 25-гидроксихолекальциферол и 1,25-дигидроксихолекальциферол. 25-гидроксихолекальциферол образуется в печени, в почках он превращается в 1,25-дигидроксихолекальциферол. Паратгормон активизирует, а тиреокальцитонин угнетает его образование в почках. 1,25-дигидрохолекальциферол способствует всасыванию кальция и фосфора в кишечнике, минерализации костной системы, увеличению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах.
Следствием гиповитаминоза D является недостаточное всасывание кальция в кишечнике, приводящее к гипокальциемии, которая по принципу обратной связи вызывает вторичный гиперпаратиреоидизм. Увеличенное количество паратгормона способствует выходу кальция из костей и сохранению в крови его постоянного и достаточного уровня. Возникает остеопороз. Одновременно паратгормон вызывает расстройства фосфорно-кальциевого обмена, которые приводят к патологическим изменениям в зоне роста, нарушению обызвествления, размягчению и деформации костей, избыточному развитию остеоидной необызвествленной ткани. Нарушаются и другие виды обмена (белковый, углеводный, жировой), возникают расстройства функции нервной системы и внутренних органов.
Классификация.
1. По периоду болезни – начальный, разгара, репарации, остаточных явлений.
2. По тяжести процесса – легкая, средней тяжести и тяжелая (соответственно I, II,III).
3. По характеру течения – острое, подострое, рецидивирующее).
Клиническая картина. Первые признаки Р. у доношенных детей, как правило, обнаруживаются в возрасте 2—3 мес.
Начальный период продолжается обычно 2—3 нед. и проявляется в основном расстройствами нервной системы. Изменяются настроение и поведение ребенка: он становится капризным, раздражительным, беспокойным, с трудом засыпает и плохо спит. Появляется выраженная потливость (особенно головы), усиливающаяся во время кормления и сна. Пот липкий, с неприятным кисловатым запахом, раздражает кожу. Ребенок трется головой о подушку, в результате волосы на затылке выпадают. На голове появляется четкий рисунок подкожных вен. Стул неустойчивый, моча приобретает резкий аммиачный запах. Выявляют легкую податливость краев большого родничка и костей черепа по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Уровень кальция в крови остается в пределах нормы, а содержание фосфора несколько снижается. Нарастает активность щелочной фосфатазы. Увеличивается выделение с мочой аммиака и фосфатов.
В период разгара болезни отмечаются выраженные изменения костной, мышечной систем, а также внутренних органов. В первую очередь появляются участки размягчения (остеомаляции) в костях черепа (краниотабес). В тяжелых случаях размягчаются почти все кости черепа, затылок уплощается. В результате избыточного образования остеоидной ткани выступают лобные и теменные бугры, голова приобретает квадратную форму, лоб нависает, переносица кажется запавшей. Замедляется прорезывание зубов и изменяется его порядок, нарушается прикус. На границе костной и хрящевой частей ребер грудной клетки образуются утолщения (четки), наиболее выраженные на V—VIII ребрах. Кости грудной клетки становятся мягкими, грудная клетка деформируется: она выглядит как бы сдавленной с боков, нижняя ее апертура разворачивается, верхняя суживается. На поверхности грудной клетки соответственно линии прикрепления диафрагмы появляется вдавление — гаррисонова борозда. В тяжелых случаях происходит выпячивание передней стенки грудной клетки вместе с грудиной (куриная грудь), в поясничном отделе позвоночника может появиться кифоз — рахитический горб. У детей старше 6—8 мес. наблюдаются утолщения эпифизов костей предплечья (браслеты) и голеней, фаланг пальцев (нити жемчуга), кости нижних конечностей искривляются в виде буквы О — варусная деформация, реже в виде буквы Х — вальгусная деформация. На рентгенограммах граница между эпифизом и диафизом трубчатых костей становится неровной, бахромчатой. Увеличивается щель между эпифизом и диафизом, эпифиз приобретает блюдцеобразную вогнутость. Характерна слабость связочно-мышечного аппарата, приводящая к разболтанности суставов, расхождению прямых мышц живота и его распластыванию — лягушачий живот. В этот период могут развиться одышка, ателектаз легкого, обусловленные деформацией грудной клетки, гипотонией диафрагмы; нередки пневмонии с затяжным течением. Описано так называемое рахитическое сердце, при котором границы его расширяются преимущественно вправо за счет увеличения сердечных полостей. Тоны сердца, как правило, приглушены, пульс учащен, АД часто снижено. У большинства детей выявляют гипохромную анемию, увеличение размеров печени и селезенки, нарушения моторной и секреторной функций желудочно-кишечного тракта, снижение аппетита, неустойчивый стул. Возможны нарушения функции почек и эндокринных желез. Вследствие нарушений иммунитета увеличивается заболеваемость острыми респираторными вирусными инфекциями. Выражены изменения биохимических показателей: более чем в 2 раза по сравнению с нормой снижается концентрация в сыворотке крови неорганического фосфора, увеличивается активность щелочной фосфатазы, уровень же кальция в сыворотке крови остается в пределах нормы или несколько снижается, уменьшается концентрация в крови лимонной кислоты, увеличивается выделение с мочой фосфатов, аммиака и некоторых аминокислот.
Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием симптомов, причем исчезновение основных клинических проявлений наступает иногда раньше нормализации биохимических показателей фосфорно-кальциевого обмена. В связи с тем, что в этот период кальций усиленно откладывается в костной ткани, уровень его в крови может быть снижен.
Период остаточных явлений наблюдается у детей в возрасте 2—3 лет и старше. К этому времени рахитический процесс заканчивается и остаются его последствия — деформация костей, иногда долго сохраняются увеличенными размеры печени и селезенки.
Рахит I степени (легкой) характеризуется незначительно выраженными нарушениями нервной, костной и мышечной систем (беспокойством, потливостью, облысением затылка, податливостью краев большого родничка, умеренным уплощением костей затылка), которые исчезают при выздоровлении.
При рахите II степени тяжести (средней) общее состояние ребенка заметно нарушается; наблюдаются умеренно выраженные изменения со стороны нервной, костной и мышечной систем, появляются функциональные нарушения органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта.
Для рахита III степени (тяжелой) характерны значительные изменения костной, мышечной и других систем и органов: резкая заторможенность, отставание в моторном развитии, выраженная деформация костей, резкое увеличение размеров печени и селезенки, значительные функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, тяжелая анемия.
Острый Р. наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у крупных детей. Характеризуется прогрессирующим течением с поражением нервной, костной и других систем; преобладанием процессов остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии; уменьшением уровня фосфора в крови, повышением активности щелочной фосфатазы. Подострый Р. отличается медленным, вялым развитием болезни, преобладанием симптомов остеоидной гиперплазии, мышечной гипотонией, анемией.
Рецидивирующий Р. проявляется повторными обострениями уже затихшего процесса, что может быть связано с изменениями условий окружающей среды, повторными инфекционными заболеваниями, недостаточным пребыванием на свежем воздухе, на солнце, нерациональным питанием.
Диагноз основывается на данных анамнеза, клинической симптоматике, результатах биохимических исследований (содержание фосфора и кальция в крови и моче, активность щелочной фосфатазы и др.), рентгенологических исследования скелета.
Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 ммоль/л и даже ниже при норме у детей до 1 года 1,3-2,3 ммоль/л, концентрация кальция - до 2,0-2,3 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л. В сыворотке крови повышается активность щелочной фосфотазы (выше 200 ЕД/л); уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 ммоль/л). с мочой выделяется повышенное количество аминокислот (аминоацидурия – выше 10 мг/кг в сутки).
Изменения на рентгенограммах костей: в местах наиболее интенсивного роста, особенно энхондрального окостенения, выявляется остеопороз; зона обызвествления становится не выпуклой, а более горизонтальной, постепенно сглаживается, делается неровной, бахромчатой; щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму. Нередко бывают поднадкостничные переломы по типу зеленой веточки – надломы коркового слоя с небольшим продольным смещением на вогнутой стороне искривленной кости.
Лечение.
1. Рациональное питание – преобладание в пище щелочных валентностей, продуктов, богатых витаминами, минеральными веществами, в частности кальцием.
2. Достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж и гимнастика.
3. При начальных проявлениях рахита – вит. D2 в суточной дозе 1300-2000 МЕ в день до курсовой дозы 100000-120000 МЕ. В период разгара при рахите средней тяжести и тяжелом рахите назначают 3000-4000 МЕ в день до курсовой дозы200000-400000 МЕ. Критерии окончания курса лечения витамином D – нормализация лабораторных показателей активности рахита (уровня кальция и фосфора, активности щелочной фосфотазы сыворотки крови). После окончания лечебного курса лечения витамином D2 переходят на прием его профилактических доз 10 мкг (400 МЕ в сутки). Лечение рахита проводится спиртовыми растворами витамина D, видеином, видехолом в сочетании с витаминами А,В1,В2, В5, В6, АТФ.
4. При рахите в период репарации и при выраженных остаточных явленияхполезны соляные, хвойные, соляно-хвойные ванны, УФО, песочные ванны, диатермия мышц и костей, массаж и гимнастика, морские и солнечные ванны..
Прогноз при своевременном и адекватном лечении благоприятный. Но после выздоровления могут сохраняться или усиливаться нарушения осанки, остаточные дефекты грудной клетки, конечностей. За детьми, переболевшими Р., целесообразно вести диспансерное наблюдение в течение не менее 3 лет.
Профилактика должна начинаться в антенатальном периоде путем создания для беременной оптимальных условий (полноценное, разнообразное, обогащенное витаминами и микроэлементами питание, правильное чередование труда и отдыха, соблюдение гигиенических правил, длительное пребывание на свежем воздухе и т.д.). Если последние 2 мес. беременности приходятся на осенне-зимнее время, то показано УФ-облучение ртутно-кварцевой лампой (10—15 сеансов) в женской консультации. При невозможности провести курс УФ-облучения с 30—32-й недели беременности назначают препараты витамина D ежедневно по 400—500 МЕ в сутки. В постнатальном периоде наряду с комплексом общих профилактических мероприятий проводят специфическую профилактику рахита витамином D, которая у доношенных детей осуществляется с конца первого месяца жизни, а у недоношенных — с 1—2-недельного возраста по 400 МЕ в день. В осенне-зимний период следует проводить 1—2 курса УФ-облучения, прием витамина D на этот срок прекращается. При вскармливании ребенка адаптированными смесями («Малютка», «Малыш», «Виталакт», «Детолакт»), в состав которых входит термостабильный витамин D2, дополнительного назначения витамина не требуется.