3. Під час ремісії - кліматичні гірські курорти, оскільки понижений ба­рометричний тиск стимулює кровотворення.

Мегалобластичні анемії

Мегалобластичні анемії об’єднують групу набутих та спадкових анемій, характерною ознакою яких є наявність мегалобластів у кістково­му мозку,. виникнення яких зумовлене порушенням синтезу нуклеїнових кислот внаслідок дефіциту вітаміну В₁₂ і/або фолієвої кислоти.

Частіше це захворювання спостерігається у осіб літнього віку. Цю анемію ще називають перніціозною, тобто злоякісною, вкрай небезпечною. У 1925 році Майнот та Мерфі виявили терапевтичний ефект сирої печінки, хвороба перестала бути невиліковною.

В нормі запаси вітаміну В₁₂ в організмі дорослої людини становлять 3,5-11,0 мг. У хворих з ознаками дефіциту вітаміну В₁₂вони знижені до 0,5 мг. Печінка - основний орган депонування ціанкобаламіну. Втрата вітаміну з се­чею та калом на добу становить 2-5 мг, добова потреба у вітаміні - 3-7 мг, із їжі всмоктується тільки частина ціанокоболаміну.

ЧИННИКИ:

• порушення загального всмоктування вітаміну В₁₂;

СПРИЯЮЧІ ЧИННИКИ:

• ураження кишково-шлункового тракту (неспецифічний виразковий коліт, дивертикульоз, резекція порожньої кишки);

• спадкове чи набуте зниження секреції внутрішнього гастрального фактора Кастла (при атрофічному гастриті, після резекцій шлунка);

• гельмінтоз;

• автоімунний (наявність у крові автоантитіл до внутрішнього фактора);

• аліментарний (дефіцит вітаміну В₁₂ у їжі).

КЛІНІКА

Хвороба починається непомітно, маніфестує ознаками анемічного синд­рому. Патогномонічними є зміни з боку нервової системи, до яких приєднуєть­ся ураження шлунково-кишкового тракту, яке виникає на тлі тяжкої атрофії слизової оболонки шлунка з вираженою секреторною недостатністю.

При огляді пацієнта шкіра його бліда з жовтушним, лимонно-жовтим відтінком. Нерідко на шкірі з’являється дифузна чи крапкова пігментація. Склери субіктеричні. Язик дуже болючий, на кінчику та по краях яскраво- червоні ділянки запалення. Печінка дещо збільшена. Селезінка збільшена практично в усіх хворих. При аускультації тони серця приглушені, мож­ливі екстрасистоли, систолічний шум над верхівкою серця та над легене­вою артерією, шум “дзиґи” над яремними венами.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

• анемічний;

• ураження нервової системи (спостерігається у всіх хворих, тяжкі уш­кодження у 1/3 пацієнтів, проявляються відчуттям повзання „мурашок”, затерплістю, пощипуванням або кольками у кінцівках, особливо у кінчи­ках пальців, відчуття холоду чи напруги, прострілюючий біль в кінцівках; у розгорнутій стадії захворювання - хода хитка, атаксична; рідко пору­шення смаку, нюхові галюцинації, атонія сечового міхура);

• астеновегетативний;

• ураження кишково-шлункового тракту (гентерівський глосит - яск­раво-червоний, блискучий, гладкий, ніби лакований, болючий язик; шлун­кова та кишкова диспепсія; схуднення).

В загальному аналізі крові кольоровий показник підвищений (1,2-1,4), макроцитоз еритроцитів (мегалоцити - еритроцити діаметром понад 12 мкм), анізохромія, тільця Жоллі (дрібні круглі фіолетово-червоні включення в еритроциті), кільця Кебота (залишки ядерної оболонки), при тривалому перебігу - анізоцитоз з наявністю пойкілоцитів. Остаточний діагноз мега- лобластичної анемії виявляють при дослідженні кісткового мозку, у ньому з’являються мегалобласти (клітини великих розмірів з наявністю ядер). При біохімічному дослідженні виявляють підвищення рівня непрямого білірубі­ну, збільшення концентрації заліза в сироватці крові, зниження рівня ціано- коболаміну.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарсь­ких призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Дієта багата вітаміном В₁₂ (м’ясо, печінка, нирки, сир, молоко).

2. Медикаментозна терапія (ціанокоболамін - для підшкірного, внут- рішньом’ язового чи внутрішньовенного введення; курс не менше 2 місяців; пероральне призначення вітаміну В₁₂ використовують у разі непереноси- мості парентерального введення - камполон, антианемін).

3. Якщо причину дефіциту вітаміну усунено і наступила нормалізація складу периферичної крові, кістково-мозкового кровотворення і встанов­лено відсутність клінічних симптомів захворювання, необхідності в подаль­шому лікуванні немає. Якщо порушення всмоктування залишається, необ­хідна постійна підтримуюча терапія - профілактичне введення вітаміну В₁₂

2. 3 рази на місяць.

Фолієводефіцитна анемія

Фолієводефіцитна анемія - меабластична анемія, яка розвивається внас­лідок дефіциту фолієвої кислоти. В організмі людини фолієва кислота сти­мулює еритро-, лейко- і тромбоцитопоез, пластичні й регенераторні проце­си у всіх органах і тканинах.

ЧИННИКИ - порушення загального всмоктування фолієвої кислоти.

СПРИЯЮЧІ ЧИННИКИ:

• аліментарний (надмірне вживання алкоголю, підвищена потреба при вагітності, тиреотоксикозі, гемолітичних анеміях);

• медикаментозний (тривале вживання протисудомних препаратів, фе­нобарбіталу);

• ураження кишково-шлункового тракту (порушення синтезу фермен­ту кон’югази, порушення кишкового всмоктування при ентеритах, після резекції кишок).

КЛІНІКА

Домінуючими проявами є загальна слабість, запаморочення, неспокій, порушення сну, анорексія. Об’єктивно виявляються ознаки глоситу, блідість шкіри, істеричність склер. Симптоматика фолієво-дефіцитної анемії нага­дує клініку В₁₂ дефіцитної анемії, але значно менше виражене ураження шлунково-кишкового тракту.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ

• астенічний;

• анемічний.

В загальному аналізі крові виявляють гіперхромність еритроцитів, ані­зоцитоз, схильність до макроцитозу, зменшення кількості ретикулоцитів, лейкопенію та тромбоцитопенію. В мазку червоного кісткового мозку ви­являється велика кількість мегалобластів, які не забарвлюються алізари­ном червоним (на відміну від В₁₂ дефіцитної анемії). Характерне зниження рівня фолатів у сироватці крові.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарсь­ких призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Дієта багата на фолієву кислоту (сирі овочі, фрукти, продукти тва­ринного походження: м’ясо, печінка).

2. Медикаментозне лікування: фолієва кислота у таблетках протягом 20-30 днів.

Гемолітичні анемії

До цієї групи входять різноманітні за етіологією анемічні стани, які виникають внаслідок посиленого руйнування еритроцитів (гемоліз). Виді­ляють спадкові, автоімунні, набуті.

ЧИННИКИ:

• екзоеритроцитарні (токсичні, інфекційні, імунні);

• ендоеритроцитарний (патологія мембран, ферментів, порушення син­тезу і структури ланцюгів гемоглобіну).

КЛАСИФІКАЦІЯ

І. Спадкові

1. Спадковий мікросфероцитоз, або хвороба Мінковського-Шоффара (зумовлений дефектом мембрани).

2. Ензимопатії (несфероцитарні гемолітичні анемії).

3. Гемоглобінопатії (пов’язані з патологічними гемоглобінами):

а) серпоподібноклітинні;

б) таласемія - хвороба Кулі.

ІІ. Набуті

1. Імунні: гемолітична хвороба новонароджених, після переливання не­сумісної крові, медикаментозні, автоімунні.

2. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафа-Мікелі).

3. Зумовлені хімічними пошкодженнями: свинцем, кислотами, дефіци­том вітаміну Е.

4. При механічному ушкодженні еритроцитів (маршова гемоглобіну­рія, при гемодіалізі, протезуванні клітинних клапанів).

5. Гемолітико-уримічно-тромбоцитопенічний синдром Гассера.

КЛІНІКА

Група спадкових гемолітичних анемій характеризується внутрішньо­клітинним (селезінковим) гемолізом. Якщо підвищений гемоліз виникає у ран­ньому дитинстві, то відзначається деформація черепа (баштовий, квадрат­ний), сідлоподібний ніс, порушується будова та розташування зубів, високе піднебіння, трофічні виразки на шкірі нижніх кінцівок, слизових оболонках. Постійний симптом - жовтяниця. Пізніше з’являються носові кровотечі.

Об’ єктивно це проявляється жовтяницею, збільшенням селезінки, ане­мією, схильністю до утворення каменів у жовчному міхурі. Захворювання характеризується гемолітичними кризами (підвищення температури тіла, наростанням анемії, болем у ділянці селезінки, збільшенням непрямого білірубіну в крові, посиленням іктеричності, появою уробіліну в сечі).

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

• анемічний;

• спленомегалічний;

• ураження гепатобіліарної системи

У крові - анемія, мікросфероцитоз, ретикулоцитоз, зниження осмотич­ної резистентності еритроцитів.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарсь­ких призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Основний метод - спленектомія (її застосовують при вираженій анемії, частих гемолітичних кризах, нападах печінкових кольок, гіперспленізмі).

2. Глюкокортикоїди застосовують у період кризів (преднізолон).

3. Для попередження утворення камінців у жовчовивідних шляхах - жов­чогінні, спазмолітичні засоби, дуоденальні зондування, „сліпе зондування”.

4. Ціанокобаламін внутрішньом’язово - перетворює мегалобластичний тип кровотворення в еритробластичний (оксикобаламін, ціанокобаламін, гідрооксикобаламін).

ДОГЛЯД ЗА ХВОРИМИ

1. Догляд за хворими на постгеморагічні анемії включає зупинку кро­вотечі, різними доступними способами. У разі неможливості зупинити кро­вотечу медична сестра повинна надати хворому першу медичну допомо­гу, доставити хворого у лікувальний заклад, точно виконувати всі призна­чення лікаря щодо проведення інфузійної терапії.

2. При догляді за хворим на залізодефіцитну анемію медична сестра повинна стежити за тим, щоб хворий вживав достатню кількість продуктів, які містять багато заліза, ретельно стежити за чистотою шкіри, дотриман­ням гігієни порожнини рота.

3. При догляді за хворими на В₁₂ дефіцитну анемію медична сестра особ­ливу увагу приділяє догляду за порожниною рота: порекомендувати теплі

полоскання (розчином натрію гідрокарбонату, відваром шавлії, ромашки), не слід вживати тверду їжу, подразнювальні приправи. Для змащення язика можна давати смоктати вершкове масло. Медична сестра повинна пояснити хворому, що йому необхідно вести раціональний спосіб життя: повноцінно регулярно харчуватися, уникати гострих страв, не курити.

Методика визначення групи крові

/\ Л 1 ••
X	У
	©X, . @ \
	ф • у
А#" і •	А
	Ф } @ у

Групу крові можна визначити за допомогою стан­дартних сироваток, відмитих еритроцитів системи (АБО) і цоліклонів (моноклональних антитіл) А і В.

/ '©	© ^ \
©	© \
*	© / © у

Визначення групи крові за допомогою стандартних сироваток (рис. 3.20). Стандартні сироватки виготов­ляють в ампулах на станціях переливання крові. Кожна ампула сироватки повинна мати паспорт-етикетку із заз­наченням групи крові; номера серії; титру; терміну при­датності; місця виготовлення. Використовувати ампу­ли без етикеток категорично забороняється! Всі стан­дартні сироватки, залежно від групи крові, мають своє кольорове маркування: О (І) - безколірна, А (II) - голу­ба; В (III) - червона і АВ (IV) - жовта. Відповідне мар­кування сироваток є на етикетках у вигляді кольоро­вих смужок. На етикетці ампули сироватки О (І) гру­пи - смужки немає, етикетка сироватки А (II) групи - має дві смужки голубого кольору, сироватки В (III) групи - три смужки червоного кольору, а сироватки АВ (IV) групи - чотири смужки жовтого кольору. Си­роватки необхідно зберігати при температурі +2±6°С. Сироватка повинна бути світлою і прозорою, ампула - цілою. Наявність пластівців, осаду, помутніння є оз­наками непридатності сироваток. Кожна сироватка повинна мати свій титр. Титр сироватки - це те най­більше її розведення, за якого ще можлива реакція аг­лютинації. Чим більший титр, тим надійніша сироват­ка. Для визначення групи крові бажано користуватися сироватками з титром не нижче 1:32. Слід пам’ятати, що при значному розведенні сироваток реакція аглю­тинації може не відбутися. Сироватка відповідної гру­пи крові повинна мати свою серію і високу активність, перші ознаки аглютинації повинні з’ являтися не пізніше 30 с. Серія характеризує сироватку, що виготовлена з крові певної людини. Для визначення групи крові ко- Рис 3 20 В_{изначення} ристуються двома серіями стандартних сироваток чи

_гру_{пи к}р_0ві _за еритроцитів. Термін зберігання стандартних сироваток -

стандартними 4 місяці. Сироватки із закінченим терміном зберігання

сироватками. (10-12 днів) до використання непридатні.

Визначення групи крові проводять на спеціальних (із заглибленнями) або звичайних порцелянових тарілочках. Останні поділяють кольоровими олів­цями на чотири квадрати і в напрямку за годинниковою стрілкою познача­ють сектори груп крові: О (І), А (II), В (III), АВ (IV). Відповідно до кожного сектора тарілки за допомогою піпетки наносять по одній краплі сироваток двох серій. Потім у хворого протирають ваткою, змоченою 96° спиртом, один із пальців (краще третій або четвертий) лівої руки і проводять прокол подушечки кінцевої фаланги спеціальною голкою (скарифікатором). Першу краплю крові знімають марлевою кулькою, а наступну збирають у стериль­ний капіляр Панченкова або за допомогою різних кутів предметного скла і послідовно вносять до сироваток, розмішуючи їх. Співвідношення крові і сироваток повинно бути 1:5 або краще 1:10. Потім похитують тарілочкою і спостерігають за аглютинацією. Варіанти груп крові подані в таблиці Варіанти груп крові

Стандартні сироватки	1-а крапля	2-а крапля	3-я крапля	4-а крапля	Група крові
ар	-	-	-	-	0(І)
в	+	-	+	-	А (ІІ)
а	+	+	-	-	В (ііі)
0	+	+	+	-	АВ(ГУ)

Визначення груп крові проводять у світлому і теплому приміщенні при температурі +15 - +25 °С, оскільки можлива неспецифічна холодова аглю­тинація (панаглютинація) при низькій і ослаблення або затримка аглюти­нації при високій температурі. Недопустимий поспішний висновок про гру­пову належність. За ходом реакції необхідно спостерігати не менше 5 хв, тому що можливі неточності і затримка аглютинації у хворих, особливо з еритроцитами А (II) і АВ (IV) груп крові (12% хворих). Якщо аглютинація не чітка, то до краплі суміші сироватки і крові добавляють по одній краплі 0,9% натрію хлориду, після чого роблять висновок про групову належність.

Визначення групи крові за стандартними еритроцитами. Із вени хво­рого беруть 4 мл крові в пробірку і центрифугують. На тарілочку, розділе­ну на сектори, наносять відповідно до підписів по краплі сироватки. До них додають - 20% суспензію стандартних еритроцитів О (І), А (II) і В (III) у співвідношеннях 1:5, тарілочку похитують протягом 3 хв, потім додають по краплі ізотонічного розчину хлориду натрію, результат оцінюють через 5 хв. Можливі 4 варіанти реакції аглютинації: 1) аглютинація відсутня з еритроцитами О (І) і визначається з еритроцитами А (II) і В (III) - група крові О (І); 2) аглютинація негативна з еритроцитами О (І) і А (II) групи і позитивна з еритроцитами В (III) - група крові А (II); 3) аглютинація відсут­ня з еритроцитами О (І) і В (III) групи та позитивна з еритроцитами А (II) групи - група крові В (III); 4) аглютинація негативна з еритроцитами О (І), А (II), В (III) групи - досліджувана кров АВ (IV) групи.

Підготовка трансфузійних рідин. Після візуальної оцінки якості фла­кона з гемотрансфузійною рідиною, яка зберігалася в холодильнику, її тре­ба підігріти (незалежно від шляхів введення). Переливання охолоджених рідин погано переноситься хворими, вони можуть викликати сильні реакції, особливо у тяжкохворих, а також у дітей. Для підігрівання флакон з транс- фузійною рідиною слід помістити в термостат або підігріти на водяній бані до температури не вище 37°С. Для цього флакон опускають у чистий по­суд з теплою водою, температуру якої поступово підвищують від 25 до

35. 37°С (не вище!) шляхом доливання гарячої води. Щоразу при цьому флакон виймають, доливають воду, помішують її і вимірюють температу­ру. Рівень води в посудині повинен бути достатнім і дорівнювати рівню рідини у флаконі. Етикетку перед зануренням флакона фіксують гумкою. Необхідно застерегтись від застосування неправильних способів підігріван­ня: обгортання флакона рушником, змоченим в окропі; підігрівання над газовим пальником, електроплиткою; дотикання флакона до гарячих пред­метів; використання гарячої кришки стерилізатора та ін. Неправильне підігрівання крові, еритроцитарної маси призводить до денатурації білків плазми, гемолізу еритроцитів та інших змін, у результаті чого при гемот- рансфузії виникають тяжкі ускладнення, які можуть закінчитися смертю хворих. Повторне підігрівання крові не допускається.

Фізіологічний розчин, апірогенна дистильована вода для розчинення сухих препаратів крові повинні мати також відповідну температуру 20- 30°С. При терміновій потребі розчинник необхідно підігріти у теплій воді при температурі близько 30°С протягом 10-15 хв.

У процесі монтажу системи вміст флакона з кров’ю, еритроцитарною масою, плазмою обережно перемішують. Для цього флакон декілька разів переводять із вертикального положення в горизонтальне і повільно оберта­ють навколо осі.

Заповнення системи одноразового використання, її підключення

Система одноразового користування складається з короткої трубки з голкою для надходження повітря у флакон, з якого проводиться переливан­ня, і довгої трубки з крапельницею. На одному кінці короткої трубки є голка, на другому - фільтр для затримання пилу. На кінці довгої трубки є голка для проколювання гумової пробки флакона, на протилежному - ка­нюля до голки, яку вводять у вену. Голки знаходяться у спеціальних ков­пачках. Систему виймають з пакунка, не знімаючи ковпачків з голок. Зри­вають металевий диск з корка флакона з ліками, обробляють етиловим спиртом чи спиртовим розчином йоду і, звільнивши голку короткої трубки від захисного ковпачка, вколюють її у пробку флакона якомога глибше. Відвідну трубку з фільтром прикріплюють до стінки флакона лейкоплас- тиром. Звільняють від ковпачка ту голку основної системи, що знаходить­ся ближче до крапельниці, і вводять через корок у флакон. Затискачем, що є у системі, перетискають трубку вище від крапельниці. Флакон поверта- ють догори дном, закріплюють на штативі на висоті 1 м від рівня ліжка і заповнюють систему, стежачи, щоб були видалені всі міхурці повітря. Роз­чином лікарських засобів заповнюють крапельницю наполовину, піднявши фільтр вище від трубки, з якої йде розчин. Потім опускають крапельницю і, знявши ковпачок, витісняють повітря з нижнього відділу трубки. На труб­ку перед голкою накладають затискач. Проводять венопункцію, систему з’єднують з голкою і починають вливання розчину. Затискачем встанов­люють швидкість вливання (за кількістю крапель за 1 хв). Декілька хвилин спостерігають, чи не проходить рідина під шкіру (може виникнути при­пухлість), потім голку фіксують лейкопластиром, а ділянку пункції закри­вають стерильною серветкою.

При переливанні гемотрансфузійних рідин необхідно дотримуватися всіх вимог асептики та антисептики. Монтаж системи треба проводити добре вимитими руками, не доторкатися руками та іншими предметами до го­лок, обробленого антисептиком корка і шкіри у місці пункції.

ПЛАН СЕСТРИНСЬКОГО ДОГЛЯДУ

Проблема. Біль у язику, сухість у роті.

Причина. Дефіцит в організмі вітаміну В₁₂.

Мета. Зменшити больові відчуття.

Втручання.

1. Пояснити хворому причину проблем (що це є симптоми анемії).

2. Порекомендувати теплі полоскання рота (відвар шавлії, ромашки).

3. Порекомендувати утримуватися від твердої їжі та гострих приправ.

4. Для змащення язика рекомендувати смоктати вершкове масло.

Реалізація плану. Проведення запланованих заходів.

Оцінка результатів. Критерієм ефективності є зменшення болю.

ПРОГНОЗ

Залежить від можливості усунення етіологічного чинника та ефектив­ності лікування.

ДИСПАНСЕРНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ

Хворі повинні перебувати під диспансерним наглядом. Їм слід проводи­ти дослідження крові, секреторної функції шлунка, рентгенологічне чи ен­доскопічне дослідження шлунка. При необхідності хворим рекомендують проведення стернальної пункції, з наступним дослідженням червоного кісткового мозку.

2. Лейкози (лейкемії)

Лейкоз - пухлинне злоякісне захворювання кровотворної системи, що ви­никає з кровотворних клітин, та уражує передусім кістковий мозок. Розрізня­ють гострі і хронічні лейкози. До гострого належить лейкоз, при якому основна маса пухлинних клітин представлена молодими клітинами - бластами. До хро­нічного - лейкоз, при якому основна маса пухлинних клітин диференційована і складається із зрілих та проміжних клітин - гранулоцитів чи еритроцитів.

Для гострих лейкозів найбільш високі показники захворюваності та смертності виявляють у дітей до 4 років та осіб старше 50 років. Захворю­ваність у чоловіків вища ніж у жінок.

Гострий лейкоз не переходить у хронічний, а хронічний лейкоз, навпа­ки, в термінальній стадії набуває рис гострого при виникненні ускладнень, що називаються - бластні кризи.

Гострий лейкоз (лейкемія)

Назви форм гострого лейкозу походять від назви нормальних поперед­ників пухлинних клітин - мієлобластів, еритробластів, лімфобластів. Відпо­відно розрізняють лейкоз мієлобластний, лімфобластний, монобластний, промієлоцитарний, гострий еритромієлоз, недиференційований гострий лей­коз, який розвивається з неідентифікованих бластних клітин.

ЧИННИКИ:

• іонізуюча радіація - збільшення частоти, гострого лейкозу внаслідок дії іонізуючої радіації виявлено в Японії, найбільш уразливі вікові групи до 9 років і старші 30 років. Патогенний ефект іонізуючого опромінення про­являється через певний латентний період (3-7 років після опромінення);

• радіоактивні речовини - найчастіше зустрічається у радіологів та пацієнтів, що пройшли радіаційне лікування;

• хімічні мутагени - підвищення частоти лейкозу серед осіб, на яких діє бензол, відоме давно. Особливо мутагенна дія хімічних чинників стала про­являтися під час лікування хронічного лейкозу, мієломної хвороби, ревма­тоїдного артриту цитостатиками. Подібну дію можуть спричинити як аза- тіоприн, лейкеран, циклофосфан і навіть левоміцетин, бутадіон. У цих пацієнтів через певний час може розвиватися гострий лейкоз;

• віруси - у процесі вивчення ролі вірусів у виникненні лейкозу виявле­но вірусні онкогени - гени, здатні примусити клітину безперервно проліфе- рувати після вмонтування в ген клітини. Роль вірусу можна пояснити лише як фактор мутагенності;

• генетичні фактори - у 40 % хворих на лейкоз аналогічні захворюван­ня були у родичів першого ступеня.

КЛІНІКА

В перебігу гострого лейкозу виділяють кілька основних періодів:

1. Передлейкоз - рання стадія гострого лейкозу. Специфічних клінічних ознак не має можлива наявність немотивованої астенії, епізоди субфебрилі- тету. В мазку червоного кісткового мозку виявляють збільшення кількості бластів до 10% і більше.

2. Початковий період - характеризується більш вираженою, але зовсім неспецифічною симптоматикою. Наростання тяжкості симптомів відбуваєть­ся поступово протягом 1-3 місяців, хоча і можливий блискавичний перебіг. Кількість бласних клітин у мієлограмі становить уже десятки відсотків.

3. Період повного розвитку захворювання (розгорнутий).

4. Період ремісії - характеризується зменшенням кількості бластних клітин у пунктаті кісткового мозку до 5%. Тривала ремісія більше 5 років є критерієм одужання.

5. Період загострення (рецидиву). Поновлення клініко-гематологічних проявів є ознакою рецидиву гострого лейкозу. Виникнення рецидиву є не­сприятливою прогностичною ознакою.

6. Термінальний період. Розвивається резистентність до цитостатич- них препаратів, у мієлограмі ознаки бластного кризу, тяжка клінічна сим­птоматика.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ (прояви розгорнутого періду):

• інфекційно-токсичний - раннім проявом гострого лейкозу може бути ангіна, яка має некротичний характер, з типовим болем при ковтанні, ли­хоманкою, резистентністю до антибіотиків. Характерним є виражена ас­тенія, грибкові інфекції - кандидози. Лейкозний пневмоніт нагадує гостру пневмонію - стан хворого тяжкий, лихоманка, сухий кашель, задишка. Зах­ворювання рефрактерне до антибіотиків. Характерними є стоматити, гінгівіти з виразково-некротичними ускладненнями, ентерити, ентероколі­ти, які супроводжуються диспепсичними явищами;

• астенічний;

• анемічний;

• лімфопластичний - збільшення лімфатичних вузлів може бути одним із ранніх проявів. Уражаються, як правило, шийні та підщелепні лімфатичні вузли, можливе збільшення відразу кількох груп, зазвичай симетричне. Лімфатичні вузли еластичної консистенції при пальпації безболісні, не спа­яні з оточуючими тканинами, шкіра над ними не змінена;

• геморагічний - може бути першою ознакою патології. На шкірі хво­рих з’являються поодинокі, рідше множинні геморагії різноманітної вели­чини та форми. Рідше спостерігаються кровотечі з носа та ясен. На місці невеликих травм виникають синці;

• кістково-суглобовий - з’являється біль у кістках та суглобах із харак­терною вранішньою скутістю. Біль може бути різким, постійним або поси­люватись вночі. „Протиревматична” терапія неефективна;

• гепатолієнальний - збільшення печінки та селезінки може бути по­єднаним або ізольованим;

• виразково-некротичний синдром: стоматит, гінгівіт, ангіни - мають некротичний характер;

• нейролейкоз - проявляється сонливістю, загальмованістю, постійним го­ловним болем, погіршенням пам’яті та уваги, психічними розладами та вогни­щевими неврологічними симптомами (позитивний менінгеальний симптом).

При дослідженні периферичної крові в початковому періоді найбільш типовими є зміни білої крові. Наявність стійкої лейкопенії не виясненого походження є показанням до стернальної пункції. В початковому періоді захворювання може мати місце абсолютний лімфоцитоз. Достовірним діаг­ностичним критерієм є наявність бластних клітин. Анемія і тромбоцитопе­нія з’ являються, як правило, в розпалі захворювання; у мієлограмі процен­тний вміст бластів - більше 20%. Виявляється „лейкемічне провалля” - відсутні проміжні форми між бластними та зрілими клітинами. У термі­нальній стадії спостерігається повна відсутність зрілих форм ураженого пухлиною паростка кровотворення - „лейкемічний аборт”.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарсь­ких призначень і виконують необхідні втручання:

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Лікування проводять у стаціонарі.

2. Дієта повинна бути висококалорійною.

3. Медикаментозне лікування.

• індукція ремісії лімфобластного лейкозу, протягом 4-6 тижнів (про­грама ВПР - вінкристин, преднізолон, рубоміцин, програма; ВАМП - вінкристин, аметоптерин, 6 - меркаптотурин, преднізолон; програма ЦВАМП - циклофосфан, вінкристин, аметоптерин, 6 - меркаптотурин, преднізолон; програма ЦАМП - циклофосфан, аметоптерин, 6 - меркапто- турин, преднізолон);

• індукція ремісії мієлоїдних форм гострого лейкозу (програма ЦАП - циклофосфан, вінкристин, цитозар, преднізолон; програма „5+2” - цито- зар, рибомізин; програма „7+3” - цитозар, рубміцин; програма АВМП - цитозар, метоткрексат, вінкристин, 6 - меркаптопурин, преднізолол);

• консолідація (закріплення) ремісії (шляхом застосування у період ремісії 2-3 курсів інтенсивної терапії та профілактика нейролейкозу з ендо- люмбальним введенням цитостатиків та променевою терапією черепа);

• підтримуюча терапія (включає комплекс із 2-3 препаратів, які засто­совують безперервно, щоденно протягом не менше 5 років повної клініко- гематологічної ремісії без рецидивів, періодично кожні 1-3 місяці проводять курси реіндукції);

• забезпечення гемостазу;

• профілактика та лікування інфекційних ускладнень;

• деінтоксикація;

4. Трансплантація кісткового мозку.

ПРОГНОЗ

Прогноз для життя несприятливий.

2. Хронічні лейкози (лейкемії)

Хронічний мієлолейкоз - пухлина кровотворної системи, розвивається з клітин попередників мієлопоезу, які зберігають спроможність диференці­юватися до зрілих форм. Клітинним субстратом лейкозу є здебільшого гра­нулоцити, в основному нейтрофіли. Захворювання виникає у віці 30-70 років, частіше у чоловіків. Займає 5 місце за поширеністю серед гемоблас- тозів - 9% випадків.

ЧИННИКИ - генетична детермінація - наявна філадельфійська хро­мосома, що утворюється внаслідок транслокації частини 22-ї хромосоми на 9-ту, яка є в усіх клітинах кісткового мозку, крім лімфоцитів (виявлено у 86-88% випадків хворих).

КЛІНІКА

Захворювання перебігає у дві стадії - розгорнуту доброякісну моно- клонову і термінальну злоякісну поліклонову.

Початковий період захворювання триває від 6 до 12 місяців. У третини хворих виявляють дещо збільшену безболісну, м’ яку селезінку, яка дещо виступає з підреберної дуги. В гемограмі виявляють лейкоцитоз і зсув лей­коцитарної формули вліво.

Розгорнута стадія характеризується збільшенням селезінки - інколи вона пальпується на вході в малий таз, дуже щільна, розміри живота збільшу­ються, дещо збільшена печінка. Характерними є ознаки інтоксикації - за­гальна слабість, пітливість, втрата ваги, субфебрилітет, емоційна лабіль­ність, порушення сну, головний біль. Частими є алергічні висипи на шкірі. Осалгії, артларгії є характерним клінічним симптомом. У гемограмі лей­коцитоз досягає 100 - 200-10⁹л. У лейкограмі зустрічаються всі клітини мієлоїдного ряду - від мієлобластів до паличкоядерних нейтрофільних гра­нулоцитів. Характерна лімфоцитопенія. У мієлограмі виявляється різке відносне збільшення кількості гранулоцитів. Лейкоцитарно-еритроцитар- не співвідношення збільшується, досягає 10:1. Хромосомний аналіз дає мож­ливість виявити філадельфійську хромосому, що підтверджує діагноз.

Термінальна стадія характеризується різкою зміною клініко - гемато­логічної симптоматики, наростанням тяжкості клінічних синдромів, резис­тентністю до лікування. Вона починається гостро, зненацька, тривалість життя хворого на цій стадії становить 3-6 місяців. Стан хворого різко по­гіршується внаслідок значної інтоксикації, яка і може бути причиною смерті. Патологічне кровотворення виходить за межі кісткового мозку, селезінки та печінки. Внаслідок інфільтрації лейкозними клітинами шкіри утворю­ються дуже болючі лейкеміди, шкіра над поверхнею інфільтрату ціанотич- на, або пігментована, іноді злегка гіперемована. Спостерігається збільшення в усіх групах лімфовузлів, вони щільні, безболісні. Біль у кістках та сугло­бах майже нестерпний. Гепатоспленомегалія нерідко супроводжується бо­лем в животі. Некротичні ураження слизових оболонок рота, часто виника­ють на фоні застосування сучасних цитостатиків. Можливі тяжкі носові, шлунково-кишкові кровотечі, крововиливи у мозок. Характерний бласт- ний криз, який проявляється збільшенням бластних клітин у периферичній крові понад 10%, в кістковому мозку понад 20%. В периферичній крові ане­мія, тромбоцитопенія, зростає ШОЕ.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

• спленомегалічний;

• гепатомегалічний;

• інтоксикаційний;

• лімфопластичний.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарсь­ких призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Лікування проводять в стаціонарних умовах.

2. Висококалорійна дієта.

3. Медикаментозне лікування (мієлосан, мієлобромол). В термінально­му періоді застосовують поліхіміотерапію - схеми ВАМП, ЦВАМП, ЦОАП, АВАМП, „2+5”, „7+3”.

ПРОГНОЗ

Для життя несприятливий.

Хронічний лімфолейкоз (лейкемія)- пухлина лімфатичної тканини та імунокомпетентної системи. Субстратом пухлини є підвищене утворення морфологічно зрілих лімфоцитів.

Одна з найбільш частих форм гемобластозів. Хворіють переважно люди старше 50 років, частіше чоловіки. На відміну від хронічного мієло­лейкозу ознаки пухлинної прогресії не виражені - практично не спостері­гаються бластні кризи, рідко розвивається повторна резистентність до цитостатиків. Хронічний лімфолейкоз розглядають як доброякісну пух­лину системи крові. Джерелом пухлини є клітина-попередник лімфопое- зу. Лімфоцити функціонально неповноцінні, що проявляється порушен­ням імунної системи, підвищеною схильністю до автоімунних реакцій та інфекційно септичних захворювань.

КЛІНІКА

Характеризується монотонним невираженим перебігом - багато років єдиним проявом захворювання може бути лімфоцитоз периферичної крові. Збільшення лімфовузлів є одним з найбільш ранніх симптомів, особливо швидко вони збільшуються при інфекціях, стають щільними, злегка боліс­ними. Найперше відбувається збільшення лімфовузлів на шиї, у пахвових ямках, потім лімфовузли середостіння, черевної порожнини, пахової ділян­ки. Іноді вони утворюють великі конгломерати і досягають у діаметрі до 10 см. Спостерігається збільшення селезінки або селезінки і печінки. У хво­рих спостерігаються яскраво виражені ознаки інтоксикації, хворі мають підвищену чутливість до інфекцій бактеріальної природи. Автоімунні кон­флікти проявляються найчастіше гемолітичною анемією, можливий розви­ток геморагічного синдрому.

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:

• лімфопластичний;

• інтоксикаційний;

• імунодефіцитний.

Характерною ознакою лімфолейкозу є підвищений вміст лейкоцитів у периферичній крові до 40-50% інколи до 80%. Може розвинутись абсолют­ний лімфоцитоз крові до 2-1012л. Виявляють тіні Гумпрехта - напівзруйно- вані ядра лімфоцитів з рештками нуклеол, що є характерною ознакою хроні­чного лімфолейкозу. Значно пізніше (через 4-7 років) розвивається анемія. Тромбоцитопенія спостерігається у 60-70%. При високому лейкоцитозі крові не рекомендують забирати кістковий мозок методом пункцій, більш точ­ним є метод трепанобіопсії (стоншуються і розсмоктуються кісткові бал­ки, зменшується кількість жирової тканини в кістковому мозку). У мієлог- рамі різко збільшується процентний вміст лімфоцитів. Проте розповсюд­ження лімфатичної тканини в кістковому мозку може роками не пригнічувати продукції нормальних клітин.

ОЦІНКА СТАНУ ХВОРОГО

Проводять на основі клінічних та лабораторних даних. Формулюють наявні та потенційні проблеми і розробляють план сестринського догляду залежно від переважання клінічних синдромів. Аналізують план лікарсь­ких призначень і виконують необхідні втручання.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

1. Лікування проводиться стаціонарно.

2. Висококалорійна дієта.

3. Медикаментозне лікування.

• поліхіміотерапія цитостатиками: комбінація ЦВП - циклофосфан, вінкристин, преднізолон; ЦПП - циклофосфан, пафацил, преднізолон;

• глюкокортикоїди;

• анаболічні стероїди;

• симптоматична терапія;

• променева терапія;

• спленектомія.

ПРОГНОЗ

Здебільшого несприятливий.

ДОГЛЯД ЗА ХВОРИМИ

Комплексна профілактика пролежнів

У тяжкохворих, які тривалий час перебувають в одному положенні, можуть з’явитися пролежні, тобто поверхневе або глибоке змертвіння м’я­ких тканин. Локалізуються пролежні в місцях, де немає м’язового прошар­ку між шкірою і кістками, частіше на крижах, лопатках, п’ ятах, ліктях. Швидкому утворенню пролежня сприяють:

• волога шкіра, глибокі порушення обмінних процесів в організмі;

• тяжкі розлади мозкового кровообігу;

• незручна, нерівна білизна, яку рідко перестеляють;

• грубі рубці, шви на постільній і натільній білизні;

• мацерація шкіри у разі несвоєчасного обмивання і обсушування її.

Тиск на тканини більшою мірою порушує венозний кровообіг. Виділя­ють чотири стадії в розвитку пролежня: венозного застою крові, змертвін­ня тканин і загоєння.

Стадія І.

1. Ділянка шкіри червона, бліда або темна. Забарвлення її не змінюєть­ся після припинення тиску. Для поліпшення циркуляції крові, а також для підтримування вологості і еластичності шкіри м’яко, круговими рухами масажуйте шкіру навколо змінених ділянок. Якомога частіше обробляйте їх теплою водою з милом, протирайте камфорним спиртом або одеколоном чи водою з оцтом, змащуйте вазеліновою олією.

2. Для зменшення тиску на уражену ділянку перекладайте пацієнта так, щоб ділянки зміненої шкіри виявилися ненавантаженими.

3. Для зниження тиску і тертя використовуйте подушки і ковдри, а також спеціальні захисні засоби (повітряні матраци, підкладки для стільців і крісел- візків, прокладки для п’ят і ліктів). Стежте за тим, щоб сусідні ділянки шкіри не стикалися. Стежте, щоб постільна білизна підопічного не мала складок.

4. Для зменшення тертя шкіри переміщайте підопічного вдвох; піднімай­те його над матрацом.

5. Для зменшення тертя перекладайте узголів’я ліжка не більш ніж на 30^о, щоб людина не нахилялася вниз і щоб не було тиску на куприк. Якщо ліжко необхідно підняти більше ніж на 30^о (наприклад, під час їжі), злегка зігніть ноги пацієнта в колінах.

Стадія ІІ.

1. Почервоніння, що не проходить, і поверхнева виразка, що призводить до порушення цілісності шкіри. Повідомте про це лікарю.

2. Змініть положення підопічного, щоб зняти навантаження із пошкод­женої ділянки.

3. За вказівкою лікаря обробіть уражені місця діамантовим зеленим або 70^о етиловим спиртом, камфорним спиртом або міцним розчином пер­манганату калію.

4. Продовжуйте профілактичні заходи на інших ділянках тіла.

Стадія ІІІ.

1. Пошкодження шкіри досягло внутрішніх тканин (пролежні мають виг­ляд мушлі). Можуть бути рідкі виділення з рани. Повідомте про це лікарю.

2. Змініть положення підопічного, щоб зняти навантаження із пошкод­женої ділянки.

3. Під наглядом лікаря обробіть уражені місця діамантовим зеленим, обліпиховою олією, синтоміциновою емульсією. На виразку накладіть асеп­тичну пов’язку.

4. Продовжуйте профілактичні заходи.

Стадія ІУ.

1. Ушкодження шкіри стало глибокою виразкою, що проникає в м’язи, іноді - в кісткову тканину. Виділення з виразки мають постійний характер, можуть утворюватись кірки. Рана часто інфікується. Повідомте про це ліка­рю, який призначить лікування.

2. Змініть положення пацієнта, щоб зняти навантаження із пошкодже­ної ділянки.

3. Глибокі пролежні обробляє лікар. У середину пролежня вкладають турунду, змочену гіпертонічним розчином, та накладають асептичну по­в’язку. Після очищення пролежня від некротизованих тканин застосовують пов’ язки з маззю Вишневського, 1 % синтоміциновою емульсією, 10 % стреп- тоцидовою маззю, обліпиховою олією.

4. Продовжуйте профілактичні заходи, щоб інші ділянки залишалися непошкодженими.

Лікувати пролежні набагато складніше, ніж їм запобігати.

Доглядаючи за пацієнтом, не забувайте про профілактичні заходи. Допомагайте йому змінити положення рук, ніг, тулуба, повертатися і пере­міщуватися в ліжку, із ліжка на стілець і навпаки. Постарайтесь зменшити напругу кісток і суглобів, надавши тілу пацієнта зручного положення. Змінюючи положення тіла пацієнта, намагайтесь звільнити від тиску ті місця, що зазнають його найбільше. Наприклад, якщо пацієнт лежить на спині із піднятим узголів’ ям ліжка, перекладіть його набік, щоб уникнути постійного тиснення на потилицю, лопатки, крижову ділянку. п’яти. Якщо ви повер­таєте його на бік, тиснення припадає на вухо, плече, великий вертлюг стег­нової кістки, коліна і щиколотки.

До профілактичних заходів запобіганню пролежням належать користу­вання надувними гумовими кругами, подушечками і валиками. Під крижі та куприк слід підкладати трохи надутий (щоб він легко змінював свою форму при рухах пацієнта) гумовий круг, на який надягають наволочку. Спеціальні невеликі гумові круги можна підкласти під лікті чи п’ятки. З цією метою використовують підкладні подушки, заповнені вівсяним або лляним насінням, та валики із маленьких рушників. Вказані заходи допомагають підняти певні ділянки тіла над матрацом і усунути постійне тиснення на них.

Піднімання або опускання узголів’ я ліжка, коли людина при цьому за­лишається в положенні на спині, не може вважатися зміною положення тіла, тому що точки тіла, що відчувають тиснення, залишаються тими ж.

Людині, яка не може рухатися без сторонньої допомоги, для поперед­ження пошкодження шкіри (виникнення пролежнів) необхідно через кожні 2 год змінювати положення. Типовий 12-годинний “круговий” розклад для людини, що потребує регулярного “кругового” переміщення, включає по­годинні переміщення пацієнта:

0. Положення лежачи на лівому боці.

0. Напівфаулерове положення.

0. Положення лежачи на правому боці.

0. Положення на спині (із піднятою головою у напівфаулеровому положенні для прийняття їжі).

0. Положення лежачи на лівому боці.

0. Положення лежачи на животі.

0. Положення лежачи на правому боці.

Звертаючи увагу на місця, де тіло пацієнта стикається з ліжком, ви можете забезпечити умови, при яких він не лежав би на одному місці протя­гом тривалого часу. Ваша участь у попередженні розвитку пролежнів над­звичайно важлива.

Переміщуючи або вкладаючи людину в ліжко, пам ’ятайте про два важли­вих чинники:

1.Оцінюйте ситуацію і заплануйте, що і як зробити.

2. Виконуйте свій план, використовуйте положення правильної меха­ніки тіла.

Щоб вкласти або перемістити пацієнта, не завдавши пошкоджень ні йому, ні собі, дайте чіткі вказівки колезі, що вам допомагає, і пацієнту, якого ви переміщуєте. Перед тим, як переміщувати людину, перевірте чи немає в ліжку якихось дренажів, що могли б йому нашкодити. Закінчуючи процедуру, переконайтеся, що людині зручно, що вона лежить належним чином і що під неї підкладені необхідні ковдри і подушки.

Нижчеперераховані чинники, які варто брати до уваги при оцінюванні ситуації, пояснюванні плану дій і здійсненні процедури розміщення або пе­реміщення пацієнта.

Оцініть ступінь рухливості і самостійності пацієнта, а також обста­новку навколо нього і складіть план, за яким ви будете допомагати йому змінювати положення через кожні дві години.

Родичів хворого навчають заходам профілактики пролежнів у домашніх умовах, які включають:

• забезпечення чистоти і сухості шкіри;

• часту зміну положення хворого;

• огляд місць можливого утворення пролежнів;

• при перестилянні ліжка стежити, щоб на простирадлі не було кришок, складок, швів;

• негайно змінювати мокру і забруднену білизну;

• місця можливого утворення пролежнів двічі на день після обмивання протирають 10 % розчином камфорного спирту, 1 % розчином саліцилово­го спирту, розведеним столовим оцтом;

• використовувати надувні гумові і поролонові кола, мішечки з насінням льону;

• при зміні забарвлення шкіри (почервоніння) змащувати шкіру розчи­ном калію перманганату.

Необхідно щоденно оглядати можливі місця утворення пролежня. По­червоніння шкіри є ознакою застою крові. При цьому суб’єктивні відчуття відсутні. Якщо тиснення продовжується, то підшкірна основа, фасції і, в ос­танню чергу шкіра, починають відмирати. Колір шкіри стає брудно-синюш­ним, а потім чорним. Сухий некроз (муміфікація) характеризується підси­ханням змертвілих тканин і утворенням чорного струпа. Через якийсь час струп відпадає і на його місці утворюється рубець. При вологому некрозі на ділянці гіперемії епідерміс місцями відшаровується з утворенням пухирів із серозним вмістом, який надалі стає гнійним. Відбувається гнійний розпад змертвілих тканин; пухирі тріскають, оголюючи сосочковий шар шкіри, який поступово темніє. При лікуванні відбувається епітелізація і утворення рубця.

Для зменшення тиску на тканини використовують поролонові матра­ци або мішечки з лляним насінням, полірована поверхня якого сприяє плас­тичному зміщенню, через що легко облягає тіло. Промисловістю випус­кається протипролежневий матрац з прогумованої тканини з компресор­ним автоматичним пристроєм. Матрац розділений на секції, в які періодично нагнітають повітря, при цьому воно водночас витісняється з інших секцій під дією маси тіла хворого.

Постільна білизна повинна бути без швів, дбайливо випрасувана і аку­ратно розправлена. Хворому допомагають 8-9 разів протягом доби зміни­ти положення, щоб тисненню піддавалися різні ділянки тіла. Використову­ють надувне гумове коло, на яке надягають наволочку і підкладають на 1­2 год хворому під поперек таким чином, щоб місце можливого утворення пролежня знаходилося над отвором кола. Частіше використовують неве­ликі кола з поролону, обшиті тканиною, які кладуть під п’яти, лікті.

Вирішальне значення для профілактики пролежнів має ретельний дог­ляд за шкірою, що забезпечує її чистоту, а також регулярний огляд місць можливого їх утворення. Місця почервоніння шкіри змащують камфорним спиртом, опромінюють кварцовою лампою. При розвитку пролежнів ділян­ку ураження обробляють міцним розчином калію перманганату і прикри­вають її поверхню асептичною пов’язкою. Для стимуляції утворення гра­нуляцій використовують мазеві пов’язки (каротолін, солкосерил, іруксол), загальностимулювальну терапію (переливання компонентів крові), іноді пластику шкіри.

ДИСПАНСЕРНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ

Хворі з гострими та хронічними лейкозами перебувають під постійним диспансерним наглядом. Один раз на місяць хворі повинні здавати загаль­ний аналіз крові, а за клінічними показаннями проводять пункцію червоно­го кісткового мозку для вивчення мієлограми.