Профилактика.

Первичная: своевременное и правильное лечение заболеваний желудка и кишечника, рациональное питание, двигательная активность, здоровый образ жизни. Для профилактики железодефицитной анемии большое значение имеет питание с достаточным употреблением мяса. Медикаментозная профилактика (30-40-50 мг элементарного железа в сутки) проводится при наличии условий для развития дефицита железа. Медикаментозной профилактике подлежат: 1) беременные женщины; 2) кормящие женщины; 3) дети, особенно активно занимающиеся спортом; 4) девочки-подростки; 5) женщины при длительности менструации свыше 5 дней (после каждых месячных в течение 7-8 дней необходим прием препаратов железа); 6) доноры.

Вторичная: диспансерному наблюдению у гематолога подлежат больные гемолитическими, гипо- и апластическими анемиями. Пациенты с другими видами анемий наблюдаются у специалистов в зависимости от причин анемии (например, фибромиома матки, хронический аутоиммунный гастрит и др.).

ЛЕКЦИЯ №20

Острый лейкоз.

Контрольные вопросы: 1. Определение лейкоза. 2. Схема кроветворения. 3. Классификация лейкозов. 4. Причины, основные этапы патогенеза острого лейкоза. 5. Клиническая картина острого лейкоза, осложнения, диагностика. 6. Принципы лечения острого лейкоза, прогноз.7. Мероприятия сестринского ухода, сестринский процесс при лейкозах.

Лейкоз – это злокачественная опухоль кроветворной системы, возникающая из кроветворных клеток и поражающая костный мозг.

Схема кроветворения.

Родоначальником клеток крови является стволовая клетка, способная к различным дифференцировкам. Основная масса стволовых клеток находится в спящем состоянии, в норме только 10% этих клеток медленно делится и составляет условно первый класс кроветворения.

Второй класс представлен клетками-предшественницами лимфопоэза и миелопоэза.

Третий класс. По линии лимфопоэза образуются клетки-предшественницы Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов. По линии миелопоэза различают 4 ветви: клетки-предшественницы гранулопоэза (предшественники лейкоцитов), эритропоэза(предшественники эритроцитов), мегакариоцитопоэза(предшественники тромбоцитов) и моноцитопоэза (предшественники моноцитов). Морфологически эти клетки не распознаются.

Четвёртый класс составляют бластные клетки, которые распознаются морфологически (лимфобласты, миелобласты, эритробласты, мегакариобласты, монобласты).

Пятый класс – созревающие клетки (пролимфоциты, миелоциты, ретикулоциты, мегакариоциты).

Шестой класс – зрелые клетки крови (лимфоциты, лейкоциты, эритроциты, тромбоциты).

Классификация лейкозов. Разделение лейкозов на две основные группы – острые и хронические – определяется степенью незрелости опухолевых клеток: к острымотносятся лейкозы, клеточный субстрат которых представленбластами, а к хроническим – лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток состоит из созревающих и зрелых элементов. Продолжительность заболевания не определяет соответствия того или иного лейкоза группе острых или хронических, диагноз может быть поставлен только после гематологического обследования (анализ крови и пунктат костного мозга).

Хронический лейкоз иногда может осложняться бластным кризом, т.е. переходить в острый лейкоз, а наоборот не бывает (острый лейкоз не может перейти в хронический, так как при остром лейкозе поражаются незрелые клетки, теряющие способность к дальнейшей дифференцировке и созреванию).

В зависимости от вида клеток выделяют следующие формы острого лейкоза: 1) острый миелобластный лейкоз; 2) острый монобластный лейкоз; 3) острый лимфобластный лейкоз; 4) острый лимфомонобластный лейкоз; 5) эритромиелоз; 6) острый недифференцируемый лейкоз, когда не удается определить вид клеток, идр.

Среди хронических лейкозов встречаются такие формы как 1) хронический миелолейкоз; 2) хронический лимфолейкоз; 3) миеломная болезнь; 4) эритремия; 5) хронический моноцитарный лейкоз, 6) хронический лейкоз неуточненного клеточного типа и др.

Этиологияострого лейкоза точно не выяснена, но существует ряд факторов, роль которых наиболее доказана в его развитии: 1) вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпеса и др.) 2) нарушение обмена аминокислот, например, триптофана; 3) действие канцерогенов: бензола, цитостатиков, левомицетина, бутадиона и др.; 4) действие ионизирующей радиации; 5) хромосомные дефекты (появление дефекта в одной клетке с производством потомства себе подобных клеток – клоновая теория, объясняет метастазирование в печень, кости, селезёнку, лимфоузлы); 6) в большинстве случаев в этиологии лейкозов четко прослеживается наследственная предрасположенность.

Патогенез острого лейкоза.Этиологическим фактором повреждается ДНК кроветворной клетки, что нарушает генетический код и приводит к безостановочному размножению и нарушению дифференцировки клеток. Лейкозные клетки представляют собой клон – потомство одной мутировавшей клетки, которая обладает способностью к опухолевой прогрессии – к безудержному росту, к метастазированию, т.е. способности расти вне органов кроветворения, потери способности к дифференцировке. При этом характерно угнетение нормального кроветворения. При распаде лейкозных клеток выделяется много нуклеиновых кислот, вызывающих интоксикацию и дистрофические изменения всех органов и тканей.

Клиника.В течении острого лейкоза выделяется несколько стадий:

1. Начальная стадия– начало заболевания может быть постепенным, с нарастающей слабостью, снижением аппетита, потливостью, недомоганием, болями в суставах и субфебрилитетом или внезапное, по типу сепсиса, с некротическими изменениями в полости рта (ангиной, стоматитом), с высокой температурой, геморрагическими проявлениями.

2. Развернутая стадияпроявляется следующими синдромами:

• Анемический: головные боли, головокружение, одышка, бледность кожных покровов, слабость.

• Геморрагический: синяки, кровотечения, геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках.

• Интоксикационный: лихорадка, слабость, потливость, снижение массы тела, анорексия.

• Лимфаденопатии (гиперпластический): разрастание кроветворных органов (костного мозга, печени, селезёнки, миндалин, лимфатических узлов), лейкозные инфильтраты в коже, суставах, плоских костях, сопровождающиеся болями (стерналгия – боль в грудине).

• Иммунодефицитный: часто возникают пневмонии, ангины, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы в местах инъекций.

• Язвенно-некротический возникаетвследствие гранулоцитопении и встречаются более чем у половины больных острым лейкозом: боли в горле, нарушение глотания, слюнотечение (афтозный стоматит, некротическая ангина, эзофагит).

3. Ремиссия(полная или неполная). К полной ремиссии относятся состояния, при которых отсутствуют клинические симптомы заболевания, и количество бластных клеток в костном мозге не превышает 5 % при отсутствии их в крови. Состав периферической крови близок к норме. При неполной ремиссии имеет место отчетливое клиническое и гематологическое улучшение, однако количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным – более 5%.

4. Рецидив – симптомы развернутой стадии вновь выражены (каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий).

5. Терминальная стадия характеризуется отсутствием эффекта от лечения и угнетением нормального кроветворения.

Осложнения острого лейкоза: нейролейкемия, инфекционные осложнения, кровотечения.

Нейролейкемия – это одно из частых осложнений острого лейкоза, реже хронического. Нейролейкемия – это лейкемическое поражение (инфильтрация) нервной системы, обусловленное метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. У пациента появляется стойкая головная боль, рвота, вялость, раздражительность, нистагм, косоглазие и другие признаки поражения черепных нервов и менингеальные знаки. В спинномозговой жидкости большое количество бластных клеток.

Диагностикаострого лейкоза проводится на основании исследований: