Поражения кожи при болезнях соединительной ткани

Диффузные поражения соединительной ткани (коллагенозы), характеризуются мукоидной или фибриноидной дистрофией соединительной ткани, кожи, серозных оболочек, внутренних органов, нервной системы. В основе развития патологического процесса лежит аутоиммунный процесс. В эту группу заболеваний включают красную волчанку, в том числе системную, склеродермии, дерматомиозит, склерему и склередему новорожденных.

Красная волчанка (lupus erythematodes), рубцующийся эритематоз

Инфекционно-аллергическое заболевание с явлениями фибриноидной дистрофии соединительной ткани во многих органах. Характеризуется длительным, упорным течением. Составляет от 0,25 до 1% в структуре кожных заболеваний. Более распространено в странах с влажным морским климатом. В тропических странах встречается реже, что очевидно связано с защитой пигментированной кожи от воздействия солнечных лучей. Блондины болеют чаще, чем брюнеты, а женщины чаще, чем мужчины. В основном наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет (детский и старческий возраст до 3% случаев). Работники, профессия которых связана с длительным пребыванием на солнце, морозе, ветре (рыбаки, моряки, работники сельского хозяйства) болеют чаще и у них отмечается более упорное течение дерматоза. Часто болеют также работники умственного труда.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Остаются невыясненными. Предполагается вирусное происхождение заболевания. Важная роль придается стрептококковой инфекции (частое обнаружение стрептококков в очагах поражения, в крови больных, реакции обострения после применения стрептококковой вакцины), так как ее санация приводит к улучшению кожного процесса. В настоящее время указывается на аутоиммунный характер заболевания. Возникают аутоантитела против ядер клеток больного, которые воздействуют на ядра лейкоцитов и приводят к образованию LE-клеток. Предрасполагающими факторами могут быть травмы, воздействие солнечных лучей, холода, лекарственные препараты, инфекционные заболевания. Определенное значение имеют нарушения центральной и вегетативной нервной системы, нейроэндокринные расстройства.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Красную волчанку подразделяют на хроническую дискоидную, хроническую диссеминированную и системную.

Дискоидная красная волчанка (lupus erythematodes discoides)

КЛИНИКА

Обычно на лице, но и возможно в полости рта, на губах, кистях, стопах, груди, спине, волосистой части головы; появляется розово-красное отечное пятно, которое уплотняется и покрывается мелкими, сероватыми, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов чешуйками. При попытке их снять отмечается боль (симптом Бенье-Мешерского). После удаления чешуек поверхность очага поражения напоминает лимонную корку. Нередко обнаруживается шипик (симптом “дамского каблучка”) и обнажаются воронки устьев фолликулов (фолликулярный гиперкератоз). Постепенно величина очага поражения увеличивается в размер и возникают новые очаги. В очаге поражения различают три зоны: в центральной части отмечается рубцовая атрофия, затем гиперкератоз и по периферии наблюдается гиперемия. Кроме этого, могут быть телеангиэктазии, гиперпигментации. Размеры очагов различные, от 0,5 до 5 см в диаметре и более. Количество их варьирует от одного до многих.

Очаги поражения постепенно распространяются по периферии и приобретают форму “бабочки”, “спинка” которой находится на носу, а “крылья” на щеках. Реже высыпания локализуются на ушных раковинах, волосистой части головы и слизистых оболочках. В области носа, ушных раковин отмечаются комедоны и расширенные устья фолликулов. После разрешения патологического процесса на волосистой части головы остается стойкая аллопеция, вследствие рубцово-атрофических процессов. На слизистой полости рта появляются лейкоплакии, язвы, эрозии; на красной кайме губ отек, утолщение, трещины.

Глубокая красная волчанка (lupus erythematodes dissiminatus)

Наблюдается у 12,5-22% больных красной волчанкой. На лице, груди, кистях, стопах и других участках тела появляются множественные, рассеянные, отечные очаги поражения красно-синюшного цвета, без инфильтрации и гиперкератоза. Отмечаются не резко выраженные анемия, лейкопения, ускоренное СОЭ, гипергаммаглобулинемия, субфебрильная температура, боли в суставах. Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную форму.

Центробежная эритема (etrythema centrifugum)

Очаг поражения представляет собой четко отграниченную, несколько отечную эритему розово-красного цвета и располагается симметрично в виде “бабочки” на спинке носа или на носу и щеках. На его поверхности наблюдается легкое шелушение. После разрешения на месте очага поражения наблюдается небольшая пигментация или незначительная атрофия кожи. Отсутствуют инфильтрация, гиперкератоз и атрофия.

Центробежная эритема быстро поддается лечению, но довольно часто возникают рецидивы заболевания и поэтому ее называют мигрирующей эритемой. Это редкое заболевание. Среди больных красной волчанкой болеют от 5 до 11%. Считают, что она часто трансформируется в системную красную волчанку.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Псориаз

Туберкулезная волчанка

Системная красная волчанка

Чаще наблюдается у молодых женщин. Тяжелое общее течение. Может протекать остро, подостро и хронически. Развивается внезапно или реже из хронической дискоидной или диссеминированной красной волчанки. Большинство авторов рассматривают дискоидную и системную красную волчанку как разновидности одного заболевания, что подтверждается наличием промежуточных форм, трансформацией дискоидной в системную красную волчанку.

КЛИНИКА

Начинается внезапно. Отмечаются высокая температура, общая слабость, боли в суставах, мышцах. У большинства пациентов появляются кожные высыпания. Характерно поражение кожи лица в виде отечной диффузной эритемы с четкими границами (бывает и в форме “бабочки”). Патологический процесс может распространяться на шею, верхнюю часть груди. В острых случаях выражен отек, глазная щель суживается, появляются мелкие множественные красные узелки на волосистой части головы, туловище и конечностях. На кончиках пальцев могут наблюдаться экссудативные пятна или узелки. Нередко на ладонях и подошвах появляются эритема и легкая атрофия. В тяжелых случаях возникают пузыри и пузырьки, которые вскрываются с образованием эрозивно-язвенных поверхностей, которые покрываются корками. Иногда наблюдаются высыпания в области коленных суставов, голеней и напоминать ознобыши. Могут быть дистрофические изменения – выпадение волос, ногтей, пролежни. На слизистых оболочках высыпания появляются редко в виде пятен, пузырьков, петехий, эрозий. Характерным является поражение многих органов и систем. При острой и подострой системной красной волчанке часто наблюдаются боли в суставах и мышцах, пневмония, плеврит, поражение печени, селезенки, почек, изменения в крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). Патологический процесс протекает тяжело и заканчивается летальным исходом. Около половины больных погибает от поражения внутренних органов (почки, легкие, сердце). Описаны случаи с поражением внутренних органов без высыпаний на коже.

ДИАГНОСТИКА

• Нахождение в крови клеток красной волчанки, которые представляют собой нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные ядерные включения.

• Обнаруживаются розетки (скопления лейкоцитов вокруг гомогенизированных ядер распавшихся лейкоцитов, содержащих дезоксирибонуклеиновую кислоту). Входящие в состав розетки лейкоциты могут фагоцитировать гомогенную массу и превращаться в клетку красной волчанки.

• Гистологические исследования, подтверждающие фибриноидную дистрофию соединительной ткани.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Себорейная экзема

Диффузная склеродермия

Многоформная экссудативная эритема

ЛЕЧЕНИЕ

Назначаются аминохинолиновые (антималярийные) препараты: хингамин (делагил), гидроксихлорохин (плаквелин) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней, на курс до 25 г и более. При системной красной волчанке глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон до 20-50 мг в сутки, дексаметазон 5-10мг в сутки, триамцинолон 30-40 мг в сутки). К улучшению клинической картины заболевания приводит комбинированное применение антималярийных препаратов и глюкокортикостероидных гормонов. Рекомендуются иммунодепрессанты (хлорбутин 5-15 мг, циклофосфан, меркаптопурин 50 мг, хлорбутин 5-7,5 мг). Наиболее эффективным является комплексное лечение небольшими дозами глюкокортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов. Рекомендуются витамины В₂, В₅ В_6, В₁₂, (обладают фотодесенсибилизирующим действием), витамины А, С, Е (нормализуют окислительное фосфорилирование и обменные процессы в соединительной ткани), никотиновая кислота, фолиевая кислота, аевит, аскорутин. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики широкого спектра действия. Проводится иммунотерапия (метилурацил, пентоксил, гамма-глобулин), гемотерапия. Очаги поражения обкалываются гидрокортизоновой эмульсией, 5% раствором делагила или хингамина, смазываются глюкокортикостероидными кремами (мазями).

ПРОФИЛАКТИКА

Диспансерное наблюдение (своевременное лечение). Правильный гигиенический режим труда, отдыха, питания. Выявление и санация фокальной инфекции, лечение сопутствующих заболеваний. Устранение физических и психических нагрузок. В весеннее и летнее время года применение фотозащитных мазей, кремов. Санитарно-просветительная работа.

Склеродермия

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Изучены недостаточно. В возникновении заболевания большое значение имеют функциональные расстройства нервной и эндокринной системы. В ряде случаев заболевание развивается после родов, абортов, в климактерическом периоде. Чаще болеют женщины. Нередко у больных в очагах поражения наблюдаются расстройства сало - и потоотделения. В последнее время указывается на инфекционную, вирусную природу заболевания. Может развиваться после введения сывороток, вакцин, некоторых лекарственных препаратов, после физических и психических травм, охлаждений, ожогов. Важная роль придается аутоиммунным сдвигам на почве нейроэндокринных нарушений, процессам дезорганизации соединительной ткани, иммунным и метаболическим нарушениям. Установлены изменения гуморального и клеточного иммунитета.

Различают ограниченную и системную склеродермию. Не исключена возможность трансформации ограниченной склеродермии в системную.

Ограниченная (бляшечная) склеродермия

Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. Может наблюдаться у детей.

КЛИНИКА

Появляется округлое, розово-красного цвета с фиолетовым оттенком и сиреневым ободком по периферии пятно. Затем развивается уплотнение поверхностное или проникающее глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. В очагах поражения кожа бело-желтого цвета (цвет слоновой кости), на ней нет волос, отсутствует пото - и салоотделение, чувствительность уменьшена. Нередко появляются гиперпигментации и телеангиэктазии. Величина очагов различная до 9-10 см и более в диаметре. Они могут быть едичные или множественные. Субъективно отмечаются легкие парестезии. Высыпания преимущественно располагаются на туловище, конечностях, лице. При локализации в складках кожи (чаще паховых) в результате трения могут возникнуть изъязвления. Впоследствие сиреневое кольцо исчезает, рассасывается уплотнение и развивается атрофия кожи. Бляшечная склеродермия иногда сопровождается отложением извести в коже. Течение заболевания длительное. Очаги поражения могут существовать иногда несколько лет при хорошем общем состоянии. Нередко в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система. Наблюдаются миокардиодистрофия, гастрит, поражение почек (10-15% случаев). Неврологические нарушения проявляются изменением функций черепно-мозговых нервов, повышением или понижением сухожильных рефлексов, изменением кожной температуры, удлинением чувствительной хронаксии.

Линейная склеродермия

Нередко возникает в детском возрасте.

КЛИНИКА

Патологический процесс обычно начинается с волосистой части головы и распространяется на кожу лба, спинку носа, оставляя после себя рубец, как после удара саблей. Локализуется на верхних или чаще нижних конечностях, где в очагах поражения иногда наблюдается плохо заживающие изъязвления. Может располагаться по ходу сосудов, нервов, переходить с кожи на слизистую оболочку. Течение такое же, как и бляшечной склеродермии - отек-уплотнение-атрофия кожи.

Поверхностная ограниченная склеродермия,

болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша

Многие авторы рассматривают это заболевание как поверхностную склеродермию. Чаще болеют взрослые женщины, реже дети.

КЛИНИКА

На шее, груди, плечах, половых органах, реже на спине и животе появляются округлые, снежно-белого, перламутрового цвета пятна, размером до 5-10 мм, по периферии которых отмечается узкая цианотичная кайма, напоминающая сиреневое кольцо при бляшечной склеродермии. Иногда пятна имеют эритематозный характер. В некоторых случаях в центральной их части отмечается углубление, заполненное роговой пробочкой. Высыпания существуют длительное время. После их регресса остается атрофия кожи. В отдельных случаях наблюдается фолликулярное расположение пятен. Описана также буллезная форма заболевания. Встречаются узелковые высыпания, напоминающие папулы красного плоского лишая и которые локализуются в области вульвы. У одного и того же больного могут наблюдаться разные формы ограниченной склеродермии, сочетаясь с типичными очагами бляшечной склеродермии.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Разновидность ограниченной склеродермии, переходная форма между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Чаще болеют молодые женщины. В области туловища, обычно на спине появляются синевато-фиолетовые пятна с гладким, слегка западающим центром. Иногда вокруг пятен отмечается сиреневое кольцо. Характерно отсутствие уплотнения. В ряде случаев наблюдается гиперпигментация.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Витилиго

Более четкие границы. Высыпания часто локализуются симметрично на коже лица, конечностей. В их зоне уменьшено сало - и потоотделение. Поверхность пятен гладкая без атрофии и шелушения. Пятна длительно сохраняются без развития атрофии.

Ложная лейкодерма

Появляется на местах бывших очагов отрубевидного лишая, псориаза, у больных, подвергающихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. Пятна не имеют уплотнения и исчезают после ослабления загара.

Системная (диффузная) склеродермия (sclerodermia progressiva)

Системное заболевание, которое проявляется дегенеративно-некротическими изменениями соединительной ткани и сосудов. Женщины болеют чаще мужчин, дети реже, чем взрослые. Возникает после перенесенных инфекционных болезней (грипп, малярия, скарлатина). Предшествуют продромальные явления (общее недомогание, боли в суставах, повышение температуры, слабость). Поражение кожи начинается с конечностей и лица (акросклероз). Патологический процесс протекает в три стадии: отек, уплотнение, атрофия. Вначале кожа диффузно отечная, холодная, в складку не собирается. Затем развивается уплотнение, особенно выраженное на тыле кистей и стоп. Лицо становится маскообразным. Появляются телеангиэктазии, участки гипер - и депигментации. В заключительной стадии склеротический процесс распространяется на подкожную жировую клетчатку и мышцы. Движения затрудняются. Отсутствует мимика лица. Поражаются слизистые оболочки полости рта, пищевода, ротовое отверстие суживается. Пальцы кистей становятся тонкими и находятся в полусогнутом состоянии, покрыты истонченной кожей, плотно прилегающей к костям. Могут развиваться изъязвления на кистях и стопах, что приводит к мутиляции. Кожа на суставах уплотнена, натянута, движения затруднены. У значительной части больных отмечаются фиброзные изменения мышц, развивающиеся первично или после склеродермических изменений кожи. Гистологическая картина такая же, как и при ограниченной склеродермии, но фиброзно-дегенеративные изменения в коллагеновых волокнах и сосудах выражены более резко. Часто в патологический процесс вовлекаются пищевод, легкие, сердце, реже почки, желудочно-кишечный тракт, кости, причем нередко одновременно несколько органов. При диффузной склеродермии может развиваться двусторонняя катаракта, которая появляется в молодом возрасте. Иногда еще до кожных поражений носа могут возникать телеангиэктазии и ангиомы, сопровождающиеся носовыми кровотечениями.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Системная красная волчанка

Ограниченная склеродермия

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендуются глюкокортикостероидные гормоны, иммунодепресанты, антибиотики (пеницилин 10-15млн.ЕД на курс лечения), препараты гиалуронидазы (лидаза внутримышечно непосредственно в очаги по 64-128 ЕД), противомалярийные препараты (хингамин, плаквенил), ваазоактивные препараты, витамины (А, С, В₁, В₂, В₆, В₁₂). В комплексной терапии применяются физиотерапевтические методы: диатермия, ультразвук, диадинамические токи, электрофорез лидазы или йодида калия, апликации парафина или озокерита, грязи, массаж, сероводородные ванны. Наружно назначаются электрофорез лидазы, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации 50% раствора димексида. Показана пища богатая витаминами, белками.

ПРОГНОЗ

При ограниченных формах склеродермии прогноз обычно благоприятный, при прогрессирующих формах менее благоприятный. Рекомендуются диспансерное наблюдение, правильное быто – и трудоустройство, своевременное лечение, физио – и бальнеотерапия.