Антенатальная профилактика рахита.

Антенатальную неспецифическую профилактику рахита следует начинать еще задолго до рождения малыша. Беременная женщина должна соблюдать режим дня с достаточным отдыхом днем и ночью. Очень важно, чтобы она не менее 2-4 часов ежедневно, в любую погоду, находилась на свежем воздухе. Большое значение отводится рациональному питанию. Беременные женщины должны употреблять ежедневно не менее 120-200 г мяса нежирных сортов или рыбы 150-200 г; молока, кисломолочных продуктов (как источник белка, кальция, фосфора), например, 150 г творога, 30 г сыра, 0,5 литра молока или кисломолочных продуктов. Количество жира доводится до 80-100 г в сутки, растительного масла 15-30 г салатами. Суточное количество углеводов ограничивается 400-500 г. Продукты должны содержать в достаточном количестве витамины и микроэлементы. Суточная потребность беременной в витамине D составляет 400-500 МЕ. Беременным женщинам из группы риска (нефропатии, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм) необходимо дополнительно назначать, начиная с 28-32 недели беременности витамин D в дозе 1000-1500 МЕ в течение 8 недель вне зависимости от времени года. В зимний и весенний периоды года вместо препаратов витамина D, рекомендуется проведение 1-2 курсов ультрафиолетового облучения (начинать с ¼ биодозы, постепенно увеличивая до 2,5-3 биодоз). Предусмотрено минимальное расстояние 1 метр, процедуры принимаются ежедневно или через день, курс 20-30 сеансов. Ультрафиолетовое облучение способствует эндогенному синтезу холекальциферола.

Важно отметить, что мероприятия по антенатальной профилактике рахита не должна исключать проведение мер, направленных на предупреждение рахита в постнатальный период.

Специфическая профилактика рахита витамином D не проводится при возрасте матери старше 35 лет, а также при заболевании сердечно-сосудистой системы, так как такие меры могут способствовать избыточному отложению кальция в плаценте и привести к гипоксии, уменьшению податливости головы плода во время родов, преждевременному закрытию родничка у ребенка, привести к развитию у матери атеросклероза вследствие кальцифилаксии.

Постнатальная профилактика рахита.

Одним из наиболее важных профилактических мероприятий по предупреждению рахита, которые необходимо осуществлять после рождения ребенка, является естественное вскармливание. В женском молоке содержатся все необходимые пищевые ингредиенты, микроэлементы, витамины, биологически активные вещества, гормоны в оптимальном количестве и соотношении. Однако, следует помнить, что особое внимание для успешной и продолжительной лактации кормящая женщина должна уделять соблюдению рационального режима дня и правильному питанию. Так, суточный рацион кормящей женщины должен быть разнообразным и включать необходимое количество белка, в том числе и животного происхождения; жира, содержащего полиненасыщенные жирные кислоты; углеводов обеспечивающих организм энергией, а также витаминов и микроэлементов. Целесообразно представляется прием поливитаминных препаратов.

В случае отсутствия грудного молока рекомендуются современные адаптированные заменители грудного молока, имеющие сбалансированное соотношение кальция и фосфора. Так смеси «Беби 1,2» для здоровых детей, а также лечебно-профилактические смеси «Лемолак» т «Бифдус» при соотношении кальция к фосфору=1,5:1 содержат витамин Д в количестве 500 МЕ на каждые 100 мл готовой продукции. Смеси «Нутрилон 1,2», «Нутрило Омнео» при идеальном соотношении кальция к фосфору=2:1 содержат витамин Д₃ в дозировке 1,4 мкг на 100 мл готовой продукции. При среднесуточном употреблении этих смесей в количестве 800 мл общее количество витамина Д соответствует 500 МЕ. Определенную роль в профилактике рахита у детей, находящихся на искусственном вскармливании играют так называемые «казеиновые формулы», всасывание кальция из которых примерно равно всасыванию его из смесей, на основе сывороточных гидролизатов («Детолакт 1,2». В смесях, предназначенных для недоношенных детей, количество витамина Д должно быть повышено, из-за большей потребности в нем. А также в связи с употреблением меньших, по сравнению с доношенными детьми объемов пищи. Ввиду того, что у некоторых детей может быть повышенная чувствительность к витамину Д. необходимо раз в 2-3 недели проводить пробу Сулковича, и если она положительная (+++), то витамин Д следует отменить. Необходимо помнить, что для детей решающую роль играет физическое развитие ребенка и его закаливание. Кроме использования прогулок на свежем воздухе, водных процедур, важное значение при рахите имеет лечебная гимнастика и массаж, при условии, что проводиться они должны систематически, регулярно, длительно, с постепенным и равномерным увеличением нагрузки.

Специфическую профилактику рахита начинают с 3-х недельного возраста назначением 500 МЕ витамина D через день и проводят в сочетании с назначением витамина С, В₁ и В₂, В₅ на 2 нед в месяц.

Специфическая профилактика рахита доношенным детям проводится в осенне-зимне-весенний периоды года на первом и втором году жизни.

Детям из группы риска по рахиту рекомендуется ежедневное назначение витамина D в дозе 1000 МЕ в течение осенне-зимне-весеннего периода в течение первых двух лет жизни.

Специфическая профилактика рахита недоношенным детям с недоношенностью 1 степени проводится с 10-14 дня жизни, по 400-500-1000 МЕ в сутки ежедневно в течение первых двух лет, исключая летние месяцы. При недоношенности 2-3 степени-после восстановления энтерального питания в дозе 1000-2000 МЕ ежедневно в течение первого года жизни, а на втором году в дозе 500-1000 МЕ, исключая летние месяцы.

Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина D может быть: идиопатическая кальцийурия, гипофосфатазия, органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.

Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D. Специфическая профилактика им проводится, начиная с 3-4 месяцев жизни.

Лучшим препаратом для специфической профилактики рахита является водный раствор витамина D, особенно у недоношенных детей, с учетом незрелости у них ферметативной активности кишечника.

Аквадетрим Витамин D₃ водорастворимый выпускается в каплях. Проведенные исследования свидетельствуют о высокой эффективности водорастворимой формы витамина D₃ при лечении и профилактике рахита у детей. Учитывая высокую эффективность, удобство в применении и отсутствие побочных действий водорастворимый витамин D₃ широко применяется педиатрами республики. Препарат хорошо переносится, побочных эффектов и нежелательных явлений при его применении не выявлено. В последние годы спиртовый раствор витамина D₂ практически не выпускается ввиду высокой дозы. Так, в 1 капле около 4000 МЕ это чрезвычайно повышает вероятность передозировки препаратом особенно при испарении спирта и увеличении концентрации раствора.

Кожа – наружный покров всего тела – сложный орган выполняющий множество функций обеспечивающих нормальную жизнедеятельность всего организма.

Кожа трехкомпонентный орган, образованный эпидермисом, дермой подкожно-жировой клетчаткой. В процессе филогенеза составные части кожи образуются из 2 зародышевых листков. Эпидермис и его производные – волосы, ногти, сальные и потовые железы – развиваются из наружного зародышевого листка – эктодермы, а дерма и подкожно-жировая клетчатка из среднего зародышевого листка – мезодермы. Граница между эпидермисом и дермой представлена базальной мембраной – tunica propria.

В эпидермесе различают следующие слои:

1-базальный или зародевый.

2-шиповидный.

3-зернистый или кератогиалиновый.

4-блестящий.

5-роговой.

Эпидермис имеет исключительно важное значение в обеспечении нормальной функции всего кожного покрова. Главным свойством его является образование кератина и меланина. В эпидермисе имеется большое количество ферментов: эстераза, липаза, кислая фосфотаза, бета-глюкуранидаза, рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза, ферменты цикла лимонной кислоты, дегидрогеназа.

Зрелый эпидермис, многослойный эпителий постоянно обновляется за счет митотического деления клеток базального слоя. Кроме слущившихся клеток или кератоцитов, в состав эпидермиса входят меланоциты (пигментообразующие клетки) Лангерганса (белые отростчатые эпидермоциты.

Миелоциты обуславливают цвет кожи. Белые отростчатые эпидермоциты содержат специфические органеллы: гранулы Бирбека. Эти клетки производные костного мозга, принимают участие в иммунных процессах, происходящих в коже, играя активную роль в распозновании и связывании антигенов.

Постоянное обновление поверхностных клеток происходит за счет перемещения к роговому слою стареющих клеток базального слоя.

Дерма или собственно кожа представляет собой рыхловолокнистую эластичную поддерживающую структуру расположенную между эпидермисом и подкожной клетчаткой. Она состоит из коллагеновых эластических и ретикулярных волокон, погруженных в аморфное основное вещество и содержит кровеносные и лимфатические сосуды, нервные окончания, эккриновые и апокриновые потовые железы, волосяные фолликулы, сальные железы и гладкие мышцы. Морфологически дерма состоит из 2-х слоев: поверхностного сосочкового, тесно связанного с базальной мембраной эпидермиса и более глубокого сетчатого, расположенного под сосочковым. Преобладающим видом клеток служат веретонообразные фибробласты, ответственные за синтез коллагеновых и эластических волокон и мукополисахаридов. В дерме имеются фагоцитирующие гистиоциты, тучные клетки и лейкоциты. Желеобразное основное вещество служит поддерживающей средой для волокнистых и клеточных элементов и депо для определенного количества жидкости в организме.

Подкожная клетчатка состоит из жировых клеток, формирующих депо липидов и фибринозных перегородок, разделяющих их на дольки и при- крепляющихся к подлежащей фасции или надкостнице. В этом слое находятся также кровеносные сосуды и нервы. Они служат депо липидов, регулирует температуру тела и выполняет защитную функцию при травмах.

Придатки кожи происходят из агрегированных эпидермальных клеток, которые становятся специализированными в ранний период эмбриогенеза.

Сальные железы встречаются во всех участках кожи, кроме ладонной, подошвенной и тыльной поверхностей стопы, но наиболее многочисленны они на лице, верхней части груди, спине. Их протоки открываются в волосяные фолликулы, за исключением кожи губ и малых половых губ, где они открываются непосредственно на поверхности. Эти голокриновые железы представляют собой мешотчатые структуры, часто ветвятся и имеют дольки. Деятельность сальных желез зависит от гормональной стимуляции и активируются адрогенами в пубертатном периоде.

Апокриновые железы – локализуются в подмышечных впадинах, в области ареол, перианальной и половых органов, вокруг пупка. Эти крупные, извилистые, трубчатые структуры, постоянно вырабатывают молокоподобный секрет, не имеющий запаха.

Секрет выбрасывается под действием адренергических стимулов, обычно в результате эмоционального стресса. Разрушение пота апокриновых желез бактериями обуславливает его неприятный запах. Апокриновые железы находятся в «нерабочем» состоянии до пубертатного периода, когда они увеличиваются в размерах и начинается их секретирование.

Эккриновые железы распространены по всей поверхности тела, включая ладонные и подошвенные, на которых они располагаются изолированно. На волосистых участках они реагируют на температурные стимулы и регулируют температуру тела, доставляя на поверхность кожи воду, которая испаряется. А железы на ладонных и подошвенных поверхностях стимулируются в ответ на психофизиологические стимулы. Состав пота изменяется в зависимости от скорости потоотделения, но в норме у детей он всегда гипотоничен.

Ногти – специальные эпидермальные структуры образующие покрытие в виде прозрачных пластин на тыльной поверхности дистальных фаланг пальцев. Ногтевая пластинка образуется из метаболически активно размножающихся клеток, расположенных под околоногтевой складкой. Она ограничена боковыми и проксимальными ногтевыми складками. Тонкая кутикула нарастает из проксимальной складки на полулунную белую зону – лунулу.

Волосяные фолликулы распространены по всей поверхности кожи, за исключением ладоней, подошв, губ и головки полового генеза. Волосяная фолликула включает в себя еще сальную железу, мышцу поднимающую волос, а в некоторых участках (подмышечная впадина) и апокриновую железу. При разрушении фолликулы не регенерируются.

У человека рост волос происходит циклически: анагенные – периоды роста и отдыха (телогенный), продолжительность анагенной фазы варьирует от нескольких месяцев до нескольких лет. У новорожденных все волосы находятся в анагенной фазе. В дальнейшем их рост становится асинхронным, т.е.создается впечатление растущих и нерастущих волос.

Основные функции кожи:

I.Защитная функция у детей особенно несовершенна, вследствие нежности и рыхлости эпидермиса, морфологической неполноценности эластических волокон. Поэтому кожа ребенка легко подвергается механическим, радиационным, термическим и химическим раздражениям. Имеющийся на поверхности кожи биологически активный слой в виде водно-жировой эмульсионной пленки, предохраняет ее от высыхания, перегрева и резких колебаний температуры, тормозит абсорбцию чужеродных веществ, препятствует проникновению в организм чужеродной инфекции. Водно-липидная мантия содержит низкомолекулярные свободные жирные кислоты, которая оказывает угнетающее влияние на рост патогенной флоры. РН кожи варьирует от 6,12 до 6,72, поэтому на слабощелочной или нейтральной среде хорошо выживает микробная флора. В защите от повреждающего действия УФ-облучения имеет большое значение наличие меланинового пигмента эпидермиса, избирательно адсорбирующего ультрафиолетовую часть спектра. У детей и эта функция ослаблена.

II.Терморегуляция кожи у детей в раннем возрасте несовершенна. Процесс теплорегуляции недостаточно активен, а теплоотдача за счет теплоизлучения, теплопроводимости и потоотделения, теплопроводимости и потоотделения выражена интенсивно, что связано:

1.с большим количеством поверхностно расположенных кровеносных сосудов.

2.активной секреторной деятельности потовых желез.

III.Рецепторные функции обусловлены многочисленными нервными окончаниями, поэтому кожа является периферическим анализатором воспринимающей экзогенные и эндогенные импульсы. Эти нервные окончания неравномерно расположены в эпидермисе, дерме и п/ж клетчатке.

IV.Секреторная функция сложна и многообразна. Высокая регенераторная способность эпидермиса детей осуществляется благодаря секреции ороговевающей субстанции. Процесс кератизации начинается в эмбриональном пеоде, во время формирования зародышевого листка – эктодермы. Помимо кератина, клетки эпидермиса секретируют жироподобные вещество – сквален, входящий в состав водно-липидной мантии. Вместе с холестерином он составляет 10-20% липидов поверхностной жировой пленки. Синтез меланина происходит стадийно в меланоцитах. Этот процесс зависит от активности нейрогормональной секреции, интенсивности солнечной радиации, состоянии витаминного обмена и определенных генетических факторов. Он у детей несовершенен. Потовые железы больше продуцируют кальция и фосфора. Секреция сальных и апокриновых желез достигает своего максимума в пубертатный период.

V.Экскреторная функция кожи обеспечивается секрецией сальных и потовых желез, а также вследствие повышенной проницаемости эндотелия сосудов. С потом выделяются органические и неорганические вещества: мочевина, аммиак, мочевая кислота, соли натрия, калия, фосфаты и сульфаты, вода, витамины, гормоны, ферменты. Поэтому необходимо постоянно уделять внимание питьевому режиму и характеристику питания для восстановления необходимого гомеостаза. Особенно опасны потери вышеуказанных элементов у новорожденных при перегревании и чрезмерном укутывании. Вследствие обильного потообразования расширяются выводные протоки потовых желез и на коже образуются мелкие ретенционные кисты (потница, сальными и апокриновыми железами, особенно в пубертатном периоде. Экскретируются продукты этерификации липидов, холестерина, нейтральные жиры, углеводороды, азотистые, сульфальные, фосфатные метаболиты. С кожным салом, также как и с потом выводятся многие лекарственные препараты: бром, йод, сера, железо, салицилаты и др. Поэтому в ответ на прием их внутрь могут быть медикаментозные сыпи.

VI.Дыхательная и реабсорбционная функция кожи. Значительная доля газообмена совершается через кожу, облегчая дыхательную функцию несовершенного легочного аппарата. Резорбция осуществляется через сальные железы и волосяные фолликулы, поэтому хорошо адсорбируются и поглащаются вещества, растворимые в жирах: йод, хлороформ, фенол, резорцин, борная и салициловая кислоты, ртуть, сера. Активность их всасывания различна и зависит от количества сальных желез и волосяных фолликулов, буферной способности кожной поверхности, состояния водно-липидной мантии, толщины рогового слоя, наличия сосудов. Резорбционная активность кожи значительно увеличена при эрозиях, мацерациях, воспалительных процессах на коже лица, волосистой части головы, в складках.

VII.Обменная функция кожи включает и объединяет секреторную, экскреторную, резорбционную и дыхательную активность. Высокая регенеративная способность эпидермиса и дермы у детей объясняется высоким уровнем обменных процессов.

Значение кожи в поддержании гомеостаза связано с ее большой депонирующей способностью. Гидрофильность и лябильность осмотического состояния способствуют при определенных условиях задержке воды и минеральных веществ. Обилие в коже ребенка внутриклеточной и внеклеточной воды и минеральных субстанций поддерживает интенсивность обмена и активное осуществление ферментативных процессов. В функционировании кожи значительную роль играют процессы углеводного и белкового обменов. Эти виды обменов весьма существенны в восполнении энергетических ресурсов при патологических состояниях. В осуществлении обмена веществ в коже кроме энзимов принимают активное участие витамины, коферменты.

Кожа ребенка по своему строению и в функциональном от­ношении во многом отличается от кожи взрослого. Кожа закла­дывается во внутриутробном периоде на 5-й неделе. Кожа явля­ется индикатором возраста во внутриутробном периоде. Кожные борозды на подошве появляются на 32—34-й неделе в верхней части подошвы и идут поперечно. Около 37-й недели борозды занимают 2/3 площади стопы в верхних отделах. К 40-й неделе вся стопа исчерчена бороздами. Кожа, как и у взрослого, состоит из эпидермиса и дермы. Эпидермис очень нежный, тонкий со­стоит из 2—3 слоев ороговевших клеток. Эпидермис включает постоянно отторгающийся эпителиальный слой и активно раз­растающийся основной, зародышевый слой. Дерма, собственно кожа, состоит из сосочковых и ретикулярных слоев, в которых слабо развиты соединительно-тканая основа и мышечные во­локна. Базальная мембрана, находящаяся между эпидермисом и дермой, и обеспечивающая у взрослых их тесную связь, у детей представлена рыхлой клетчаткой, практически не содержащей соединительной и эластичной ткани. Вследствие этого у ново­рожденных эпидермис легко отделяется от дермы. Характерны­ми особенностями кожи новорожденного является богатство кровеносными cocудами с густой сетью широких капилляров, что придает кожным покровам вначале ярким, а затем нежно розовый цвет.

Пушковые волосы появляются в 20-недельном возрасте внутриутробного периода. Они покрывают все тело плода. Примерно с 33-недельного возраста они постепенно начинают исчезать сначала с лица, затем с туловища и конечностей. К 40-й неделе пушковые волосы остаются только в области лопаток, а к рождению исчезают полностью. Соски и ореолы грудных желез начинают выступать над кожей с 34-й недели, а с 36-й недели узелки железистой ткани достигают 1—2 мм, к 40 неделям — до 7—10 мм. Железистая ткань остает­ся доступной для пальпации до 3-недельного возраста. Волосы на голове у новорожденного не имеют сердцевины и меняют­ся на первом году. В течение первого года жизни рост рогово­го слоя, а также развитие соединительно-тканой основы кожи идут энергично. Капилляры долго остаются широкими, чем объясняется нежно-розовая окраска кожи грудного ребенка.

Ногти у доношенных новорожденных достигают дистальных окончаний последней фаланги и являются одним (менее постоянным) из критериев зрелости.

При белково-калорийной недостаточности питания может появляться двусторонняя ложковидная деформация ногтей — койлонихия.

Сальные железы paспределены по всей коже (за исключением ладоней и подошв). Сальные железы у новорожденных могут перерождаться в кисты,

особенно на коже носа, образуя мелкие бело-желтые образования (milia). На волосистой части головы за счет их повышенной секреции сальных желез могут образовываться так называемые молочные корки.

Количество потовых желез к рождению такое же, как у взрослого человека. К рождению недоразвитыми оказываются выводящие протоки потовых желез, с чем связано несовершенство потоотделения. Формирование выводящих протоков потовых желез частично отмечается уже на 5-м жизни, а полностью заканчивается только после 7 лет. Раньше завершается формирование потовых желез на лбу и голове.

При этом нередко возникает усиленное потоотделение, сопровождающееся беспокойством ребенка и облысением (обтиранием) затылка. Позднее возникает потоотделение на коже груди и спины. Адекватность потоотделения, т. е. соответствие его направлению смены температуры воздуха, складывается в течение первых 7 лет жизни.

Кожа является защитным органом. У детей эта функция выражена значительно слабее, так как кожа легкоранима, часто инфицируется, что связано с недостаточной кератинизацией рогового слоя, его тонкостью, а также незрелостью местного иммунитета. Поверхность детской кожи суше, чем у взрослых, имеет более выраженную склонность к шелушению вследствие физиологического паракератоза и более слабого функциониро- вания железистого аппарата кожи. Поэтому детская кожа легко ранима и склонна к воспалениям (эритемам, опрелости, себорейному дерматиту и т. д.).

Кожа — орган дыхания. Интенсивность кожного дыхания у детей очень велика. Выделительная функция кожи у детей раннего возраста несовершенна. Регуляция температуры тела кожей (около 80% теплоотдачи) несовершен­на у новорожденных и детей первых месяцев жизни, что связа­но с большей поверхностью тела, хорошо развитой сетью со­судов, в связи с чем дети предрасположены к перегреванию и охлаждению.

Резорбционная функция кожи у детей повышена (из-за тонкости рогового слоя, обилия сосудов) На этом основано противо­показание к применению некоторых веществ в мазях, кремах, пастах.

Кожа является сложным органом чувств. В ней заложены многочисленные и разнообразные рецепторы, воспринимаю­щие раздражения, идущие извне, поэтому кожа играет исключительную роль в процессе приспособления новорожденных к внешней среды. Почти все рефлексы новорожден­ных вызываются прикосновением к их коже. Наиболее чувствительна к прикосновению кожа рук, подошв, лица.

Кожа является местом образования ферментов, витаминов, биологически активных веществ.

Хуже развиты терморегуляционная и выделительная функции, которые развиваются по мере развития нервных центров. Дыхательная функция кожи у взрослых очень незначительная, кожей поглощается в 800 раз меньше, чем легкими. У детей грудного возраста дыхательная функция кожи имеет большее значение, чем у взрослых, ввиду тонкости рогового слоя и усиленного кровоснабжения в ней. Кожа активно участвует в образовании пигмента и витамина D3 под воздействием ультразвукового облучения. Осязательная, температурная, поверхностная болевая чувствительность обеспечивается обширным экстерорецепторов. Чрезмерное раздражение кожи может быть причиной беспокойства ребенка, нарушения сна, нарушения нервнотрофической функции и может привести к развитию дистрофии.

Кожа отражает на себе многие патологические процессы, возникшие

в организме.

Обычно кожа ребенка имеет нежно-розовую окраску. В некоторых случаях может быть бледной с землистым, серым оттенком, приобретает мраморный рисунок. Наиболее часто встречаются бледность кожи, цианоз, желтуха и гиперемия кожи. Бледность кожи – одно из наиболее частых наблюдающихся изменений кожи в детском возрасте. Среди многочисленных причин появления бледности кожных покровов основными являются изменение тонуса кожных сосудов, отеки, снижение концентрации гемоглобина и содержания эритроцитов в периферической крови. Однако бледность кожи не всегда является признаком патологического процесса. Бледность кожи сопровождают анемия, острый ревматизм, заболевания легких, органов пищеварения, хронические интоксикации, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, кровотечения и др. Бледность является клиническим признаком шока. У детей, недостаточно пребывающих на свежем воздухе, периодически наблюдается бледность лица. Бледность кожи появляется при сердечно-сосудистых заболеваниях, особенно при миокардитах, тяжелых клапанных пороках в крупных магистральных сосудах со сбросом крови слева направо при дефектах межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке, стенозе устья аорты. Бледность появляется при злокачественных новообразованиях, таких как лейкозы, лимфогранулематоз.

Цианоз кожи – синеватый оттенок кожи, возникающий в результате повышения содержания восстановленного гемоглобина в капиллярной крови. Он встречается при повышении концентрации метгемоглобина. Этот симптом определяется на участках кожи, где эпидермис тонкий и хорошо развита капиллярная сеть. Он определяется по цвету ногтевого ложа, губ, мочек ушей, кончика носа, а также слизистых оболочек. Цианоз может быть признаком повышенных патологических форм гемоглобина.

Это встречается при врожденной метгемоглобинемии, наследуемой по рецессивному типу, или наличием гемоглобина М, наследуемого по динамитному типу. Приобретенная метгемоглобинемия появляется при передозировке сульфаниламидных препаратов. Цианоз появляется при заболеваниях легких, при которых в легких гемоглобин не может превратиться в окисленный гемоглобин из-за нарушения дыхательной поверхности легких.

К патологическим состояниям, сопровождающим цианоз, относятся:

• обструктивные процессы в дыхательных путях врожденного и приобретенного типа;

• снижение легочной вентиляции;

• патологические состояния при врожденных пороках сердца, сопровождающиеся увеличением восстановленного гемоглобина в периферической крови.

Обструктивные процессы со снижением легочной вентиляции наблюдаются при врожденных атрезиях носовых ходов, кистах гортани, врожденном стридоре трахеи. К приобретенным обструктивным процессам относятся:

• закупорка воздухоносных путей слизью у детей периода новорожденности;

• заглоточные абсцессы;

• парез голосовых связок;

• острый ларинготрахеит;

• острый бронхиолит;

• муковисцидоз.

Цианоз появляется при нарушениях легочной вентиляции, развивающейся вследствие уменьшения количества функционирующих легочных альвеол. Нарушается аэрация крови, а в связи с этим окисляется восстановленный гемоглобин. Это встречается при таких заболеваниях, как идиопатический дыхательный дистресс-синдром у недоношенных, ателектазы у новорожденных, аспирационные пневмонии, отек легких, экссудативные плевриты, гемоторакс.

При таких пороках, как тетрада Фалло, трехмерное сердце, общий артериальный проток, аномальное развитие легочных вен, цианоз не всегда появляется с рождения. Он появляется по мере роста.

Цианоз может быть:

• локализованный;

• генерализованный;

• общий.

Локализованный цианоз можно наблюдать на коже лица, дистальных частях конечностей в первые часы после рождения, при вегетососудистой дистонии, болезни Рейио.

Генерализованный общий цианоз может сопровождаться повышенным венозным давлением. Он возникает при сердечной недостаточности, вследствие ревматических пороков сердца, тяжелых миокардитах, фиброэластозе, затяжных приступах пароксизмальной тахикардии, перикардите, аномалии развития коронарных артерий.

Общий цианоз может появиться вследствие капиллярного стаза. Последний наблюдается при шоке, когда развивается значительное перераспределение крови, резком обезвоживании организма, кровоизлиянии в надпочечники, острых инфекционных заболеваниях, при врожденных пороках сердца, при резком охлаждении.

Желтушное окрашивание кожи возникает вследствие повы­шенной концентрации красящего пигмента — билирубина — в крови. Желтое окрашивание приобретают и слизистые оболоч­ки, склеры и жидкие среды организма. Желтое окрашивание кожи является признаком болезни, но может быть и погранич­ным физиологическим состоянием при физиологической жел­тухе новорожденных и как результат употребления ребенком большого количества пищевых продуктов, содержащих желтый пигмент — каротин. Он находится в моркови, апельсинах, ман­даринах, тыкве, яичных желтках. Возникшее при этом желтое окрашивание кожи называется каротинозом. При этом склеры и ладони не окрашиваются. В отношении концентрации билиру­бина, при которой появляется желтушное окрашивание, можно отметить возрастную зависимость. У новорожденных оно появ­ляется при концентрации 51 мкмоль/л, а у старших детей — при 17 мкмоль/л. У 80% новорожденных между 2-м и 5-м днями по­сле рождения появляется желтушное окрашивание кожи раз­личной интенсивности, сохраняющееся 5—7 дней. Это так на­зываемая физиологическая желтуха новорожденных, возникшая в результате функциональной незрелости. Увеличение количества билирубина возникает за счет непрямого билирубина и не сопровождается болезненными проявлениями. Желтушное окрашивание кожи в неонатальном периоде может возникать и при гемолитической болезни новорожденных вследствие несовместимости крови плода и матери по Rh-фактору, групповыми или другими эритроцитарными антигенами. Появление желту­хи может возникнуть при передозировке витамина К. Желтуха может наблюдаться при врожденных нарушениях функции пе­чени, так называемых семейных негемолитических желтухах. Желтушное окрашивание кожи возникает и при других пораже­ниях печени, таких как цитомегалия, инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз, при сифилитическом поражении печени, сепсисе, амебиазе, циррозе печени, отравлениях. Обя­зательное появление желтухи при обструкции в желчных ходах. Развитие желтухи в первые часы после рождения характерно для врожденной атрезии крупных внепеченочных протоков и внутрипеченочных желчных ходов. В отличие от физиологической желтухи она не исчезает, а иногда даже возрастает. Наблюдается ахоличный кал. Редким заболеванием является врожденная ки­ста общего желчного протока. Образование камней в желчных путях также сопровождается желтухой, если камни нарушают проходимость протоков.

Гиперемия кожи наблюдается при инфекционных лихорадоч­ных заболеваниях, таких как грипп, пневмония и др., а также при раздражении кожи при механических воздействиях, горчич­никах, горячей ванне. При осмотре кожи иногда у новорожден­ных детей грудного возраста отмечаются «монголоидные пят­на» — ограничения округлой неправильной формы характерные для монголоидной расы и обусловленные скоплением пигмент­ных клеток, расположенных в дерме. Обычно в возрасте старше 3 лет пятна самостоятельно бесследно исчезают. Часто у детей первых месяцев жизни на коже обнаруживаются «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, вызванные неправильным раз­витием мелких кровеносных сосудов в эмбриональном периоде. Они выглядят в виде мелких кровеносных сосудов, слегка вы­ступающих над уровнем кожи. Они часто располагаются в об­ласти затылка, бровей, лба. Исчезают самостоятельно, но в ряде случаев требуют хирургического вмешательства. При обследова­нии кожи имеет значение, есть ли на коже сыпь, кровоизлияния, шелушение, расчесы и т. д.

Уточнение характера сыпи имеет большое диагностическое значение. Клинические кожные сыпи разделяют на первичные и вторичные. К первичным элементам сыпи относятся:

• пятно;

• папула;

• бугорок;

• узел;

• пузырек;

• пузырь;

• гнойничок.

Пятно (macula) — изменение цвета кожи на ограниченном участке, не возвышающееся над уровнем кожи и по плотности не отличающееся от здоровых участков кожи. Пятна различают воспалительные и невоспалительные. Воспалительные пятна связаны с расширением сосудов дермы. Такие пятна исчезают при надавливании кожи пальцем и появляются вновь после прекращения давления.

Виды воспалительных изменений кожи:

• розеолезная сыпь (пятна менее 5 мм). Множественные ро­зеолы описываются как мелкоточечная сыпь;

• мелкопятнистая сыпь (пятна размером 10—20 мм);

• эритематозная сыпь (пятна размером более 20 мм).

Воспалительные пятна могут бесследно исчезать или остав­лять после себя пигментацию за счет скопления меланина или шелушение. К невоспалительным относятся пятна, образующи­еся в результате кровоизлияний: петехии — точечные кровоиз­лияния, пурпура — множественные геморрагии округлой формы размером от 2 до 5 мм, экхимозы — кровоизлияния неправиль­ной формы размером более 5 мм. Геморрагии, расположенные линейно в виде полосок, называются вибицес. Цвет геморраги­ческих элементов может иметь различные оттенки: красный, синевато-красный, желто-зеленый, желтый, синий. Это связа­но с превращением гемоглобина в гематондин и гемосидерин. К невоспалительным пятнам относятся пятна, обусловленные отложениями пигмента меланина, — невусы. Различают врож­денные и приобретенные невусы, их цвет колеблется от желтого, коричневого до черного цвета. Депигментированные элементы обусловлены недостатком или полным отсутствием меланина.

Мелкие пятна описываются как лейкодерма, крупные участки называются витилиго. Врожденное отсутствие меланина в коже носит название альбинизм. Пятнистая сыпь может возникнуть при различных патологических процессах. Розеолезная сыпь наблюдается при брюшном, сыпном тифе, паратифах А и В, сифилисе. Мелкоточечная сыпь характерна для скарлатины, мелкопятнистая – для краснухи, крупнопятнистая возникает при кори, при инфекционной эритеме. Различные виды геморрагической сыпи возникают при воспалительных процессах, токсических воздействиях, нарушении обмена веществ, травмах.

Первичные морфологические элементы:

Узелок папула (papula) — ограниченное, слегка возвышающе­еся над уровнем кожи образование с плоской, куполообразной поверхностью. Появляется вследствие скопления воспалитель­ного инфильтрата в верхних слоях дермы или разрастания эпи­дермиса. Окраска папул может быть различной. При слиянии между собой папулы образуют бляшки или целые площадки, за­нимающие целые участки кожи. После заживления могут остав­лять временную пигментацию или депигментацию, шелушение кожи.

Бугорок (tuberculum) — ограниченный, плотный, бесполост­ной элемент, выступающий над поверхностью кожи и дости­гающий в диаметре 5 мм. Клинически сходен с папулой, но на ощупь он плотнее и, в отличие от папулы, некротизируется и оставляет рубец, язву.

. Бугорки характерны для туберкулезной волчанки, лепры, грибковых поражений кожи.

Узел (nodosum) — плотное, округлой формы образование. До­стигает в размерах 10 мм и более. Образуется при скоплении клеточного инфильтрата в подкожной клетчатке и собственно дерме. Может изъязвляться и рубцеваться. Крупные, болезнен­ные сине-красные узлы носят название узловатая эритема. Не­воспалительные узлы встречаются при новообразованиях.

Пузырек (vesicula) — образование, выступающее над поверх­ностью кожи, наполненное серозной кровянистой жидкостью. Размер 1—5 мм. В процессе эволюции может подсыхать, образуя прозрачную или бурую корочку. После разрешения оставляет временную депигментацию или исчезает бесследно. Пузырек может превращаться в гнойничок — пустулу. Пузырек является характерным для ветряной оспы.

Пузырь (bulla) — элемент, подобный пузырьку, но значительно больший в размерах. Располагается в верхних слоях эпидермиса, наполнен серозным кровянистым гнойным содержимым. После себя оставляет стойкую пигментацию. Возникает при ожогах, дерматите, герпетиформном дерматите.

Гнойничок (pustula) — небольшой островоспалительный эле­мент с гнойным содержимым. Чаще возникает при инфициро­вании папул и везикул. Пустулезный элемент, расположенный в области волосяного фолликула, называется фолликулярный, а в обла­сти протоков сальных желез — угорь (acne). После вскрытия пустул образуется желтая корочка, затем, иногда, образуются рубцы.

Волдырь (urtica) — бесполостной элемент, возвышающийся над поверхностью кожи, размером от 2—3 до 10—12 мм и больше.

Нередко при осмотре больного на коже можно обнаружить различные морфологические элементы. Смешение элементов встречается при аллергодерматозах, кори, брюшном тифе и дру­гих заболеваниях.