Вопросы для собеседования:

1. Предварительный диагноз

2. План дополнительного обследования больного

3. Оценка результатов дополнительного обследования

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

8. Укажите возможные исходы заболевания

9. Составьте план наблюдения ребенка в детской поликлинике

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Маша Ш., 5,5 лет поступила в эндокринологическое отделение с жалобами на появление вторичных половых признаков – увеличения молочных желез, появления оволосения в лобковой области.

Из анамнеза известно, что девочка родилась от 1-ой нормально протекавшей беременности, 1-х срочных родов. Масса тела при рождении 3000г, длина 50 см. Период раннего детства протекал без особенностей. Темпы роста всегда соответствовали возрасту.

Однако, за последний год заметно выросла +10см, 3 месяца назад заметили увеличение ареол сосков. Имеется быстрое прогрессирование вторичных половых признаков.

Родители среднего телосложения, имели нормальные сроки вступления в пубертат. Общее состояние удовлетворительное. Рост – 126 см, вес – 26 кг. При осмотре девочка эйфорична, имеется двигательная и эмоциональная расторможенность, подражает манере поведения взрослых. Уровень интеллекта высокий. Правильного пропорционального телосложения. Со стороны внутренних органов отклонений не выявлено. Щитовидная железа не пальпируется.

Наружные половые органы развиты по женскому типу. Молочные железы выступают над поверхностью грудной клетки, ареолы сосков широкие, пигментированые. На лобке имеются единичные длинные пигментированные волосы.

Формула полового развития: Мa₂P₁Ax₀Мe_0.

Вопросы для собеседования:

1. Предварительный диагноз

2. План дополнительного обследования больного

3. Оценка результатов дополнительного обследования

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

8. Укажите возможные исходы заболевания

9. Составьте план наблюдения ребенка в детской поликлинике

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Борис 17 лет, поступил в эндокринологическое отделение с жалобами на увеличение молочных желез.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от 2-ой нормально протекавшей беременности, 2-х срочных родов. Масса тела при рождении 3000г, длина 50 см. При рождении наружные половые органы по мужскому типу, однако яички в мошонку не опустились, пальпировались по ходу паховых каналов. В возрасте 2,5 лет проведено оперативное лечение крипторхизма, оба яичка низведены в мошонку.

Далее развивался без особенностей. Темпы роста соответствовали сверстникам до 12-ти летнего возраста, в настоящее время сохраняютя погодовые прибавки10-12 см в год, выше родителей и старшего брата. Рост родителей: отец-178 см, а мать – 164 см, старший брат 20 лет - 180 см. Сроки наступления и характер течения пубертата у родителей и брата не нарушались.

Три года назад появилась гинекомастия, сначала незначительное нагрубание и уплотение вокруг альвеолярных областей, в динамике количество железистой ткани увеличивалось.

При клиническом обследовании выявлено: рост – 196 см, вес – 90 кг.

Имеются евнухоидные пропорции тела. Обращает на себя внимание большое количество стигм дисэмбриогенеза. Ушные раковины деформированы, низко расположены. Верхняя челюсть недоразвита, «готическое» небо, неправильный рост зубов. Пятые пальцы кистей укорочены и искривлены, имеется вальгусная деформация локтевых суставов. Грудная клетка деформирована, гипертелоризм сосков. Имеет место увеличение железистой ткани молочных желез, двустороннее, железы выступают над поверхностью грудной клетки.

Со стороны внутренних органов изменений не выявлено. Щитовидная железа не пальпируется. Половое развитие по мужскому типу, яички в мошонке, небольших размеров, мягко-эластической консистенции, объем каждого яичка по орхидометру 4 мл, мошонка имеет складчатость, но не имеет пигментации. Имеются редкие пигментированные волосы вокруг основания полового члена и в аксилярных областях. Половой член небольших размеров. Формула полового развития V₀P₁L₀Ax₁F₀.