2. Особенности системы гемостаза

Роды и ранний постнатальный период включают целый ряд экстремальных воздействий, требующих активации сложнейших механизмов адаптации в системе гемостаза. В первые часы после рождения показатели гемостаза очень динамичны, однако, в целом в крови новорожденных преобладают прокоагулянтные и проагрегантные факторы.

Коагуляционные компоненты крови являются сложными полифункциональными системами, включающими компоненты сосудистой стенки, многочисленные плазменные и клеточные факторы.

В неонатальном периоде при переходе на внешнее дыхание в лёгких активируется образование тромбоцитов, которые участвуют в регуляции гемостаза, тонуса микрососудов, клеточной пролиферации, гемореологии, осуществляют связь с иммунной системой. На мембране тромбоцитов содержится сложный комплекс гликопротеинов - интегрин тромбоцитов, включающий рецепторы к фибриногену, фибронектину, фактору Вилленбранда. Мембрана тромбоцитов содержит также рецепторы к иммуноглобулинам. Фактор роста тромбоцитов активирует синтез коллагена и фибронектина, ингибирует цитотоксические факторы лимфоцитов. Тромбоциты играют роль хелперов в высвобождении лизосомальных ферментов и эндотелиальных факторов свёртывания крови. Количество тромбоцитов у доношенных новорожденных детей составляет 200-300 тысяч. Возможны колебания их содержания, но в целом доношенным новорожденным свойственен, как правило, тромбоцитоз. Способность тромбоцитов к агрегации и адгезии у новорожденных снижена ("транзиторная тромбастения"). Тромбоциты новорожденных отличаются от тромбоцитов взрослых по многим биохимическим показателям. Так, в них понижены содержание гликогена, серотонина, снижена активность фермента фосфофруктокиназы и, напротив, повышена активность фосфоглицерокиназы. Таким образом, функциональные особенности тромбоцитов у новорожденных связаны с особенностями их метаболизма.

В период адаптации новорожденного к условиям внешней среды усиливается разрушение различных клеток, в том числе лимфоцитов, что сопровождается высвобождением клеточных протеаз и ряда биологически активных веществ. В макрофагах, играющих роль местного клеточного регулятора гемостаза, вырабатывается более ста разнообразных биологически активных веществ, таких как тромбопластин, К-зависимые факторы свёртывания крови, фактор активации тромбоцитов, активаторы фибринолиза. В неонатальном периоде возрастает роль эндотелиальных факторов коагуляции - простациклинов, тромбомодуллина, антикоагулянтов.

В силу разной скорости созревания плазменных факторов гемокоаугаляции в крови новорожденных выявляется дефицит многих из них: I, XI и XII и витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X). Содержание фибриногена (ф.I) при рождении снижено до 60-90% от уровня взрослых, но в течение первых двух-четырёх дней жизни этот дефицит восполняется. Фибриноген новорожденных качественно отличается от фибриногена взрослого человека. Он медленнее свёртывается при добавлении тромбина, сгусток его более растяжим, более устойчив к фибринолизу. По величине же молекулярной массы, размеру, форме молекулы, аминокислотному составу, иммунным свойствам он идентичен фибриногену взрослых. Концентрация протромбина (ф.II) у новорожденных ниже составляет67% концентрации взрослых. Уровня взрослых данный фактор достигает на протяжении от конца до 3-его месяца жизни. В крови новорожденных обнаруживается нормальное или несколько повышенное содержание проакцелерина (ф.V). Его избыток компенсирует дефицит протромбина и проконвертина и предупреждает геморрагический синдром. У новорожденных отмечается сниженное содержание проконвертина (ф.VII), которое достигает уровня взрослых в течение 2-12-ти первых месяцев жизни. Концентрация ф.VIII у доношенных детей не отличается от цифр у взрослого человека. Колебания содержания ф.VIII находятся в пределах 70-150% от уровня его у взрослых. У новорожденных снижено содержание ф.IХ. В течение первых трёх-девяти месяцев его уровень повышается до 60 % показателей взрослых людей. Аналогично в течение 2 -12-ти месяцев постнатального развития увеличивается концентрация ф.Х, составляющая у доношенных новорожденных 20-61% от уровня взрослых.

В пуповинной крови новорожденных выявляются ингибиторы актива -торов плазминогена Они угнетают фибринолиз, что уменьшает вероятность кровотечений.