1. Каковы механизмы развития указанных изменений структуры кожных сосудов и стойкой эритемы ладоней у пациента? Какие ещё симптомы обусловлены этим же эффектом?

2. Каковы варианты патогенеза портальной гипертензии и асцита? Какова роль асцита во вторичных нарушениях функций организма?

3. Есть ли признаки печёночной недостаточности? Если да, то каков механизм их развития?

№ 57

У больного выявлены желтушность склер, слизистых оболочек, кожи. АД 95/65 мм рт. ст., ЧСС 98 уд. в мин. Анализ крови: эритроциты – 2,5 х 10^12/л, гемоглобин -80 г/л, ретикулоциты -5%. В плазме крови: непрямой билирубин – 28,3 мкмоль/л, уробилиногенемия, общий белок 71 г/л, сахар - 4,8 ммоль/л, остаточный азот -18 ммоль/л, АСТ- 0,4 ммоль/ ч _˙ л., Алт – 0,31 ммоль/ ч _˙ л, щелочная фосфатаза - 0,36 мколь/л. Моча темная, реакция на уробилиноген резко положительная. Кал гиперхоличен. Определите вид желтухи, для которой характерны такие нарушения. Объясните их патогенез.

№ 58

У больного жалобы на боли в правом подреберье, желтушность склер и кожи, кожный зуд. АД 90/60 мм рт.ст., ЧСС 60 в мин, прямой билирубин – 20мкмоль/л, общий белок 65 г/л, холестерин -10,5 ммоль/л, остаточный азот -20 ммоль/л, АСТ - 0,6 ммоль/ ч _˙ л., Алт – 0,8 ммоль/ ч _˙ л, щелочная фосфатаза - 0,5мколь/л. Моча темная, реакция на уробилиноген отрицательная. Кал обесцвечен, реакция на стеркобилиноген отрицательная. Определите вид желтухи, для которой характерны такие отклонения. Объясните патогенез наблюдаемых нарушений.

№ 59

У больного желтушность склер, слизистых кожи, кожный зуд, расчесы. В плазме крови общий билирубин – 39 мкмоль/л, прямой билирубин 17 мкмоль/л, общий белок – 56 г/л, альбумины – 25 г/л, глобулины – 31 г/л, протромбиновый индекс – 68%, холестерин – 3 ммоль/л, фосфолипиды – 1,1 ммоль/л, сахар – 3,1 ммоль/л, остаточный азот – 30 ммоль/л, аммиак – 55 мкмоль/л, мочевина - 2,5 ммоль/л, АСТ-0,52 ммоль/ ч _˙ л., Алт – 0,68 ммоль/ ч _˙ л, щелочная фосфатаза – 0,2 мкмоль/л. Моча темная, кал слабо окрашен. Определите вид желтухи, для которой характерны эти изменения, объясните их патогенез.

№ 60.

Опишите представленные в задании данные медицинскими терминами. На основании анализа данных сформулируйте заключение о форме патологии почек.

Диурез – 420 мл в сутки

Плотность – 1,011

Белок – 2,0 г/л

Единичные в поле зрения выщелоченные эритроциты

Гиалиновые, восковидные, зернистые цилиндры

АД – 175/95 мм рт.ст.

Остаточный азот – 190 ммоль/л (норма 4,28 - 28,56 ммоль/л)

№ 61

У больного, 40 лет с хроническим гломерулонефритом на рентгенограмме выявлен обширный остеопороз, множественный кариес. Картина деминерализации костей напоминает рахит. Назначение больному витамина Д не принесло желаемого результата

1. Каков механизм наблюдаемых изменений костной ткани?

2. Объяснить резистентность к витамину Д

№ 62

У больного стойкое повышение АД, жалобы на головные боли, нарушение зрения. АД 190/110 мм рт.ст.; ЧСС 110 в мин.; отеки на лице под глазами по утрам. В периферической крови: эритроциты-3,2 х 1012/л, гемоглобин – 105 г/л, ретикулоциты – 0,02%:, лейкоциты -5,6 х 10⁹/л. В плазме крови: общий белок – 56г/л, альбумины – 16г/л (норма 40-50 г/л), глобулины – 40 г/л (норма 20-30 г/л), остаточный азот – 39ммоль/л, мочевина – 11,4 ммоль/л (норма 3,3-8,3 ммоль/л).

Реакция мочи кислая, концентрация белка 0,85 г/л, реакция на сахар отрицательная. При микроскопии осадка: эритроциты 2-3 в поле зрения, гиалиновые цилиндры 7-9 в поле зрения, клиренс по эндогенному креатинину – 50 мл/мин.

Проба Зимницкого:

Время	Количество мочи	Отн.плотность мочи
9 12 15 18 21 24 3 6	80 100 70 80 150 200 100 150	1030 1020 1025 1020 1021 1025 1025 1021

1. Оцените пробу Зимницкого

2. О чем свидетельствует изменение клиренса по эндогенному креатинину?

3. О чем свидетельствуют качественные изменения мочи у данного больного?

4. О чем свидетельствуют изменение биохимических показателей крови?

5. Каков патогенез гипертензии и анемии у больного?

№ 63

Пациент П. 52 лет, в течение 12 лет страдающий хроническим гломерулонефритом, обратился к врачу с жалобами на появившиеся в последние дни сонливость днём и бессонницу ночью, быструю утомляемость, мышечную слабость, апатию; чувство тяжести за грудиной и в эпигастральной области; тошноту, понос; кожный зуд.

При обследовании: АД 165/95 мм рт.ст., расширение границ сердца влево, шум трения перикарда над всей областью сердца. Анализ крови: анемия, лейкопения; значительная азотемия, гипо‑ и диспротеинемия, клиренс эндогенного креатинина 45 мл/мин. Анализ мочи: суточный диурез 450 мл, плотность 1,029, протеинурия. Микроскопия осадка мочи: эритроциты — 10 в поле зрения, лейкоциты — в большом количестве, единичные зернистые и восковидные цилиндры. Показатели КЩР: рН 7,32; р_аСО₂ 32 мм рт.ст., SB 16 мэкв/л, ТК мочи 11 мэкв/л, NH⁺₄ 10 мэкв/л.

1. Как Вы обозначите состояние, развившееся у пациента?

2. Какова наиболее вероятная причина возникновения этого состояния?

3. Каково происхождение психоневрологических, кардиологических и гематологических симптомов, а также изменений в моче и КЩР в данном случае?

4. К какому состоянию может привести нарастание имеющихся у пациента расстройств?

№ 64

В хирургическую клинику доставлен больной в тяжелом состоянии с множественными повреждениями скелета и размозжением мышечной ткани, наружным кровотечением. После оказания экстренной помощи состояние больного улучшилось. Однако, через 2 суток, наступило резкое ухудшение состояния, больной потерял сознание, развилась анурия.

1. С чем связано ухудшение состояния?

2. Каков патогенез анурии?

№ 65

Больной К., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной страдает токсикоманией и в течение трех месяцев вдыхал пары бензола. Обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы зева и полости рта, печень и селезенка не увеличены. Анализ крови:

гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 2,7х10¹²/л ; ретикулоциты – 0% ;

тромбоциты - 28 х10⁹ ; лейкоциты -1,5 х10⁹/л;

нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные - 0%; сегментоядерные-15%

эозинофилы -0%; базофилы – 0%; лимфоциты – 82%; моноциты – 3%

СОЭ - 45мм/час

1. Каков механизм возникновения анемии?

2. Какие объективные данные подтверждают гематологический диагноз?

№ 66

Больной Д., 38 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, выпадение волос, ломкость и расслоение ногтей, извращение вкуса, боли в эпигастрии, усиливающиеся натощак, особенно весной и осенью. Анализ крови:

гемоглобин – 70 г/л ; эритроциты – 3,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,6

ретикулоциты – 0,1%; тромбоциты - 385 х10⁹/л; лейкоциты - 4,0 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%; сегментоядерные- 65%

эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 26%; моноциты – 4%

мазок крови: микроциты, анулоциты.

В костном мозге снижено количество сидеробластов.

1. Какая анемия у данного больного?

2. Какова причина анемии?

№ 67

Ребенок Б., 2 лет, был направлен в стационар с диагнозом анемия. Из анамнеза установлено, что мальчик родился недоношенным, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается понижение аппетита, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит. Анализ крови:

гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 3,0 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,6

ретикулоциты – 2,5%; тромбоциты - 170 х10⁹/л; лейкоциты - 4,4 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%;сегментоядерные– 48%

эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 39%; моноциты – 7%

СОЭ 22 мм/час; сидеропения

В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциты

1. Какая анемия у данного больного?

2. Какова возможная причина анемии?

№ 68

Больная М., 22г, поступила в клинику с жалобами на слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, одутловатость лица, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены.

Анализ крови:

гемоглобин – 50 г/л ; эритроциты – 1,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 1,0

ретикулоциты – 0%; тромбоциты - 26 х10⁹/л; лейкоциты - 1,4 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты - 0%; палочкоядерные -1%;сегментоядерные- 17%

эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 79%; моноциты – 3%

СОЭ - 41 мм/час. Содержание железа и билирубина в крови в норме.

В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, токсогенная зернистость нейтрофилов. При исследовании костного мозга признаки гемобластоза не обнаружены.

1. Какая анемия у данного больного?

2. Каков патогенез наблюдаемых изменений?

№ 69

Больная В., 32 года, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, повышение температуры тела с ознобом, боли в пояснице, одышку в покое, боли в области сердца, сердцебиение. При осмотре обращали на себя внимание желтушность кожных покровов и склер, увеличение и болезненность селезенки при пальпации.

Анализ крови:

гемоглобин – 40 г/л ; эритроциты – 1,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,8

ретикулоциты – 28%; тромбоциты - 180 х10⁹/л; лейкоциты – 14,5 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты -2%; палочкоядерные -11%;сегментоядерные-58% эозинофилы - 4%; базофилы – 1%; лимфоциты – 17%; моноциты – 3%

СОЭ - 40 мм/час

В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, полихроматофилия, нормобласты.

В крови увеличено содержание непрямого (свободного, неконьюгированного) билирубина. Понижена осмотическая резистентность эритроцитов.

1. Какова возможная причина анемии у данной больной?

2. Какая это анемия?

№ 70

Больной Р., 56 лет, был направлен в клинику с диагнозом пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания; в течение последнего года дважды перенес пневмонию, лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластическо-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка увеличены незначительно. Анализ крови:

Гемоглобин – 120 г/л; Эритроциты – 4,0х10¹²/л; Ретикулоциты – 0,2%;

Тромбоциты - 150 х10⁹/л; Лейкоциты -55 х10⁹/л

Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%

Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Пролимфоциты – 5%; Лимфоциты – 76%

Моноциты – 2%

СОЭ -25мм/час

В мазке крови в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта

1. О каком заболевании крови можно думать?

2. Объясните патогенез клинических проявлений

№ 71

Больная Е., 35 лет поступила с жалобами на боли в нижних конечностях, незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка увеличены.

Анализ крови:

Гемоглобин – 90 г/л; Эритроциты – 3,0х10¹²/л; Ретикулоциты – 0,2%;

Тромбоциты - 30 х10⁹/л; Лейкоциты -17 х10⁹/л

Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%

Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Бластные клетки – 56%

Лимфоциты – 23%; Моноциты – 2%

Реакция на пероксидазу и липиды отрицательная. Шик реакция положительная (гликоген в виде отдельных гранул)

1. О каком заболевании крови можно думать?

2. Объясните патогенез клинических проявлений.

№ 72

Больной П., 9 лет. Страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получал переливание крови. С 4 лет наблюдаются повторные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Заподозрена гемофилия. Лабораторные исследования:

Время свертывания крови и активированное парциальное тромбопластиновое время резко удлинены при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени свертывания.

Фактор IX в плазме крови – 1%

1. О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы.

2. Укажите возможные методы патогенетической коррекции нарушений гемостаза у данного больного

№ 73

Больная В., 17 лет страдает профузными менструальными кровотечениями, приводящими к тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной часто бывают носовые кровотечения.

Лабораторные исследования:

Время кровотечения удлинено, содержание тромбоцитов, их размер и морфология нормальны, адгезивность к стеклу резко снижена.

Протромбиновое и тромбиновое время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено.

Фактор Виллебранда – 3 %, активность фактора VIII – 5%

1. О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы.

ОТВЕТЫ НА СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

№ 1

1. Низкое барометрическое давление и низкое парциальное давление кислорода во вдыхаемом воздухе

2. Низкое парциальное давление кислорода во вдыхаемом воздухе при низком барометрическом давлении

3. Создать экспериментальные модели, в которых указанные факторы оказывают раздельное воздействие, например, опыт Поля Бера

4. Гипоксемия, гипокапния и газовый алкалоз.

№ 2

1. Да

2. Гипотермия снижает обменные процессы, понижает потребность тканей в кислороде, особенно ЦНС, тем самым повышается резистентность ЦНС к гипоксии; психостимулятор фенамин действует противоположно.

3. Гипертермия, наркоз и др.

№ 3

1. Экзогенная гипобарическая гипоксия, гипотермия, синдром декомпрессии

2. См. схемы патогенеза повреждающего действия на организм пониженного барометрического давления, гипотермии.

3. Гипоксия, т.к. при барометрическом давлении 170 мм рт.ст. насыщение артериальной крови кислородом составляет менее 10%, что приводит к смерти.

№ 4

1. Медленный «подъем» на высоту, что обеспечивает включение компенсаторных реакций организма

2. См. раздел «Компенсаторные механизмы при гипоксии» в книге «Патофизиология в схемах и таблицах» стр. 86

3. Имеет значение индивидуальная реактивность организма

№ 5

1. Гемоглобин S. В бета цепи глобина глютаминовая кислота заменена на Валин

2. 50% вероятности того, что дети будут носителями аллеля серповидно-клеточной анемии, 50% - что будут здоровы

3. Нет

5. Гипоксии и ацидоза.

№ 6

1. Болезнь Дауна

2. Трисомия 21 хромосомы (96% случаев), транслокация участка 21 хромосомы на 14, 13, 15 (3%).

3. Дефекты мейоза при возрасте матери более 35 лет. Гипотония мышц, аномалии развития внутренних органов, короткие пальцы, умственная отсталость разной степени выраженности.

№ 7

1. 1 - Синдром Клайнфельтера; 2 - Синдром Шерешевского-Тернера, 3- Трисомия Х; 4- Тетрасомия-Х

2. 1-1; 2-нет; 3-2; 4-3.

3. Неактивная Х хромосома, определяет женский пол.

4. Нерасхождение половых хромосом в процессе мейоза

№ 8

1. Травматический шок. Торпидная стадия.

2. При соевременном и правильном лечении – восстановление нарушенных функций, при неоказании помощи – терминальная стадия и смерть

3. Стадия декомпенсации шока характеризуется: истощением и срывом адаптивных реакций организма, прогрессирующим снижением эффективности нейроэндокринной регуляции, нарастающей недостаточностью органов и их систем. Указанные изменения проявляются:

• Падением АД и развитием коллапса (систолическое АД может снизиться при лёгкой степени шока до 90 мм рт.ст., при средней — до 70 мм рт.ст., при тяжёлой — до 40–50 мм рт.ст.).

• Повышением частоты пульса (до 180–210 в минуту), его слабым наполнением, выпадением отдельных его волн (признак сердечных аритмий).

• Повышенным массированным выходом жидкости из сосудистого русла в ткани.

• Уменьшением ОЦК (на 25–40% и более ниже нормального) и увеличением Ht.

• Гиперкоагуляцией крови и тромбозом, особенно в микроциркуляторном русле. Позднее могут развиться синдромы диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, тромбоза, фибринолиза и геморрагий.

• Депонированием большого количества крови в сосудах органов брюшной полости, лёгких, селезёнки, печени. Это ведёт к прогрессирующему снижению сердечного выброса, АД.

• Нарушениями микрогемоциркуляции в лёгких, отёком их, обструкцией бронхиол и очаговыми ателектазами, что обусловливает острую дыхательную недостаточность. Описанные изменения известны как «синдром шоковых лёгких»

4. Восстановление объема ОЦК (переливание кровезаменителей, высокомолекулярных коллоидов), нормализация рН (солевые растворы, гидрокарбонат натрия), вазоактивные и кардиотропные препараты, нормализующие сократительную способность миокарда и тонус сосудов, ИВЛ, аппарат «искусственная почка», дезинтоксикационная терапия

№ 9

Признаки обратимого повреждения клетки: умеренное увеличение объема клеток; накопление лактата; увеличение концентрации калия во внеклеточной среде; снижение мембранного потенциала; снижение активности митохондриальных ферментов

№ 10

Признаки необратимого повреждения клетки: нарушение целостности плазматических мембран; распад ядер; деструкция митохондрий; декомпенсированный внутриклеточный ацидоз; увеличение сорбционной способности клеток; активация лизосомальных ферментов; гиперферментемия

№ 11

Как известно, фенилгидразин стимулирует свободно-радикальные реакции в клетках, под влиянием свободных радикалов разрушается фосфолипидный слой мембран, образуются кластеры, увеличивается проницаемость мембран, нарушается работа мембранных ионных насосов. Это ведет к накоплению натрия и гиперосмии клетки, происходит гипергидратация эритроцитов и их гемолиз.

№ 12

Компенсированный негазовый алкалоз, незначительное увеличение СО₂ за счет компенсаторной гиповентиляции легких.

Введение бикарбоната привело к увеличению SB, АВ. ВЕ имеет положительное значение.

№ 13

1. Некомпенсированный смешанный алкалоз (газовый и выделительный)

№ 14

1.Выделительный некомпенсированный ацидоз. Гипокапния за счет компенсаторной гипервентиляции легких. Первично снижены процессы ацидогенеза и аммониогенеза в почках.

№ 15

Некомпенсированный смешанный (газовый и метаболический) ацидоз

№ 16

Компенсированный газовый алкалоз. Возможная причина – гипервентиляция легких.

№ 17

Некомпенсированный смешанный (газовый и метаболический) ацидоз. Поступает мало кислорода, нарушено выделение углекислого газа. Необходимо изменить режим искусственной вентиляции.

№ 18

Артерио-венозная разница по О₂ - 5 об%. Дыхательный тип гипоксии

№ 19

Артерио-венозная разница по О₂ - 12 об%. Циркуляторная гипоксия.

№ 20

Артерио-венозная разница по О₂ - 2 об%. Тканевая гипоксия

№ 21

Артерио-венозная разница по О₂ - 6 об%. Гемическая гипоксия

№ 22

1.Циркуляторная (левожелудочковая сердечная недостаточность), дыхательная (застой крови в легких), тканевая (нарушение обменных процессов, ацидоз)

2.Да: тахикардия, эритроцитоз

3.См.схему патогенеза сердечных отеков в книге «Патофизиология в схемах и таблицах» стр. 49, стр. 146.

№ 23

1.Циркуляторный (сердечная недостаточность), дыхательная (застой крови в легких)

2.К циркуляторной гипоксии присоединилась дыхательная

3.р_аО₂, р_vO₂ снижаются, артерио-венозная разница по кислороду увеличивается, рН снижается

№ 24

1. Шок. На это состояние указывают симптомы, характерные для системного расстройства микроциркуляции: снижение температуры кожи (нарушение периферического кровообращения), слабость, головокружение и расстройства внешнего дыхания (нарушение церебрального кровообращения), почечная недостаточность (нарушение перфузии почек). Артериальная гипотензия является также одним из главных симптомов шока.