Морфологическая и клиническая картина.

Морфологическая классификация опухолей яичников, разработанная ВОЗ и Международной федерацией акушеров и гинекологов (FIGO). Все опухоли яичников могут быть разделены на эпителиальные (80-90%) и неэпителиальные. В свою очередь, неэпителиальные опухоли включают в себя стромально-клеточные, липидноклеточные, герминогенные опухоли и гонадобластомы. Кроме того, яичники нередко являются местом локализации метастазов рака желудочно-кишечного тракта, молочной железы, матки (вторичные и метастатические опухоли). Отдельную группу составляют опухолевидные образования яичников, такие как функциональные кисты (фолликулярные и лютеиновые), воспалительные процессы.

Эпителиальные опухоли.

В номенклатуре эпителиальных опухолей, помимо указания гистотипа (серозная, муцинозная, эндометриоидная, мезонефроидная, опухоль Бреннера, смешанная), определен вид опухоли (доброкачественная, пограничная - низкой степени злокачественности - и злокачественная).

При пограничной опухоли (низкой степени злокачественности) отмечается эпителиальная пролиферация с образованием папиллярных структур, наличием клеточной и ядерной атипии с высокой митотической активностью, но инвазия в строму при этом отсутствует.

Злокачественные эпителиальные опухоли яичников (аденокарциномы) характеризуются гистотипом и степенью клеточной дифференцировки. Гистологический тип карцином яичника не имеет столь значимого прогнастического значения по сравнению со степенью клеточной дифференцировки опухоли, что особенно важно для ранних стадий заболевания.

В ранней стадии заболевания доброкачественные, пограничные и злокачественные эпителиальные опухоли не имеют патогномоничных симптомов. Из клинических симптомов могут наблюдаться боли внизу живота и в пояснице, диспепсические или дизурические явления. При перекручивании ножки кисты наступают острые боли. Нарушения менструального цикла относительно редки. Гормональной активностью эти опухоли не обладают. Большинство больных раком яичника (до 70%) к моменту установления диагноза имеют уже 3 или 4 стадии заболевания. Жалобы на общую слабость, потерю аппетита, увеличение живота за счет асцита, гидроторакс появляются при уже распространенном злокачественном процессе.

Неэпителиальные опухоли.

Стромальноклеточные (опухоли стромы полового тяжа): гранулезоклеточные, текомы, фибромы, андробластомы, гинандробластомы.

Гранулезоклеточные опухоли встречаются сравнительно редко и составляют 2-5% среди всех опухолей яичников. Наиболее вероятным источником развития этих опухолей является гранулеза примордиальных фолликулов яичника. Макроскопически гранулезоклеточные опухоли представляют собой солидные, кистозно-солидные образования, на разрезе желтого цвета; в злокачественных можно наблюдать многочисленные очаги некрозов с геморрагическим содержимым. Гранулезоклеточные опухоли яичника относятся к гормонально активным. В зависимости от возраста пациентки гормональная активность опухоли проявляется различно: у детей (ювенильная форма) наблюдается преждевременное половое созревание, а у женщин в детородном возрасте - мено- или метроррагии. Некоторые больные пожилого возраста выглядят моложе своего возраста.

Текома - это стромальная опухоль с большим содержанием липидов, которая со­стоит из клеток, напоминающих текаклетки внутренней оболочки фолликулов. Макроскопически текомы солидного строения, в капсуле. На разрезе опухоль желтовато-оранжевого цвета, при злокачественном течении обнаруживаются многочисленные очаги некрозов и кровоизлияний. Текомы, так же как и гранулезоклеточные опухоли, относятся к группе эстрогенпродуцирующих новообразований. Однако текомы, в отличие от гранулезоклеточных опухолей, поражают преимущественно женщин пожилого возраста в период постменопаузы.

Андробластомы (опухоли Сертоли - Лейдига) относятся к гормонально активным опухолям с омужествляющим (вирилизирующим) эффектом. Опухоли состоят из клеток Сертоли - Лейдига различной степени зрелости и повторяют в несовершенной форме стадии развития тестикулярной ткани. Рекомендуется указывать степень морфологической дифференцировки. Высокодифференцированные опухоли тубулярного строения имитируют аденому эмбриональных семенных канальцев и встречаются реже других вариантов, обладая наименьшей гормональной активностью. В опухолях промежуточной (переходной) дифференцировки наряду с трубочками имеются незрелые клетки. Гормональный эффект этих опухолей может быть либо вирилизирующий, либо смешанный. В низкодифференцированных андробластомах трубочки отсутствуют, наблюдается обилие веретенообразных клеток саркоматозного строения. Синдром вирилизации наиболее отчетлив при этом варианте опухоли. Макроскопически опухоли солидного строения до 10 см в диаметре, на разрезе - серовато-желтые или красновато-коричневые. Опухолевые узлы обычно одиночные и односторонние, а противоположный яичник часто атрофичен. Андробластомы встречаются реже других стромальных опухолей и поражают преимущественно молодых женщин 25-30 лет и детей. Клинические проявления гормональной активности андробластом в типичных случаях складываются из дефеминизации и маскулинизации. Заболевание обычно начинается с аменореи, далее следует атрофия молочных желез, гипертрофируется клитор, отсутствует либидо. Позднее фигура теряет женские очертания, отмечается рост волос по мужскому типу. Большинство андробластом протекает доброкачественно и после их удаления женский облик больной восстанавливается.

Гинандробластома - редкая опухоль, в которой представлены структуры андробластомы и гранулезоклеточной опухоли.

Липидноклеточные опухоли относятся к ряду казуистики. Гистогенез этих опухолей не установлен. Опухолевые клетки напоминают лютеиновые клетки и клетки коры надпочечников. Опухоли могут быть гормонально активными с вирилизирующим эффектом.

Герминогенные опухоли. В отличие от эпителиальных опухолей, развивающихся из целомического эпителия, происхождение герминогенных опухолей предполагается из первичных герминогенных (зародышевых) клеток, которые мигрируют в гонадный бугорок к 6-й неделе эмбриогенеза. Частота герминогенных опухолей не превышает 5% среди злокачественных опухолей яичников. Больные с герминогенными опухолями преимущественно молодого и детского возраста. Все опухоли могут быть разделены на три большие группы: доброкачественные, преимущественно представленые дермоидными кистами; злокачественные, исходящие из элементов дермоидной кисты, и первоначально злокачественные герминогенные опухоли.

Первичные злокачественные герминогенные опухоли, доля которых в заболеваемости раком яичников колеблется от 2% до 3%, почти всегда выявляются у молодых женщин, достигая возрастного пика к 20 годам. Герминогенные опухоли не являют­ся гормонально активными. Основной симптом заболевания - боли в низу живота, часто острые в связи с перекрутом пораженного яичника, влага­лищные кровотечения значительно реже. В связи с появлением острого болевого синдрома герминогенные злокачественные опухоли в отличие от аденокарцином выявляются преимущественно 1 стадии заболевания. Опухолевыми маркерами неко­торых злокачественных герминогенных опухолей являются альфа-фетопротеин и хорионический гонадотропин. Клинически важным является разделение первичных злокачественных герминогенных опухолей на дисгерминомы и недисгерминомы, которые, в свою очередь, подразделяются на опухоли желточного мешка, эмбриональную карциному, хориокарциному, тератому различной степени зрелости.

Тератомы. Опухоли развиваются из элементов одного или всех трех зародышевых листков (экто-, мезо- и эндодермы).

Гонадобластомы относятся к редким опухолям. Гистологически опухоль напоминает эмбриональное яичко в ранней стадии развития плода. Обычно гонадобластома сочетается с дисгерминомой. Опухоли описаны у девочек и девушек. Клинически опухоль может проявиться преждевременным половым созреванием и маскулинизацией. Гонадобластому относят к злокачественным опухолям ввиду возможного раннего метастазирования.