- •Особенности обмена веществ у новорожденных и грудных детей
- •1. Особенности обмена веществ у новорожденных
- •1.1. Особенности водно-солевого обмена
- •1.2. Особенности кислотно-основного баланса
- •1.3. Особенности белкового обмена
- •1.3.1. Особенности обмена гемопротеидов
- •Особенности системы гемостаза
- •1.3.3.Особенности обмена аминокислот и других азотистых соединений
- •1.4. Особенности углеводного обмена
- •1.5. Особенности липидного обмена
- •1.6. Особенности окислительных процессов и энергетического обмена
- •1.7. Особенности функционирования эндокринной системы
- •1.8. Особенности состава и обмена соединительной ткани
- •Часть 2 особенности обмена веществ у детей грудного возраста
- •2.1.Особенности азотистого обмена
- •Резюме главы « Особенности азотистого обмена у детей первого года жизни»
- •2.2.Особенности углеводного обмена
- •Резюме главы « Особенности углеводного обмена у детей первого года жизни»
- •2.3.Особенности липидного обмена
- •Резюме главы « Особенности липидного обмена у грудных детей»
- •2.4. Особенности окислительных процессов и энергетического обмена
- •Резюме главы « Особенности липидного обмена у грудных детей»
- •2.5. Особенности витаминного баланса
- •2.6. Особенности водно-минерального обмена
- •Резюме главы « Особенности водно-минерального обмена у грудных детей»
- •2.7. Особенности кислотно-основного баланса
- •2.8. Особенности эндокринной системы
- •2.9. Особенности состава и обмена соединительной ткани
- •Резюме главы « Особенности состава и обмена соединительной ткани у грудных детей»
- •Рекомендуемая литература
- •Содержание
1.3.1. Особенности обмена гемопротеидов
В течение последних недель гестации концентрация гемоглобина в крови резко увеличивается. У доношенных детей содержание гемоглобина после рождения быстро снижается до 100-120 г/л и в дальнейшем постепенно повышается. При этом в крови преобладает фетальный тип гемоглобина (Hb F), на долю которого приходится от 50 до 80% его общего содержания. Количество гемоглобина HbА1, характерного для взрослых людей, к моменту рождения редко превышает 40-50%. Фетальный гемоглобин обладает более высоким сродством к кислороду по сравнению с гемоглобином А. В этой связи, чем выше процентное содержание фетального гемоглобина в крови новорожденного, тем меньше артериовенозная разница в степени его насыщенности кислородом, а, следовательно, хуже оксигенация тканей ребёнка. Вместе с тем гемоглобин F обладает более высокой чувствительностью к действию других окислителей, способных переводить его железо в трёхвалентное состояние - метгемоглобинообразование. Поэтому содержание метгемоглобина в крови новорожденного значительно выше, чем у взрослых и может достигать 2% от общего его содержания. Процесс же восстановления метгемоглобина замедлен в силу низкой активности НАДФН2-метгемоглобинредуктазы и глютатионредуктазы эритроцитов. Высокое содержание гемоглобина F в крови новорожденных определяет более короткий срок жизни эритроцитов, т.к. период полураспада гемоглобина F в два раза короче, чем у гемоглобина А.
Обмен желчных пигментов, образующихся при распаде гемоглобина, характеризуется в период новорожденности целым рядом особенностей. Так, содержание неконъюгированного билирубина в первые дни самостоятельной жизни значительно повышается. Этому способствует ряд факторов: низкая активность фермента УДФ-глюкозиддегидрогеназы, окисляющей глюкозу в глюкуроновую кислоту; недостаточно высокая активность глюкуронатуридилтрансферазы, осуществляющей конъюгирование билирубина; стерильное состояние кишечника, в силу чего глюкурониды билирубина в кишечнике не подвергаются превращению в стеркобилиноген, а расщепляются кишечной -глюкуронидазой и свободный билирубин, частично всасывается в кровь; усиленный распад эритроцитов.
В силу указанных выше причин естественный распад гемоглобина у новорожденных может приводить к транзиторной гипербилирубинемии. Так, в первые три дня жизни уровень общего билирубина может повышаться у здоровых новорожденных до 90 - 115 мкмоль/л. Экскреция же желчных пигментов с мочой и калом при этом бывает снижена. Признаки желтухи у новорожденных могут отмечаться даже при уровне билирубина 60 мкмоль/л. Известно, что неконъюгированный билирубин способен связываться с липидами жировой ткани и мозга. Поэтому при повышенной проницаемости гематоэнцефалического барьера у детей возможна билирубиновая энцефалопатия, при которой повреждаются биомембраны, разобщается окисление и фосфорилирование, снижается образование АТФ.
Обычно к концу 2-ой недели самостоятельной жизни активность трансферазы глюкуроновой кислоты в ткани печени повышается, и с этого периода стабилизируется обмен желчных пигментов у ребёнка.
Синтез порфиринов – предшественников гема у грудных детей протекает весьма напряженно, на что указывает высокая чувствительность ключевого фермента этого процесса - синтетазы аминолевулиновой кислоты к недостатку кофакторов: пиридоксина и биотина. Данное обстоятельство определяет возможность нарушений синтеза гема, ведущих к развитию анемии у грудных детей.