Лепра, проказа

Лепра, проказа

(lepra. elephantiasis graecorum, lepra arabum. leontiasis, satyriasis)

Тяжелое инфекционное заболевание с длительным инкубационным периодом и поражением кожи, слизистых оболочек, периферической нервной системы, внутренних органов. Проказа была известна еще в глубокой древности. Она была описана в Египте в IY-Y веке до нашей эры. В Европе лепра получила распространение во время крестовых походов в XII-XIII веках.

ЭТИОЛОГИЯ

Возбудителем лепры является бацилла, которая впервые была открыта норвежским врачом Ганзеном (Hansen) в 1871 году, а окраску ее осуществил Нейссер (Neisser) в 1879 году. На Международной Манильской конференции в 1931 году бацилла лепры была отнесена к семейству Mycobacteriacea и названа Mycobacterium Lepre Hominis. Она представляет собой кислотоустойчивую, спиртоустойчивую и грамположительную микобактерию, которая имеет форму палочек длиной 1,5-6,0 мкм и шириной 0,2-0,4 мкм, не имеет капсулы и не образует спор. Располагаются микобактерии параллельно в виде «пачек сигар», в виде одиночных зерен (globi) или их скоплений. Окрашиваются анилиновыми красителями, по Цилю-Нильсену, по методу Марциновского. До настоящего времени чистая патогенная культура на питательной среде не получена.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Большое значение в возникновении и распространении заболевания имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение среди населения слабо развитых стран. Основным источником инфекции является больной человек. Заражение происходит в результате длительного контакта больного лепрой с здоровыми людьми через дыхательные пути и поврежденные кожные покровы и слизистые оболочки. Инфицирование возможно также через загрязненные предметы обихода (постельное белье, носовые платки и другие). Внутриутробное заражение плода до настоящего времени не доказано.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время различают следующие клинические разновидности лепры: лепроматозный тип, туберкулоидный и недифференцированный (пограничный). По клиническому течению выделяют прогрессирующую стадию, стационарную, регрессирующую и остаточные явления.

КЛИНИКА

Лепроматозный тип (lepra tuberosa), туберозная, бугорковая, бугристая лепра

Наиболее тяжелая и злокачественно протекающая на фоне сниженного иммунитета форма лепры, так как пациенты не реагируют на лепроминовую пробу. На лице (надбровные дуги), ушных раковинах (мочки ушей), дистальных отделах конечностей появляются многочисленные, симметричные, эритематозные, эритематозно-пигментные или эритематозно-гипопигментные пятна, округлой или неправильной формы, размером до 10 см и более в диаметре. Вначале они гиперестезированные, а позднее становятся гипо- и анестетические. Некоторые из них несколько возвышаются над уровнем кожи и инфильтрированные. Позднее пятна приобретают бурый (ржавый, медный) оттенок и трансформируются в узелки и узлы (лепромы) плотной, а затем мягкой консистенции с незначительным шелушением и телеангиэктазиями на поверхности некоторых лепром. Лепромы могут сливаться с образованием сплошных бугристых конгломератов. В очагах поражений кожа становится жирной и блестящей (усиление функции сальных желез), приобретает цианотично-бурый оттенок (парез сосудов кожи, гемосидероз). Позднее потоотделение уменьшается и прекращается.

При локализации на лице лепромы располагаются в области надбровных дуг, щек, носа, подбородка и могут достигать больших размеров. Появляется гиперпигментация кожи лица, губы выворачиваются, нос и ушные раковины увеличиваются, деформируются, брови отсутствуют (выпадение волос начинается с латеральных участков бровей). Складки кожи углубляются, надбровные дуги резко выступают. Щеки, губы и подбородок приобретают дольчатое строение. Лицо имеет характерный вид (“львиное лицо”), facies leonina и отсюда одно из названий лепры «леонтиазис». Затем выпадают волосы бороды, усов, волосистой части головы. Дольше сохраняются волосы в подмышечных впадинах и на лобке.

Лепромы в течение многих месяцев и лет остаются без видимых изменений. Затем переходят в стадию некроза с образованием округлых или неправильной формы язв с инфильтрированными и подрытыми краями, с серозным, сукровичным отделяемым. Они могут сливаться и возникают обширные язвенные очаги поражения. Впоследствие начинается стадия рубцевания. После регресса остается атрофический, гипохромный, нередко келоидный рубец.

При вовлечении в патологический процесс глаз развиваются конъюнктивит, кератит, иридоциклит, что нередко приводит к потере зрения. Может поражаться слизистая оболочка носа, несколько реже полости рта, зева, гортани, где появляются поверхностные участки инфильтрации, которые затем изъязвляются, что может привести к перфорации носовой перегородки. В патологический процесс нередко вовлекаются все внутренние органы и лимфатические узлы. Часто поражаются легкие, печень, почки, селезенка, яички и придатки яичек. Для лепроматозного типа проказы характерными являются периодические обострения (лепрозные реакции), которым в течение 1-2 недель предшествуют продромальные явления (общее недомогание, потеря аппетита, боли в костях и суставах, повышение общей температуры тела, увеличение и болезненность лимфатических узлов). Имеющиеся на поверхности кожи высыпания обостряются и появляются новые морфологические элементы сыпи (пятна, узелки, узлы). Типичным является появление ограниченных, ярко-красных, эризипелоподобных, сливающихся пятен, которые позднее приобретают более темный цвет, а затем бледнеют. Повторные обострения возникают через некоторые промежутки времени (от нескольких недель до месяцев). Постепенно появляются отеки конечностей (чаще голени и стопы) и развивается слоновость (раньше проказу называли elephantiasis graecorum). В периоды обострений могут появляться не характерные для лепры высыпания как при узловатой эритеме, дерматите Дюринга, пемфигоиде, экссудативной эритеме, а также уртикарные, скарлатиноподобные и другие.

Во время лепрозных реакций, обострения могут наблюдаться в нервных стволах и сплетениях, которые утолщаются и становятся болезненные (большой ушной нерв, локтевой, общий малоберцовый), в внутренних органах, глазах, яичках. Иногда отмечается связь возникновения лепрозных реакций с периодами времени года (весна, осень), когда снижается иммунитет.

Туберкулоидный, нервный тип

Отличается доброкачественным течением с преимущественной локализацией патологического процесса в области туловища и конечностей. Микобактерии лепры не обнаруживаются или находятся в малом количестве. Лепроминовые реакции положительные. В некоторых случаях туберкулоидный тип лепры трансформируется в лепроматозный. Как правило, поражаются кожные покровы, а также нервные стволы и сплетения. Другие органы и системы человеческого организма поражаются редко.

Появляются высыпания (туберкулоиды) в виде мелких, плоских, красно-синюшного цвета папул, которые сливаются с образованием несколько возвышающихся над поверхностью кожи инфильтрированных бляшек. Поверхность бляшек обычно гладкая или неровная («шагреневая кожа») и нередко шелушится. По мере увеличения бляшки в ее центральной части отмечаются атрофия, гиперпигментация. Позднее образуются кольцевидные элементы («фигурный туберкулоид») с западением и шелушением в центральной части и ободком гиперемии по периферии.

Набюдаются также эритематозные или эритематозно-пигментные, одиночные или множественные, четко ограниченные от окружающей кожи, кольцевидной или полициклической формы пятнистые высыпания.

Характерными являются стойкость высыпаний и нарушение чувствительности, выходящее за пределы очага поражения. Вначале отмечается гиперестезия, явления парестезий. Затем развивается диссоциированная анестезия. Исчезает термическая, болевая и тактильная чувствительность, то есть наступает полная анестезия. В местах локализации кожных высыпаний выпадают волосы, прекращается потоотделение.

Могут наблюдаться и не характерные высыпания (эритематозные, гипер - и гипопигментные пятна и другие). Лепрозные реакции наблюдаются реже и имеют спокойное течение. Часто поражаются нервы (преимущественно большой ушной, локтевой, реже другие), которые утолщаются и становятся болезненные. Реже поражаются слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, внутренние органы.

Недифференцированный, неопределенный, пограничный тип (lepra indeterminata)

Выделяют доброкачественную и злокачественную формы. Доброкачественная форма может трансформироваться в злокачественную, которая по клинической картине типична для лепроматозного типа или в туберкулоидный тип, а в других случаях возникает неопределенный тип.

Доброкачественная форма недифференцированного типа лепры

Появляются эритематозные или гипопигментированные пятна. Микобактерии лепры как правило не обнаруживаются. Лепроминовые реакции положительные или отрицательные. Эта форма лепры может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный типы.

Злокачественная форма недифференцированного типа лепры

Возникают асимметричные, различного характера высыпания (пятна, узелки, узлы и другие). Обнаруживается большое количество микобактерий лепры. Лепроминовые реакции отрицательные. Может развиваться из туберкулоидного типа лепры. Иногда недифференцированный тип транформируется в лепроматозный.

При недифференцированном типе лепры в основном поражаются периферические нервные стволы, что в конечном итоге приводит к анестезии (чаще на руках). Вначале исчезает температурная, затем болевая и тактильная чувствительность. Развиваются атрофия мышц верхних и нижних конечностей, двигательные расстройства, контрактуры, трофические нарушения (гиперпигментации, дисхромии, выпадение волос, язвы стоп, рассасывание костей, фаланг пальцев, мутиляции пальцев). Лицо приобретает маскообразный вид, исчезает мимика, возникает “маска святого Антония”, на кистях “лапа с когтями”.

ДИАГНОСТИКА

• Лепроминовая проба (реакция Мицуды)

В область сгибательной поверхности предплечья внутрикожно вводится 0,1 мл лепромина (водный экстракт полученный вследствие кипячения микобактерий) до образования “апельсиновой корки”. Различают раннюю реакцию – через 24-48 часов появление эритемы, отека; позднюю - через 10-14 дней образуется бугорок (узел) до 2 см в диаметре с некрозом в центральной части; отрицательную – после введения лепромина возникает отечная папула до 3 мм в диаметре, которая к 48 часам бесследно исчезает; слабоположительную – образуется узелок 3-5 мм в диаметре с воспалительным и отечным ободком по периферии; положительную – сразу появляется гиперемированная отечная папула 5-10 мм в диаметре, которая существует 2-4 недели; резко положительную – образуется папула более 10 мм в диаметре с выраженным воспалением, которая изъзвляется через 25-30 дней.

• Бактериоскопическое исследование

Исследование мазков скарификатов кожи и слизистых оболочек из очагов поражения с последующей окраской по Цилю-Нильсену.

• Проба с никотиновой кислотой

Вводится внутривенно 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислоты (через 1-3 минуты пятнистые высыпания при лепре, краснеют, отекают - реакция воспламенения).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Бугорковый сифилид

Туберкулез кожи

Витилиго

ЛЕЧЕНИЕ

Должно быть индивидуализированное, комплексное, длительное, непрерывно-перемежающееся. Необходимо применять одновременно 2-3 противолепрозных препарата в сочетании с общеукрепляющими и стимулирующими средствами. Курс лечения каждым препаратом, дополняющим лечение препаратами сульфонового ряда продолжается в течение 6 месяцев с перерывом между ними 1 месяц.

Препараты сульфонового ряда (диафенилсульфон, дапсон, авлосульфон и другие) назначаются ежедневно по 50 мг 2 раза в день (2 недели), затем по 100 мг 2 раза в день.

Сульфетрон (солюсульфон) - вводится внутримышечно 50% раствор 2 раза в неделю: в 1-ю неделю по 0,5 мл на одно введение; во 2-ю по 1 мл; в 3-ю по 1,5 мл; на 4-ю по 2,0 мл; на 5-ю по 2,5 мл; на 6-ю по 3,0 мл; на 7-ю и до конца курса по по 3,5 мл.

Тиамбутозин - в первые 2 недели назначается по 1 таблетке (0,5 г) внутрь однократно, затем 3-4 недели по 2 таблетке, 5-6 недели 3 таблетки, 7-я неделя и до конца курса 4 таблетки.

Этионамид (протионамид) - в первые 5 дней по 0,25 г в сутки, затем в течение следующих 5 дней по 0,25 г 2 раза в сутки и начиная с 11 дня до конца курса по 0,25 г 3 раза в день.

Рифампицин - назначается ежедневно внутрь по 600 мг в сутки.

В период лепрозных реакций рекомендуются глюкокортикостероидные гормоны, противовоспалительные средства, гипосенсибилизирующие препараты. Показана молочно-растительная диета с большим количеством жиров. С целью устранения косметических дефектов кожи лица применяются пластические операции, в которых нуждаются около 15-40% пациентов, переболевших лепрой.

ПРОФИЛАКТИКА

Раннее выявление и полноценная терапия всех больных. На первых этапах лечения больные изолируются в лепрозории или в специальные отделения инфекционных, дерматологических или других лечебных учреждений. В разных странах мира изоляция от безоговорочной до добровольной, что связано с уровнем развития здравоохранения и экономики страны. Под постоянным диспансерным наблюдением должны находится больные лепрой, члены семьи больных лепрой, родившиеся дети от больных лепрой. Лица, находившиеся в длительном контакте с больным лепрой подлежат превентивному лечению, если у больного обнаружены микобактерии лепры. Личная профилактика заключается в частом мытье больных лепрой, дезинфекции постельных принадлежностей больных лепрой перед стиркой, проглаживание горячим утюгом писем, бумажных денег и других предметов обихода. Медицинский персонал должен пользоваться масками и дезинфицирующими растворами для рук. Санитарно-просветительная работа.