Пузирчатка еритематозна (себорейна)

Захворювання проявляється акантолітичними пузирями й еритемато-сквамозними бляшками на себорейних ділянках шкіри.

Етіологія і патогенез.

- Аутоімунне захворювання, можливе провокування УФО.

- Імунологічно мова ніби йде про поєднання листоподібної пузирчатки з червоним вовчаком, оскільки в сироватці крові виявляються антинуклеарні і пемфігус – антитіла. РІФ виявляє відкладення імуноглобулінів в зоні базальної мембрани ( як при червоному вовчаку) і між кератиноцитами ( як при листоподібній пузирчатці).

- Однак всі параметри виявляються не завжди

Епідеміологія:

- Досить рідкісне захворювання.

- хворіють частіше жінки віком від 40 до 50 років.

Клінічні прояви:

- Спочатку на обличчі і волосистій частині голови з`являються сверблячі, зазвичай симетричні еритемно-сквамозні бляшки, що нагадують червоний вовчак.

- На себорейних ділянках бляшки частіше покриті жирними лусочками і нагадують себорейну екзему (дерматит).

- Можливе подальше поширення висипань на груди, міжлопаткову ділянку, великі складки та ін.

- Через декілька тижнів або років з`являються акантолітичні пузирі, аналогічні листоподібній чи звичайній пузирчатці.

- Симптом Нікольського частіше слабо позитивний, крайовий.

- Характерна швидка зміна виду висипу.

- Спостерігаються випадки трансформації еритематозної пузирчатки в листоподібну, або звичайну пузирчатку і навпаки

- Слизові оболонки практично не зазнають ураження.

Діагностика:

- Біопсія шкіри – гістопатологія подібна до такої, як при листоподібній пузирчатці.

- Пряма РІФ в осередках ураження виявляє стрічкоподібне відкладення Ig G – антитіл субепідермально в зоні базальної мембрани ( як при червоному вовчаку) і в міжклітинних просторах епідермісу ( як при пузирчатці).

- В сироватці крові виявляються пемфігус-антитіла (проти десмоглеїну 1) і інколи також антинуклеарні антитіла.

- Пемфігоїд – антитіла відсутні.

Диференційний діагноз:

Себорейна екзема, червоний вовчак, пузирчатка листоподібна, звичайна пузирчатка.

Перебіг і прогноз:

- Менш тяжкий, ніж при звичайній пузирчатці.

- Почасти хронічний (загострення і ремісії) перебіг з поодинокими осередками. Можлива клінічна картина еритематозної пузирчатки, коли клінічна картина не відрізняється від листоподібної пузирчатки.

Лікування:

- В тяжких випадках системна глюкокортикоїдна чи імуносупресивна терапія. Зовнішньо – глюкокортикоїдна мазі.

Герпетиформний дерматит Дюринга.

Це хронічно-рецидивуючий дерматоз (гранулярні відкладення Ig А в сосочках дерми), сверблячий поліморфний (герпетиформно зґрунтовані субепідермальні везикули, набряклі еритематозна бляшки, папули, уртикарії, пузирі). У більшості хворих спостерігається почасти нерозпізнана глютенчутлива ентеропатія. Взаємовідносини між герпетиформним дерматитом та ентеропатією ще незрозумілі.

Етіологія:

Нез`ясована. Теорії – поліетіологічна з генетичною схильністю ( у 80% асоціація з HLA-DR3|DQ2| A1 і B8), імунопатолічний стан та ін.

- Провокують висипання глютен, йод та інші галогени, інфекції.

- Герпетиформний дерматит може виступати і як паранеоплазія.

Епідеміологія:

- Зустрічається рідко.

- Хворіють люди усіх вікових груп, однак здебільшого чоловік середніх літ.

Клінічні прояви:

- Типова локалізація висипки – розгинальні поверхні рук, плечовий пояс, живіт, сідниці, поперек, стегна.

- Спочатку симетрично з`являються набряклі еритематозні сверблячі та пекучі бляшки.

- На цьому фоні виникають маленькі напружені везикули з серозним вмістом, розташовані герпетиформно.

- Відзначаються також пузирі, набряклі папули, уртикарії (справжній поліморфізм висипки), ерозії, кірки, екскоріації, пустули.

- Слизові оболонки практично не зазнають ураження.

- Виявляється підвищена чутливість до йоду та інших галогенів, застосованих усередину і зовні (загострення герпетиформного дерматиту).

- У 90% пацієнтів трапляється глютенчутлива ентеропатія, перебіг якої буває субклінічним.

Діагностика:

- Клінічна картина – поліморфно-везикульозні герпетиформні висипання з вираженим свербежем, печінням на розгинальних поверхнях рук, плечах і сідницях.

- Еозінофілія в крові.

- Поява нових висипань на місці накладання 50% мазі йодистого калію (проба Ядассона).

- Біопсія шкіри – субепідермальні пузирі з безліччю еозинофілів у їх серозному вмісті. Пузирі облямовані капілярними мікроабсцесами (скупчення нейтрофілів та еозинофілів) на верхівках сосочків. У дермі – поліморфний запальний інфільтрат.

- Електронна мікроскопія показала, що пузирі утворюються дермолітичним шляхом під lamina densa.

- Імунопатогістологічно (пряма РІФ) – відкладення гранулярного Ig А і комплементу (С3) на верхівках сосочків дерми і значно рідше – лінійно вздовж базальної мембрани. В сироватці крові (непряма РІФ) інколи виявляються Ig А-антитіла проти гліадину та ендомізіуму (часто у пацієнтів з ентеропатією). Швидкий позитивний лікувальний ефект ДДС може слугувати своєрідним діагностичним критерієм.

Диференційний діагноз:

Бразильська пузирчатка, пруригінозна хронічна екзема, поліморфна ексудативна еритема.

Перебіг і прогноз:

- Хронічний (роки) рецидивуючий перебіг зі зменшенням інтенсивності герпетиформного дерматиту.

- Санація вогнища хронічної інфекції інколи виліковує герпетиформний дерматит (особливо у дітей).

- Загальний стан без порушен.

Лікування:

- Найбільш ефективними є сульфони (ДДС, дапсон, авлосульфон, сульфетрон та ін.) спочатку по 150-200 мг на добу циклами по 5-6 днів з інтервалами 1-3 дні, в подальшому тривале підтримуюче лікування ДДС по 50-100 мг на добу. Курсова доза залежить від ефективності і стерпності до препарату.

- до початку лікування бажано визначити рівень глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, пам`ятати про можливість гематологічних побічних явищ (метгемоглобінемія, гемоліз)

- Ефективними також є сульфоніламіди ( наприклад, сульфаперидин).

- При резистентності герпетиформного дерматиту до сульфонів чи нестерпності до них показані глюкокортикоїди в середніх дозах (15-20 мг преднізолону на добу), лікувальний вплив яких усе ж недостатньо виражений.

- Дієта з виключенням продуктів, які містять йод (йодована сіль, морська риба тощо) і глютен (вироби з пшениці, вівса, жита, ячменю, проса), що сприяє зменшенню ентеропатії і інколи висипань на шкірі.

- Антигістамінні препарати (супрастин, тавегіл, цетрин, кетотифен) в традиційних дозах у хворих з вираженим свербежем.

- Зовнішньо – розчини анілінових барвників, фукорцин, глюкокортикоїдна аерозолі і мазі.