6. Литература

1. Сигидин Я. А., Гусева Н. Г., Иванова М. М. Диффузные болезни соединительной ткани. - М.: Медицина, 2004. – 640 с.

2. Ревматология. Национальное руководство /под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой.-М.,2010.

3. Избранные лекции по клинической ревматологии: Учебное пособие/ Под. Ред. В.А.Насоновой, Н.В.Бунчука. – М.: Медицина, 2001.

4. Сигидин Я. А., Гусева Н. Г., Иванова М. М. Диффузные болезни соединительной ткани. - М.: Медицина, 2004. – 640 с.

5. Клиническая ревматология/ Под ред. Мазурова В.И. – СПб.: ФОЛИАНТ, 2005. – 520 с.

6. Насонов Е. Л. Ревматология. Клинические рекомендации. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2010. – 288

7. Бун Н., Колледж Н., Уокер Б. Ревматология по Дэвидсону:учебное пособие / пер.с анг. под ред. Н.А.Мухина.-М., 2009.

8. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Мартынов А.И. Внутренние болезни: учебник: в 2 т. СД. – 2-е изд. – М., 2008. Т.1. – 672 с., Т.2. – 592 с.

9. Моисеев В.С., Кобалава Ж.Д. Внутренние болезни с основами доказательной медицины и клинической фармакологией: руководство/ под ред. В.С. Моисеева. – М., 2008. – 832 с.

10. Дифференциальная диагностика и лечение внутренних болезней: Руководство для врачей. – В 4 томах/ Под общей редакцией Комарова Ф.И.. – Изд. 3-е, обновленное и дополненное. - М.: Медицина, 2003-2004.

11. Рябов С.И. Внутренние болезни. - СПб.: СпецЛит, 2004. – 879 с.

12. Мартов В.Ю., Окороков А.Н. Лекарственные средства в практике врача. – 2006. – 960 с.

13. Шулутко Б.И. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. - СПб.: ООО «ЭЛБИ-СПб», 2007. – 800 с.

14. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Практическое руководство. - Мн. Высшая школа, Витебск, Белмедкнига, 1- 9 том – 2002–2004.

15. Болезни сердца: Руководство для врачей/ Под ред. Оганова Р.Г., Фоминой И. Г. – М.: Литтерра, 2007. – 1328 с.

1. Контрольные вопросы (обратная связь)

1. Особенности клинических проявлений при дерматомиозите, склеродермии.

2. Особенности клинических проявлений при дерматомиозите, склеродермии.

3. Особенности клинических проявлений при дерматомиозите, склеродермии.

4. План обследования больных с при дерматомиозите, склеродермии.

5. Данные лабораторно-инструментальных исследований при дерматомиозите, склеродермии.

6. Маркеры иммунологической диагностики при дерматомиозите, склеродермии.

7. Принципы лечения при дерматомиозите, склеродермии.

8. Принципы лечения СЗСТ.

1. Какой из перечисленных методов обследования является наиболее важным для диагностики дерматомиозита?

А) определение креатинфосфокиназы сыворотки крови

В) рентгеновское исследование пищевода с бариевой взвесью

С) рентгенография суставов

D) биопсия кожи и мышц

Е) капилляроскопия ногтевого ложа

2. Для какого из нижепечисленных заболеваний характерен симптом Готтрона?

А) ССД

В) СКВ

С) дерматомиозит

D) псориаз

Е) остеоартроз

3. Пароксизмальное вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, возникающее под воздействием холода или стрессов, характерно для:

А) синдрома Шегрена

В) синдрома Рейтера

С) синдрома Рейно

D) синдрома Готтрона

Е) синдрома Лассега

4. Синдром Тибьерже – Вайссенбаха встречается при:

А) СКВ

В) узелковом полиартериите

С) ССД

D) подагре

Е) ревматоидном артрите

5. С каким из перечисленных ниже заболеваний может быть ассоциирован дерматомиозит?

A) ревматической лихорадкой

B) злокачественной опухолью

C) ревматической полимиалгией

D) мышечной дистрофией Дюшена

E) болезнью Аддисона

6. Какой из перечисленных ниже лекарственных препаратов, обладающих основным антифиброзным действием, НАИБОЛЕЕ целесообразен на ранней стадии диффузной формы системной склеродермии?

A) бозентан

B) циклофосфамид

C) Д-пеницилламин

D) метотрексат

E) преднизолон

7. Какой из перечисленных ниже лабораторных показателей крови НАИБОЛЕЕ вероятен при системной склеродермии?

A) антитела к двуспиральной ДНК

B) антитела к циклическому цитруллинированному пептиду

C) антитела SCL - 70

D) ревматоидный фактор в высоком титре

E) повышение титров антистрептолизина – О

8. Девушка, 18–ти лет, поступила в больницу с предварительным диагнозом: «Системная склеродермия, акросклеротический вариант».

Какое из перечисленных ниже исследований является НАИБОЛЕЕ необходимым для постановки диагноза?

A) Рентгенография кистей

B) Биопсия кожного лоскута

C) Рентгенография пищевода с барием

D) Электромиография

E) Рентгенография легких

9. Суставной синдром в сочетании с синдромом Рейно наблюдается при:

A. Ревматической лихорадке

B. Подагре

C. Реактивном артрите

D. Системной склеродермии

E. Узловатой эритеме

10. Контрактура кистей, синдром Рейно, микростомия, эзофагопатия , атрофия кожи являются признаками:

A. Ревматоидного артрита

B. Дераматомиозита

C. Системной склеродермии

D. Микседемы

E. Сифилиса

11. Укажите наиболее характерные особенности поражения кожи при системной склеродермии:

A. Хейлит

B. Геморрагическая сыпь

C. Ангулярный стоматит

D. Узловатая эритема

E. Индурация и атрофия кожи

12. Какие поражения желудочно-кишечного тракта наиболее характерны для системной склеродермии?

A. Гепатит

B. Язвенно-некротичексий колит

C. Синдром мальабсорбции

D.Эзофагопатия

E. Гастроэзофагальный рефлюкс

13. Назовите особенности поражения органов дыхания при системной склеродермии:

A. Экссудативный плеврит

B. Пневмонит

C. Аспирационная пневмония

D. Базальный пневмосклероз

E. Бронхообструктивный синдром

14. Поражение сердца при системной склеродермии протекает по типу:

A. Экссудативного перикардита

B. Пристеночного эндокардита

C.Пролапса митрального клапана

D.Диффузного миокардита

E.Миокардиофиброза

15. Укажите наиболее характерные поражения суставов и костной ткани при системной склеродермии:

A. Артрит крупных суставов

B. Остеолиз ногтевых фаланг

C. Полиартралгии

D. Тендиниты

E. Анкилозы

16. Антифиброзирующим препаратом при лечении системной склеродермии является:

A. Преднизолон

B. D-пеницилламин

C. Метотрексат

D. Лефлюномид

E. Азатиоприн

17. С какого ряда препаратов наиболее целесообразно начать лечение при идиопатическом дерматомиозите?

A. глюкокортикоидов

B. цитостатиков

C. аминохинолиновых

D. нестероидных противовоспалительных препаратов

E. кризанола

18. Женщина 19 лет, жалуется на выраженную мышечную слабость, она может только лежать и поднимается с постели только с посторонней помощью. Над проксимальными межфаланговыми суставами экзематозные изменения кожи, синевато-красноватые пятна на щеках и на веках.

Какой диагноз наиболее вероятен?

A. Миастения

B.Фибромиалгия

C. Мышечная дистрофия Дюшена

D. Идиопатический дерматомиозит

E. Системная склеродермия

19. Женщина 48 лет, жалуется на выраженную мышечную слабость в руках, так что больной трудно удерживать руки вверх, самостоятельно одеваться, расчесываться. Синевато-красноватые пятна на щеках и на веках, груди и верхней части спины.

Какое обследование из нижеперечисленных наиболее целесообразно для верификации диагноза?

A. Креатинфосфокиназа

B. Ревматоидный фактор

C. Антинуклеарный фактор

D.Антитела к двуспиральной ДНК

E. Антитела к тропоизомеразе ( SKL-70)

20. Женщина 38 лет, жалуется на резкую мышечную слабость, невозможность себя обслуживать, эритематозные высыпания на коже лица и туловища. Над проксимальными межфаланговыми суставами экзематозные изменеия кожи. Выявлено повышение уровня КФК в 80 раз, превышающее норму, антинуклеарные антитела.

Какая тактика лечения наиболее целесообразна?

A. Преднизолон 50 мг/сутки перорально

B. Метотрексат 15 мг/ в неделю внутримышечно

C. Циклофосфан 600 мг/в неделю внутривенно

D. Пульс-терапия метипредом 1000 мг/трехкратно внутривенно/капельно

E. Пульс-терапия метипредом 500 мг/ трехкратно циклофосфан 200 мг/внутривенно

21. Женщина 47 лет, жалуется на затруднение глотания, кашель, поперхивание, выраженную мышечную слабость, эритематозый отек в параорбитальной области. В крови – повышении титра креатинфосфокиназы, антинулкеарные антитела.

Какое осложнение наиболее вероятно может развиться у пациентки при длительном постельном режиме?

A. Пролежни

B.Мышечная дисторфия

C. Абсцесс легких

D.Аспирационная пневмония

E. Сердечная недостаточность

22. Какие кожные проявления наиболее характерны для дерматомиозита?

A. Крапивница

B.Петехиальная сыпь

C. Параорбитальный отек

D. Узловатая эритема

E. Эпидермальный некролиз

23. Какой из перечисленных ниже методов исследования являются НАИБОЛЕЕ необходимым для подтверждения диагноза дерматомиозита?

A) Рентгенография суставов конечностей

B) Исследование крови на трансаминазы, креатинфосфокиназу, определение суточной креатинурии

C) Исследование на LЕ-клетки, антинуклеарный фактор

D) Исследование на ревматоидный фактор

E) Исследование на АСЛ-О

24. Характерным признаком для дерматомиозита является:

А) склеродактилия

В) мышечные атрофии

С) плотный отек кожи

D) эрозивный артрит

Е) ревматические узелки

25.Мужчина, 26 лет, стал жаловаться на боли в суставах и мышцах рук и ног. По утрам с трудом встает с кровати, стал менее подвижным и активным. Обратился к врачу. При осмотре: субфебрильная температура, эритема на лице, больше на веках, над локтевыми и межфаланговыми суставами; плотность мышц плечевого пояса, ограничение движений в локтевых суставах, тахикардия.

Какое заболевание наиболее вероятно?

А) дерматомиозит

В) склеродермия

С) системная красная волчанка

D) узелковый полиартериит

Е) ювенильный ревматоидный артрит

26.Абсолютными противопоказаниями для вынашивания беременности при системной склеродермии является?

A. синдром рейно

B. лёгочная гипертензия

C. Синдром мальабсорбции

D.Эзофагопатия

E. Гастроэзофагальный рефлюкс

27. Почечный криз в период гестации чаще наблюдается

A. лимитированной склеродермии

B. диффузной форме

C. CREST синдром

D.Хронической форме

E. Очаговой склеродермии

28. Препарат выбора при беременности с системной склеродермии

A. глюкокортикоиды

B. цитостатик

C. аминохинолиновые препараты

D. нестероидные противовоспалительные препараты

E. кризанол

29. У 25-летней ,беременной женщины - симметричный полиартрит, синдром Рейно, затруднение при

глотании твердой пищи. СОЭ 25 мм/ч.

Какой диагноз наиболее вероятен?

A. Ревматоидный артрит

B. Системная красная волчанка

C. Дерматомиозит

D. Системная склеродермия

E. Остеоартроз

30. У женщины 20 лет, после родов появились боли в мышцах, мышечная слабость. Неделю назад присоединились отеки век, одышка при малейшей нагрузке, гнусавость голоса, поперхивание едой. Объективно: отечность, болезненность мышц плечевого пояса, бедер. В общем анализе крови: эритроциты -4,5 ×10¹² /л, гемоглобин -110 г/л, лейкоциты – 7,8 × 10⁹ /л СОЭ – 66 мм/час.

Какой диагноз наиболее вероятен?

A. Идиопатический дерматомиозит

B. Системная склеродермия

C. Системная красная волчанка

D. Ревматоидный артрит

E. Острая ревматическая лихорадка