Особенности эмбрионального кроветворения:

1)раннее начало;

2)последовательность изменений тканей и органов, являющихся основой формирования элементов крови, таких как желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы, костный мозг.

3) изменение типа кроветворения и продуцируемых клеток —

от мегалобластического к нормобластическому.

Общепринята клоновая теория кроветворения. Дифференцировка клеток крови осуществляется последовательно. Сущест­вует единая полипотентная стволовая клетка, способная диф­ференцироваться в направлении и миелопоэза, и лимфопоэза.

Этапы кроветворения в течение внутриутробного периода:

1. кроветворение в желточном мешке: к 19-му дню, по лока­лизации — внеэмбрионально в структурах желточного меш­ка; к 6-й неделе диаметр желточного мешка составляет 5 мм. Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточно­го мешка, считается только эритроцит, но возможно возникно­вение на этой стадии и примитивных мегакариоцитов и кле­ток, похожих на гранулированные лейкоциты. К 10-й неделе беременности в желточном мешке очагов кроветворения нет;

1. кроветворение в печени и селезенке начинается с 6-й не­дели, максимально к 10—12-й неделе. Очаги кроветворения в печени находятся вне сосудов и в энтодерме и состоят из недифференцированных бластов.

2. На 2-м месяце беременности в крови параллельно с мегалобластами и мегалоцитами обнаруживаются мегакариоциты, макрофаги, гранулоциты;

3. кроветворение в селезенке максимально к 3-му месяцу, к 5-му месяцу внутриутробного развития интенсивность его сни­жается, Лимфопоэз возникает на 2-м месяце. На 50—60-е сутки лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках. Кровя­ные клетки моноцитарного ряда появляются на 18—20-й день гестации.

Костный мозг закладывается к концу 3-го месяца эмбриональ­ного развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих из периоста в костномозговую полость. С 4-го ме­сяца начинается костномозговое кроветворение. Костный мозг в пренатальном периоде — красный. В сроки 9-12 недель мегалобласты содержат примитивный гемоглобин, который заменяется фетальным. По­следний становится основной формой в пренатальном периоде. С 3-й недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого. Эритропоэз на ранних этапах характеризуется высоким пролиферативным потенциалом и независимостью от регулирующих влияний эритропоэтина.

Следующей ступенью дифференцировки в направлении миелопоэза является возникновение клетки-предшественницы миелоидного кроветворения, затем следуют бипотентные клетки, далее унипотентные. Завершают этапы морфологически различимые промежуточные и зрелые клетки всех рядов костномозгового кроветворения.

1. Особенности системы крови у детей

У плода происходит постоянное нарастание числа эритроци­тов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в пер­вой половине внутриутробного развития (до 6 месяцев) в крови преобладает количество незрелых элементов (эритробластов, миелобластов, про- и миелоцитов), в дальнейшем в периферической крови определяются преимущественно зрелые элементы. К рожде­нию фетальный гемоглобин составляет 60%, взрослого 40%. Примитивный и фетальный гемоглобин обладает более высоким сродством с кислородом, что важно в условиях сниженной оксигенации крови плода в планете. У взрослых половинное насыщение гемоглобина кислородом наступает при его парциальном давлении ниже 27 торр, у ребенка достаточное парциальное давление кислорода — менее 16 торр.

Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в пер­вые дни составляет 12 дней, что в 5—6 раз меньше средненормальной длительности жизни эритроцитов у детей старше 1 го­да и взрослых. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев жизни, снижаясь к 2—3 месяцам до 116—130 г/л, что расценивается как критический период жиз­ни. Своеобразие этой анемии, называемой физиологической, за­ключается в ее связи с ростом и развитием ребенка. Тканевая гипоксия при этой анемии стимулирует формирование меха­низмов регуляции эритропоэза, последовательно повышается число ретикулоцитов, затем эритроцитов и гемоглобина.

К середине первого года эритроцитов 4 х 10⁹/л, а содержание ге­моглобина достигает 110—120 г/л. Число ретикулоцитов после первого года снижается до 1%. В процессе роста наибольшие изме­нения происходят в лейкоцитарной формуле. После первого года вновь увеличивается число нейтрофилов, лимфоциты снижаются. В возрасте 4—5 лет происходит перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивает­ся. В дальнейшем нарастает число нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. С 12 лет лейкоцитарная формула не отлича­ется от таковой взрослых. На первом году жизни число нейтрофилов, наибольшее у новорожденных, становится наименьшим, затем вновь возрастает, превышая 4 х 10⁹/л в периферической крови. С 5 до 12 лет содержание нейтрофилов крови ежегодно растет на 2%. Абсолютное число лимфоцитов на протяжении первых 5 лет жизни высокое (5 X 10⁹/л), после 5 лет их число постепенно сни­жается, также снижается и количество моноцитов.

Анемия - патологическое состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов и снижением уровня гемоглобина в единице объема крови.

У детей наиболее распространенными являются дефицитные анемии, Чаще они имеют алиментарное или сочетанное происхождение. В основа дефицитных анемий лежит недостаток в организме тех иди иных гемопоэтических факторов, в связи с чем нарушается эритропоэз или синтез гемоглобина. В практических целях (по виду преобладающего дефицита) предлагается выделять:

-преимущественно железодефицитные анемии;

-преимущественно соледефицитные (среди них особенна медьдефицитные);

-витаминодефицитные;

-белководефицитные;

-смешанные (при сочетанном дефиците).

Ранние анемии недоношенных детей могут быть разной степени тяже-пи (I-Ш), обычно они нормохромные (в организме еще достаточно железа), нормоцитарные, гипогенераторные. Позже ускоренный распад эритроцитов и гипоксия стимулируют созревание эритропоэтиновой системы и гипорегенераторный характер анемии сменяется регенераторным (увеличивается количество ретикулоцитов).

При лечении ранней анемии рекомендуется оберегать детей от острых заболеваний, обеспечить грудное вскармливание. Больным назначается витамии Е — внутримышечно в течение 5-6 дней в дозе 10 мг в сутки 0,2 мл 5% раствора токоферола ацетата через день), при выраженных формах доза может быть повышена, при легких формах витамин Е можно давать внутрь в дозе 5-10 мг в сутки в течение 10-12 дней. Параллельно назначают фолиевую кислоту в дозе 1-2 мкг 2-3 раза в сутки в течение 2-3 недель в сочетании с витамином В₁₂ (в дозе 0,3-0,5 мкг) и другими витаминами группы В – В₁, В₂, В₆. Поскольку запасы меди у недоношенных малы, назначается Sol.Cuprum Sulf. 1% - 2-5 капель (1-3 мг) в день. По мере активизации эритропоэза и появления гипохромии присоединяются профилактические дозы препаратов железа.

Ранние анемии недоношенных детей чаще бывают умеренно выраженными. В случае развития тяжелой нормохромной, гипорегенераторной анемии необходимо дифференцировать ее с выраженными гипопластическими анемиями, характеризующимися угнетением кроветворения в костном мозге. Так, парциальная красно-клеточная аплазия Даймонда-Блэкфана протекает со значительным уменьшением числа эритроцитов и увеличением лимфоцитов, а панцитопения Фанкони характеризуется угнетением всех трех ростков костномозгового кроветворения (панмиелофтизом) и сочетается с аномалиями развития костной системы и внутренних органов. Часто у этих детей в связи с недостаточностью защитных функций (фагоцитоза и др.) наблюдаются острые воспалительные заболевания (отиты, пневмонии, пиелиты и др.), а в связи с тромбопенией — кровотечения, экхимозы, геморрагии. В отличие от ранних анемий недоношенных апластические анемии обычно тяжелые, нормохромные, гипорегенераторные, с упорным прогрессирующим течением, не поддающиеся лечению витаминами и железом. В сыворотке крови отмечается повышение содержания железа, нет сидеропении. Проявляются апластические анемии чаще после 2-3 месяцев жизни усиливаются на 1-2 году и позже.

Раннюю анемию недоношенных иногда приходится дифференцировать умеренно выраженной гемолитической болезнью новорожденных (ГБН), связанной с несовместимостью крови матери и ребенка по Rh-фактору, группе крови и по другим антигенам. Однако ГБН начинается раньше (с первых дней или недель жизни), отличается более выраженным гемолизом и другими признаками нарушения пигментного обмена. Анемия обычно нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная.

Гемограмма здорового ребенка

Возраст детей	Эритро-циты (млн в 1 мм3)	Нв (г/л)	Лейко- циты (тыс. в 1 мм3)	Лейкоцитарная формула %
				Нейтро-филы	Лимфо-циты	Моно- циты	Эозино- филы	Базо- филы
2-4 недели	5,31	170,0	10,25	26,0	58,0	12,0	3,0	0,5
1-2 месяца	4,49	142,8	12,1	25,25	61,25	10,3	2,5	0,5
2-3 месяца	4,41	132,6	12,4	23,5	62,5	10,5	2,5	0,5
3-4 месяца	4,26	129,2	11,89	27,5	59,0	10,0	2,5	0,5
4-5 месяцев	4,45	129,2	11,7	27,5	57,75	11,0	2,5	0,5
5-6 месяцев	4,55	132,6	10,9	27,0	58,5	10,5	3,0	0,5
6-7 месяцев	4,22	129,2	10,9	25,0	60,75	10,5	3,0	0,25
7-8 месяцев	4,56	130,9	11,58	26,0	60,0	11,0	2,0	0,5
8-9 месяцев	4,58	127,5	11,8	25,0	62,0	10,0	2,0	0,5
9-10 месяцев	4,79	134,3	12,3	26,5	61,5	9,0	2,0	0,5
10-11 месяцев	4,69	125,8	13,2	31,5	57,0	9,0	1,5	0,25
11 месяцев-1 год	4,67	129,2	10,5	32,0	54,5	11,5	1,5	0,5
1-2 года	4,82	127,5	10,8	34,5	50,0	11,5	2,5	0,5
2-3 года	4,76	132,6	11,0	36,5	51,5	10,0	1,5	0,5
3-4 года	4,83	129,2	9,9	38,0	49,0	10,5	2,0	0,5
4-5 лет	4,89	136,0	10,2	45,5	44,5	9,0	1,0	0,5
5-6 лет	5,08	139,4	8,9	43,5	46,0	10,0	0,5	0,25