лейкопения (при угнетении ростка) либо гиперлейкоцитоз (при его раздражении за счёт бластных клеток).

1. Стернальная пункция, трепанобиопсия (пункция гребня подвздошной кости) – в миелограмме выявляется до 90% бластных клеток от всего клеточного состава при норме 3%).

2. Биопсия лимфоузла проводится в сомнительных случаях.

Лечение. При остром лейкозе показана срочная госпитализация. Режим постельный. Специальной диеты не требуется, питание должно быть высококалорийным. Медикаментозное лечение – химиотерапия – проводится по определенным схемам, включающим сочетания лекарственных средств следующих групп:

1) иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, метотрексат);

2) цитостатики (винкристин, винбластин);

3) противоопухолевые антибиотики (цитозар, рубомицин);

4) ферментные препараты (Л-аспарагиноза);

5) глюкокортикостероиды (преднизолон).

Например, схема ЦВАМП включает циклофосфан, винкристин, аметоптерин, меркаптопурин, преднизолон. Самопроизвольное изменение схемы недопустимо.

В лечении выделяют три этапа: 1) индукция (вызов) ремиссии; 2) консолидация (закрепление) ремиссии; 3) противорецидивная терапия. Продолжительность непрерывной поддерживающей терапии должна быть не менее 3-х лет. Для своевременного выявления рецидива необходимо производить контрольные исследования костного мозга не реже 1 раза в месяц в первый год ремиссии и 1 раза в 3 месяца после года ремиссии.

Симптоматическая терапия: дезинтоксикационная терапия (плазмозамещающие растворы); при кровотечениях гемотрансфузии, кровоостанавливающие средства (викасол, аминокапроновая кислота); при инфекционных осложнениях антибиотики широкого спектра.

Кроме медикаментозной терапии для лечения острого лейкоза применяется лучевая терапия. Например, приразвившейсянейролейкемии проводится внутрилюмбальное введение метотрексата и облучение головы. При наличии внекостномозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия. Одним из наиболее эффективных методов лечения острого лейкозаявляется трансплантация костного мозга: может проводиться родственная трансплантация (наиболее подходят в качестве доноров родные братья и сестры) и неродственная трансплантация (донор костного мозга подбирается в банке доноров костного мозга).

Прогноз. Современные программы лечения острого лимфобластного лейкоза позволяют получить полные ремиссии в 80-90% случаев. Длительность непрерывных ремиссий у 50% пациентов составляет 5 лет и выше. У остальных 50% развиваются рецидивы. При нелимфобластных лейкозах полные ремиссии достигаются у 50-60% пациентов, рецидивы развиваются у всех. Средняя продолжительность жизни при нелимфобластных лейкозах составляет 6 месяцев. Основными причинами смерти при лейкозах являются инфекционные осложнения, геморрагический синдром, нейролейкемия.

Сестринский уход при лейкозах. Медицинская сестра обеспечивает: выполнение назначенных врачом двигательного режима и режима питания; проветривание, кварцевание, влажную уборку с дезсредствами. Медсестра обеспечивает четкое и своевременное выполнение назначений врача, прием пациентами лекарственных средств и контроль их побочных эффектов, контроль АД, ЧДД, пульса, массы тела и величины суточного диуреза, подготовку к лабораторным и инструментальным исследованиям (стернальной пункции), подготовку пациента к переливанию крови, участие в его проведении; кормление пациентов, помощь при физиологических отправлениях, наблюдение и контроль за осуществлением жизненно важных функций организма. Медицинская сестра осуществляет профилактику и лечение пролежней: для профилактикинеобходимо ежедневно протирать кожу камфорным спиртом, при образовавшихся пролежнях – смазыватькожу слабым раствором калия перманганата. Длительное нахождение пациента в постели может привести к развитию застойных явлений и пневмонии. Для предупреждения легочных осложнений необходимо периодически изменять положение тела, проводить дыхательную гимнастику. Методике выполнения дыхательной гимнастики пациента обучает медицинская сестра. Тяжелобольным, которые не могут самостоятельно чистить зубы, после каждого приема пищи медицинская сестра должна протирать рот. Для этого она берет пинцетом ватный шарик, смачивает его в 5%-ном растворе борной кислоты, 2%-ном растворе натрия гидрокарбоната, слабом растворе калия перманганата или в теплой кипяченой воде и протирает больному язык, губы и зубы. При наличии воспалительных изменений слизистой оболочки поло­сти рта проводится дополнительно орошение рта антисептическими ра­створами (перекиси водорода – 1 ч. л. на стакан воды; 2%-ным раство­ром борной кислоты – 1 ч. л. на стакан воды; фурацилина 1:5000 и др.). Орошение производится с помощью шприца Жане или резиновой груши. Если у пациента развивается стоматит – воспа­ление слизистой оболочки полости рта, что проявляется в появлении кровоточивости десен, боли при приеме пищи, слюнотечении и т.д., – мож­но, кроме орошения, применять и аппликации. Аппликация – это накла­дывание стерильных марлевых салфеток, смоченных в 0,1%-ном ра­створе фурацилина на 4-5 мин. Лейкозы могут сопровождаться кровотечениями: явными и скрытыми (внутренними). В обязанности медицинской сестры входит внимательное наблюдение за характером стула таких пациентов. При обнаружении примеси крови в кале или при дегтеобразном стуле нужно немедленно сообщить об этом врачу.

Лейкозы вызывают подавление костно-мозгового крове­творения, следствием которого является агранулоцитоз. Для профилак­тики инфекционных осложнений при агранулоцитозе особенное значение имеет создание асептических условий: пациентов помещают в изоляторы с установленными бактерицидными лампами, медсестра обеспечивает смену стерильного нательного и постельного белья. Перед входом в изолятор должен находиться тамбур (шлюз), в который помещают халаты, маски, бахилы и шапочки для медицинского персонала. Перед входом в бокс должен лежать коврик, смоченный 1%-ным раствором хлорамина или детергентом «Рокал» (содержащим хлорид бензалкопиум). Для изоляции пациентов могут быть использованы изоляторы, созданные при помощи пластиковых занавесов, обязательна ультрафиолетовая стерилизация воздуха. Каждого пациента помещают отдельно. Медицинская сестра должна соблюдать требования деонтологии и психологически поддерживать пациента во время лечения. Медицинская сестра обучает родственников пациента правилам двигательного режима, питания, ухо­да за кожей и другим навыкам.

Сестринский процесс при лейкозе.

Пациент Э., 17 лет, находится в гематологическом отделении на лечении с диагнозом: острый миелобластный лейкоз, развернутая стадия. При сестринском обследовании установлены жалобы на: быструю утомляемость, слабость, похудание, повышение температуры тела до 37,9°С, гемморрагическую сыпь, боль во рту и горле, носовые кровотечения. Объективно: состояние тяжелое, температура тела 38,3°С. Кожные покровы бледные, на конечностях множественные подкожные кровоизлияния. Слизистая рта и глотки гиперемирована, на деснах изъязвления, налет на миндалинах. ЧДД 18 в минуту. В легких дыхание везикулярное. Пульс 78 уд.в минуту, удовлетворительного наполнения. АД 120/80 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены. Живот мягкий, болезненный в правом подреберье. Печень увеличена, + 10см, болезненна.

Задания: 1. Определить потребности, удовлетворение которых нарушено, сформулировать проблемы пациента. 2. Установить цели и составить план сестринских вмешательств с мотивацией.

Эталон ответа:

1. Нарушено удовлетворение потребностей: поддерживать температуру тела, есть, работать, избегать опасности. Проблемы настоящие: боль во рту и горле, лихорадка, быстрая утомляемость, слабость, подкожные кровоизлияния. Проблемы потенциальные: риск развития инфекционных осложнений, риск кровотечения. Приоритетная проблема: боль во рту и горле.

2. Цель краткосрочная: пациент отметит уменьшение боли во рту и горле через 7 дней лечения. Цель долгосрочная: пациент отметит отсутствие боли во рту и горле к моменту выписки.

Оценка эффективности сестринских вмешательств: к 7-му дню лечения пациент отметил отсутствие боли во рту и горле. Цель достигнута.

ЛЕКЦИЯ №21

Хронические лейкозы.

Контрольные вопросы: 1. Определение хронических лейкозов, причины. 2. Основные этапы патогенеза, клиническая картина хронического миелолейкоза и лимфолейкоза, осложнения. 3. Диагностика и принципы лечения хронических лейкозов. 4. Профилактика лейкозов.

Хронические лейкозы – это лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток состоит из созревающих и зрелых элементов. Наиболее часто встречаются хронический миелолейкоз и лимфолейкоз.

Этиология. Как и при остром лейкозе, возможными этиологическими факторами могут являться: ионизирующее излучение, вирусы, экзогенные химические вещества, иммунная недостаточность, также имеет значение наследственная предрасположенность. При хроническоммиелолейкозе выявляется хромосомная аномалия (наличие филадельфийской хромосомы в опухолевых клетках). Филадельфийская хромосома – результат переноса одного из генов из обычного положения на хромосоме 9 в новое место на 22 хромосоме.

Патогенез.Прихроническоммиелолейкозе опухолевым процессом поражается гранулоцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли – клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань, там появляются очаги внекостномозгового кроветворения.

Хроническийлимфолейкоз – поражение лимфоидной ткани с разрастанием костного мозга, лимфоузлов, печени и селезёнки. Субстратом опухоли являются зрелые Т- и В-лимфоциты (в 98% случаев поражаются В-лимфоциты). Неполноценные В-лимфоциты не способны к антителообразованию, что приводит к недостаточности выработки иммуноглобулинов, резкому ослаблению иммунитета, инфекционным осложнениям и аутоиммунным конфликтам. Неполноценные лимфоциты имеют длинный жизненный цикл, накапливаются в паренхиматозных органах, приводя к злокачественным новообразованиям. Возникает эта форма лейкоза в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин, особенно после 50 лет.

Клиника хронических лейкозов. В клиническом течении хронического лейкоза выделяют начальную, развернутую и терминальную стадии.

При хроническом миелолейкозеначальная стадия протекает обычно бессимптомно и выявляется случайно при исследовании крови.

Развёрнутая стадия: слабость, повышенная утомляемость, потливость, плохой аппетит, похудание, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, тяжесть в левом подреберье за счет увеличения селезенки, печень также может быть увеличена. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние пациентов остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении.

Терминальная стадия приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, селезенка становится плотной, занимает всю левую половину брюшной полости, вызывает постоянную боль из-за растяжения капсулы, может быть увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерно быстрое нарастание признаков подавления ростков кроветворения – анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекциями, некрозом слизистых оболочек. Важнейшим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз – увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови. При этом в печени и селезенке возникают инфаркты, лихорадка становится высокой и стойкой, усиливаются боли в костях, появляются плотные очаги злокачественного роста в коже, лимфатических узлах, развивается кахексия. Длительность жизни пациентов в терминальной стадии обычно не превышает 6-12 мес.

При хроническом лимфолейкозев начальной стадии при отсутствии у пациента каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. Одновременно с изменениями в крови могут выявляться увеличенные лимфоузлы, иногда они обнаруживаются позже.

В развёрнутую стадию появляются симптомы интоксикации – общая слабость, утомляемость, потливость, субфебрилитет, становится неустойчивым стул, появляется кожный зуд, кровоточивость, крапивница. Нередко это сопровождается частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Развиваются анемия и тромбоцитопения. Печень и селезёнка увеличены, плотные, но не таких больших размеров, как при миелолейкозе. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов. Такое волнообразное течение продолжается до 10 и более лет.

В терминальную стадию все вышеуказанные симптомы резко усиливаются. Появляются признаки тяжелой интоксикации, пациенты кахексичны, во внутренних органах появляются выраженные дистрофические изменения с нарушением функций (сердечная, почечная недостаточность), наблюдаются тяжелые формы геморрагического синдрома.

Осложнения хронических лейкозов:нейролейкемия, кровотечения, кахексия, инфекционные осложнения и др.

Диагностика. При объективном исследовании можно определить увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. Инфильтрация кожи сопровождается ее уплотнением, покраснением.

Лабораторные и инструментальные методы.

Общий анализ крови: для хронического лейкоза характерно ускорение СОЭ. В отличие от острого лейкоза при хроническом нет «лейкемического провала». Характерен лейкоцитоз 15-20х10⁹/_л, причем при миелолейкозе развивается гиперлейкоцитоз до 300-500-800х10⁹/_л, в лейкоцитарной формуле появляются промиелоциты, миелоциты. Для лимфолейкоза характерно резкое увеличение числа лимфоцитов, появляются пролимфоциты, редкие лимфобласты; часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта – разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов. В терминальной стадии хронических лейкозов прогрессирует анемия и тромбоцитопения, а появление бластных клеток указывает на бластный криз.

Пункция костного мозга (миелограмма): при миелолейкозе выявляется резкое повышение миелобластов – свыше 25-30% с уменьшением доли клеток других ростков, при лимфолейкозе в костном мозге находят высокий процент клеток лимфоидного ряда, число клеточных элементов гранулоцитарного и эритроцитарного ростков уменьшено по сравнению с нормой.

Лечение хронических лейкозов.Режим щадящий с исключением психических и физических перегрузок, зависит от тяжести состояния пациента. Питание должно быть витаминизированное, высококалорийное. Необходимо избегать инсоляций, переохлаждений, переутомления, укреплять иммунную систему, полностью отказаться от курения и приема алкоголя, принимать поливитаминные комплексы. Противопоказаны физиотерапевтические методы лечения.

Химиотерапия:цитостатики (миелосан, миелобромол, гидроксилмочевина, лейкеран, дегранол, циклофосфан, хлорбутин.). При переходе процесса в терминальную стадию, при бластных кризах используют комбинации лекарственных средств, применяемые обычно для лечения острых лейкозов: винкристин, преднизолон, схема ВАМП, цитозар.

При анемии и тромбоцитопении необходимы гемотрансфузии (переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы). При значительной спленомегалии можно провести облучение селезенки, спленэктомию. В случае инфекционных осложнений назначаются антибиотики, гамма-глобулины. При гиперлейкоцитозеприменяется лейкоцитоферез – уменьшение количества лейкозных клеток (метод основан на разнице массы лейкозных клеток по отношению к другим клеткам). В большинстве случаев эффективна также трансплантациякостного мозга.

Профилактика лейкозов. Конкретных мер по первичной профилактике лейкозов не существует. Вторичная профилактика заключается в предупреждении прогрессирования болезни. Исключаются инсоляции, физические перегрузки, вредные привычки. Пациенты подлежат диспансерному наблюдению у гематолога с ежемесячным контролем анализа крови. Важное место занимает предупреждение простудных заболеваний и своевременное их лечение в условиях, приближенных к стационарному (стационар на дому).

ЛЕКЦИЯ №22

Геморрагические диатезы.

Контрольные вопросы: 1. Определение геморрагических диатезов, классификация. 2. Определение, причины, основные этапы патогенеза, клиническая картина, осложнения, диагностика, принципы лечения тромбоцитопенической пурпуры. 3. Определение, причины, основные этапы патогенеза, клиническая картина, осложнения, диагностика, принципы лечения геморрагического васкулита. 4. Определение, причины, клиническая картина, осложнения, диагностика, принципы лечения гемофилии. 5. Мероприятия сестринского ухода, сестринский процесс при геморрагических диатезах, профилактика.

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний с нарушением механизма свертывания крови.

Классификациягеморрагических диатезов:

1. Геморрагические диатезы, вызванные нарушением тромбоцитарного звена:

- уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) – например, тромбоцитопеническая пурпура;

- нарушение функции тромбоцитов (тромбоцитопатии).

2) Геморрагические диатезы вследствие дефицита факторов свертываемости (коагулопатии) – например, гемофилия.

3) Геморрагические диатезы вследствие нарушения сосудистой стенки (вазопатии) – например, геморрагический васкулит.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) – это заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения количества или неполноценности тромбоцитов.

Этиология.Причины неизвестны. Предположительно, заболевание носит аутоиммунный характер. Способствующие факторы: начало заболевания могут спровоцировать вирусы, лекарственные средства (аспирин, кофеин, бутадион, барбитураты, антибиотики, сульфаниламиды), воздействие радиации, отравление бензолом. Это заболевание в 2-3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Патогенез. В результате нарушенных иммунных реакций вырабатываются антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов. Происходит преждевременное разрушение тромбоцитов в селезёнке, и вместо нескольких суток пребывания в периферической крови они там находятся всего несколько часов, так как в несколько раз уменьшается срок их жизни (вместо 8-10 дней срок жизни сокращается до 1-2 суток). В костном мозге снижается тромбоцитообразование.

Клиника. Симптоматика проявляется при снижении количества тромбоцитов до 50х10⁹/л. Появляется геморрагическая сыпь (петехии и кровоизлияния), в основном на нижних конечностях и передней поверхности тела, а также в местах инъекций. В зависимости от давности кровоизлияния его первоначальная багрово-красная окраска приобретает различные оттенки – синий, зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «шкуры леопарда». Также возникают различной локализации кровотечения: носовые, десневые, для женщин характерны длительные и обильные менструации. Опасность представляют внутренние кровотечения (кровоизлияние в головной мозг, маточные, легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровоизлияние в склеру или сетчатку глаза). У женщин может быть кровоизлияние в яичники (apoplexia ovarii). Опасные для жизни кровотечения наблюдаются после тонзилэктомии, экстракции зубов. Обширные оперативные вмешательства, а также роды протекают с повышенной кровоточивостью.

Осложнения: профузныекровотечения и кровоизлияния различной локализации.

Рис. 57. Проявления геморрагического синдрома.

Течение заболевания многолетнее, хроническое рецидивирующее, с обострениями после воздействия лекарств, вакцин, инфекций.

Диагностика.При объективном исследовании выявляются проявления геморрагического синдрома, может быть увеличена селезенка. Положительны симптомы жгута, щипка. При лабораторном исследовании выявляется увеличение продолжительности кровотечения. В общем анализе крови снижено число тромбоцитов менее 100х10⁹/л при нормальном содержании эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, причем преобладают измененные тромбоциты – тромбоциты больших размеров, что обусловлено выходом в периферическую кровь молодых форм. В миелограмме (пункция костного мозга) мегакариобласты, то есть незрелые предшественники тромбоцитов, составляют более 70% всех клеток.

Лечение. Необходимо исключить действие лекарств и веществ, нарушающих агрегацию тромбоцитов (аспирин, кофеин, барбитураты, некоторые антибиотики, уксус, алкоголь). В экстренных случаях, например, при подготовке к операции, родам проводят переливание тромбоцитарной массы. Такие меры эффективны только в течение короткого времени, так как перелитые тромбоциты живут всего несколько часов и быстро распадаются. При кровотечениях используется аминокапроновая кислота внутривенно капельно 5% раствор или этамзилат (дицинон) 12,5% по 2 мл внутримышечно (викасол и хлорид кальция неэффективны), местно применяют гемостатическую губку и криотерапию. Учитывая аутоиммунный характер заболевания, могут назначаться иммунодепрессанты (азатиоприн, винкристин, циклофосфамид), глюкокортикостероиды (преднизолон), иммуноглобулины (интерферон, сандоглобулин). Возможно применение плазмафереза, что способствует удалению антител. При отсутствии эффекта от лечения необходима спленэктомия.

Геморрагическийваскулит (Болезнь Шенлейн-Геноха) – это поражение микрососудов кожи и внутренних органов, которое проявляется тромбозами и кровотечениями.

Этиология. В настоящее время этиология до конца не выяснена. Это заболевание провоцируется вакцинацией, холодом, паразитами, инфекциями (грипп, ангина, туберкулез), медикаментами.

Патогенез. Широко распространена теория аутоиммунного патогенеза заболевания: вырабатываются антитела, обладающие капилляротоксическим действием, что приводит к повышенной проницаемости сосудов, выходу плазмы и эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяется воспалительный процесс в капиллярах по типу панваскулита, развивается тромбоз сосудов, кровоизлияния и инфаркты в различных органах.

Клиническая картина. Обычно болезнь начинается с недомогания, слабости и повышения температуры. Наиболее характерным симптомом болезни является геморрагическая кожная сыпь с элементами крапивницы, которая располагается симметрично на конечностях и ягодицах, реже на туловище. При надавливании сыпь не исчезает. Вторым важным симптомом является суставной синдром с поражением крупных суставов.

Выделяют следующие клинические формы болезни:

• Кожная форма проявляется петехиальной сыпью и лихорадкой до 38-39,5°С.

• Суставная форма проявляется сыпью и симметричным поражением крупных суставов с болями (артралгиями), припухлостью и обратимым характером поражения: боли и припухлость суставов через несколько дней исчезают, но при появлении новых высыпаний на коже появляются вновь.

• Абдоминальная форма: сильные постоянные или периодические схваткообразные боли в животе обусловлены кровоизлиянием в слизистую оболочку кишечника или брыжейку. Также появляется кровавая рвота, кровь в кале, беспокоит нарушение стула (частый стул или запоры), вздутие живота.

• Почечная форма протекает с появлением в моче гематурии, протеинурии. Поражение почек прогрессирует и заканчивается хронической почечной недостаточностью.

• Церебральная форма является наиболее опасной для жизни, так как проявляется кровоизлиянием в оболочки головного мозга.

Осложнения: кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение, острая и хроническая почечная недостаточность.

Диагностика. Общий анализ крови: лейкоцитоз и ускоренная СОЭ, при кровотечениях развивается анемия с ретикулоцитозом. Биохимический анализ крови: повышение фибриногена, сиаловых кислот, гамма-глобулинов.

Лечение. Обязательна госпитализация пациента с соблюдением постельного режима в течение не менее 3 недель. Из диеты необходимо исключить аллергизирующие продукты – какао, кофе, цитрусовые, фруктово-ягодные соки, землянику. Питание должно быть полноценным по белку и витаминам, но не вызывать аллергизации. Противопоказаны лекарственные средства, которые могут провоцировать ухудшение течения заболевания (антибиотики, сульфаниламиды) и физиопроцедуры.

Медикаментозная терапия. Основной метод лечения – введение антикоагулянтов (гепарина, фраксипарина, кальципарина) под контролем показателей свёртывания крови. Для улучшения микроциркуляции применяются дезагреганты (курантил) в сочетании с аскорбиновой кислотой в больших дозах, рутином. Назначаются антигистаминные средства (димедрол, супрастин), кальция глюконат. При поражении суставов назначают нестероидные противовоспалительные средства, чаще ибупрофен, а также глюкокортикостероиды. Железодефицитную анемию лечат препаратами железа (ферроплекс, тардиферон). При высокой активности заболевания необходимо назначение иммунодепрессантов, проведение плазмафереза, гемосорбции. При инфекционных осложнениях назначают антибиотики.

Гемофилия – геморрагический диатез из группы врождённых коагулопатий, связанный с недостатком факторов свёртывания. Дефицит YIII фактора – гемофилия А, IX фактора – гемофилия В, XI фактора – гемофилия С, XII фактора – гемофилия Д.

Этиология. Болезнь носит наследственный характер. Ге­мофилия А и В наследуются по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, в связи с чем болеют только мужчины, но передается болезнь от матери. Бывает редкая возможность заболевания гемофилией А или В у женщин, если отец страдает гемофилией, а мать является кондуктором (носителем) болезни. Гемофилия С наследуется аутосомно, ею болеют муж­чины и женщины.

Клиника. Болезнь обнаруживается очень рано и даже зачастую в момент рождения – возникает кровотечение из пупочного канатика, возможно кровоизлияние в мозг. В раннем детстве наблюдаются обильные кровотечения при травме игрушками, обширные кровоподтеки при падении. Позже возникают кровоизлияния в суставы (гемартроз) после травматизации на уроках физкультуры, что характеризуется рез­кой болью в суставе, увеличением в объеме, кон­туры сустава сглажены, кожа гиперемирована, на­пряжена, горячая на ощупь. Малейшие движения сустава, а также пальпация резко болезненны. Большую опасность представляют кровоизлияния во внутренние органы сих сдавлением. Кровоизлияние в области шеи и глотки может привести к удушью. Почечные кровоизлияния приводят к нарушению оттока мочи и развитию приступов колики. Кровотечения из ЖКТ часто провоцируются приёмом аспирина и нестероидных противовоспалительных средств. При развитии профузного кровотечения возможен смертельный исход, что особенно опасно при проведении оперативных вмешательств. При травмах головы и спины возникают кровоизлияния в головной и спинной мозг.

Осложнения: профузные кровотечения и кровоизлияния различной локализации.

Диагностика: 1)определение времени свёртывания кровипо способу Ли-Уайта – замедление свёртывания более 12 минут; 2) определение недостающих факторов свёртывания крови путём коррекционных проб (при отсутствии какого-либо фактора кровь в пробирке пациента не свёртывается, но если добавляют этот фактор, кровь свёртывается); 3) общий анализ крови:количество тромбоцитов в норме, при значительных кровопотерях в крови картина острой постгеморрагической анемии.

Лечение. При травмах и кровопотерях проводится прямое внутривенное переливание крови от донора, переливание сухой или свежезамороженной плазмы, введение специально приготовленной антигемофильной плазмы, криопреципитата, концентрата фактора YIII (криофактор, гемофил), фактора IX (гемофактор) в сочетании с глюкокортикостероидами (преднизолон), антигемофильным гамма-глобулином. При гемартрозе необходим покой и фиксация конечности в физиологическом положении, согревающие компрессы, аспирация крови и введение в полость сустава глюкокортикостероидов (кеналог, депо-медрол) для предупреждения анкилоза сустава. Следует воздерживаться от внутримышечных инъекций, так как после них возникают обширные гематомы. При кровоподтеках местно применяется криопреципитат, участок кровотечения из носа, полости рта обрабатывается тромбином и тромбопластином, аминокапроновой кислотой.

Сестринский уход при геморрагических диатезах. Медицинская сестра четко и своевременно выполняет лечебные и гигиенические назначения врача, со­бирает материал для анализов (моча, кал, мокрота и др.), пе­редает его в лабораторию, своевременно получает результаты исследо­ваний и подклеивает их в медицинскую карту пациента; медицинская сестра принимает участие в переливании крови пациентам.

Особенности ухода за пациентом при переливании крови.Обычно переливают консервированную донорскую кровь – непрямой метод гемотрансфузии, но может быть и прямое переливание крови от донора к реципиенту. Перед перелива­нием крови необходимо: 1) определить группу крови и резус-принадлежность пациента; 2) провести пробу на индивидуальную совместимость (реакция на стекле) крови донора и сыворотки пациента; 3) провести пробу на биологическую совместимость. Эти пробы проводит врач, медсестра тщательно подготавливает исследова­ния и только в экстренных ситуациях под контролем врача осуществляет их самостоятельно.

Годную для переливания кровь вынимают из холодильника и согре­вают при комнатной температуре (максимум 1 ч). Пациенту, которому назначено плановое переливание крови, накану­не делают анализы крови и мочи, берут у него кровь из вены в сухую пробирку и устанавливают в штативе (в пробирке кровь свертывается, образуется сыворотка, предназначенная для про­бы на индивидуальную совместимость). Перед трансфузией измеряют температуру тела, артериальное давление и просят пациента опорожнить мочевой пу­зырь, сохраняя дотрансфузионную мочу. За 2 ч до переливания крови не следует принимать пищу, можно выпить сладкий чай. Переливают кровь из тех же емкостей (ампула, флакон, пластиковый мешочек), в которых она хранится. Перед заполнением системы для переливания крови необхо­димо перемешать форменные элементы и плазму путем медленных по­вторных переворачиваний емкости из вертикального положения в гори­зонтальное и вращения по оси.

Надежно (глубоко) введенную в вену иглу подсоединяют к систе­ме, укрепляют полосками лейкопластыря и начинают переливание с биологической пробы на совместимость. После быстрого (за 20-30 с) струйного вливания первых 15-25 мл систему перекрывают и следят в течение 3-5 мин за состоянием пациента (осведомляются, нет ли го­ловокружения, тошноты, стеснения в груди, болей в пояснице, в гру­ди, в боку), отмечают частоту пульса, фиксируют внимание на появ­лении беспокойства, побледнения. При отсутствии реакции вновь быстро вливают 25 мл крови и, перекрыв систему, повторяют наблюдение. Если после вливания третьей порции (25 мл) реакции не наступило, можно продолжать непрерывное введение крови. Во время гемотрансфузии у пациента может повыситься температура тела, появиться озноб, одышка, недомогание, могут развиться явления дыхательной и сердечно-­сосудистой недостаточности. Медицинская сестра должна знать, какие осложнения могут возникнуть при внутривенных вливаниях крови, чтобы принять адекватные меры, в случае необходимости вызвать врача.

Заканчивая вливание, в емкости оставляют 5-10 мл крови и хранят ее в холодильнике в течение суток, чтобы в случае возникновения осложнений подвергнуть исследованию. После этого срока этикетку с флакона отмачивают, высушивают и вклеивают в медицинскую карту стационарного больного. После окончания гемотрансфузии пациент в течение 2 ч остается в постели. Первую посттрансфузионную мочу показывают врачу и направляют на анализ. Измеряют диурез. За пациентом устанавливают особое наблюдение, к его жалобам тщательно прислушиваются, так как они иногда служат первым признаком ослож­нений. Через 2 ч после переливания крови измеряют температуру тела и в случае ее повышения в течение 4 ч повторяют измерения каждый час.

В некоторых ситуациях, например, при кровотечении у больного гемофи­лией, незаменимо прямое переливание нестабилизированной крови (стабилизатор снижает свертывающие свойства крови) донора в сосу­дистое русло реципиента. Вены донора и реципиента соединяют специ­альной системой, которая исключает обратный ток крови. Немного крови донора (из системы, шприца) оставляют в холодильнике. После переливания пациент остается в операционной в течение 30 мин.

Сестринский процесс при геморрагических диатезах.

Пациентка О., 22 лет, находится на лечении в гематологическом отделении с диагнозом: геморрагический васкулит, кожно-суставная форма, средней степени тяжести. При сестринском обследовании установлены жалобы на: слабость, быструю утомляемость, появление мелкоточечной сыпи на груди, припухлость и боль в голеностопных суставах. Заболевания связывают с воздействием красителей на производстве.

Объективно: зев чистый. На коже грудной клетки и голеностопных суставов симметричная мелкоточечная геморрагическая сыпь (не исчезает при надавливании). Суставы отечны, горячие на ощупь, движения в них ограничены из-за болей. В легких дыхание везикулярное. ЧДД 16 в минуту. При аускультации сердца тоны чистые, ясные, ритмичные. Пульс 82 уд/мин, удовлетворительных качеств. АД 110/60 мм рт. ст. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Анализ крови: Нв- 135 г/л, эритроциты 5,9х10 12/л, цветовой показатель 1,0, лейкоциты- 4,5х10 9/л, СОЭ 30 мм/ч.

Задания: 1. Определить потребности, удовлетворение которых нарушено, сформулировать проблемы пациентки. 2. Установить цели и составить план сестринских вмешательств с мотивацией.

Эталон ответа:

1. Нарушены потребности: двигаться, работать, общаться. Проблемы настоящие: слабость, утомляемость, припухлость и боли в голеностопных суставах, геморрагическая сыпь на коже груди и голеностопных суставов. Потенциальные проблемы: риск нарушения функции почек. Приоритетная проблема: боль в голеностопных суставах.

2. Краткосрочная цель: пациентка отметит уменьшение боли в голеностопных суставах к концу недели. Долгосрочная цель: пациентка отметит отсутствие боли в суставах к моменту выписки.

Оценка эффективности сестринских вмешательств: к концу недели пациентка отметила уменьшение геморрагической сыпи, отечности и боли в голеностопных суставах.

Профилактика геморрагических диатезов.Первичная: здоровый образ жизни, рациональное питание, исключение вредных привычек, избегать переохлаждений и инфекций, сенсибилизации пищей, витаминами и лекарствами. Для профилактики гемофилии проводится медико-генетическое консультирование (оценка риска развития болезни у ребёнка). Если отец болен гемофилией, а плод мужского пола, то беременность сохраняют (сыновья больных гемофилией рождаются здоро­выми). Если плод женского пола, то беременность прерывают (дочери больных гемофилией могут быть кондукторами ге­мофилии). Вторичная: диспансерное наблюдение у гематолога. Профилактическое лечение в весенние и осенние месяцы. Противопоказаны прививки. Для больных гемофилией – предупреждение травм, инфекций. Пациенты должны находиться на диспансерном учете у гематолога по месту жительства и в региональном гемофилическом центре, где проводится развернутое исследование системы гемостаза, уточняется диагноз, заполняется диспансерная книжка (содержит информацию о методах оказания пациенту первой помощи, о тактике его ведения при травмах, оперативных вмешательствах и возможных осложнениях), даются рекомендации как самому пациенту, так и медработникам по месту жительства, проводится при необходимости хирургическое, ортопедическое и стоматологическое лечение. Акушерско-гинекологическая помощь подобным пациентам должна оказываться в соответствующих специализированных учреждениях при обязательном участии гематолога и реаниматолога. Пациенты и их родственники должны обучаться методам оказания доврачебной медпомощи.