Лекция № 18.

Основные симптомы, синдромы и методы обследования при заболеваниях системы крови.

Контрольные вопросы: 1. Анатомия и физиология системы крови. 2. Основные симптомы и синдромы при заболеваниях крови, их характеристика и механизм возникновения. 3. Диагностика заболеваний системы крови: данные анамнеза, объективного обследования, лабораторных и инструментальных методов.

Система крови включает органы кроветворения и саму кровь с форменными элементами, плазмой и химическими веществами.

К органам кроветворения относятся: костный мозг, тимус (вилочковая железа), селезенка, лимфатические узлы, а также лимфатические узелки в составе слизистых оболочек (миндалины, лимфатические узелки кишечника и других органов).

Костный мозг и тимус являются центральными органами кроветворения у человека. Форменные элементы крови образуются путем размножения стволовых клеток, которые находятся в костном мозге. Часть клеток, образовавшись в костном мозге, определяет свой дальнейший путь развития в тимусе. Значительная часть последующих превращений клеток на пути к специализированным формам осуществляется в лимфатических узлах и селезенке, поэтому их называют периферическими органами кроветворения. Кроме того, в периферических органах погибают клетки крови, завершившие свой жизненный цикл.

Костный мозг — центральный кроветворный орган, в котором находится самоподдерживающаяся популяция стволовых кроветворных клеток, и образуются клетки как миелоидного, так и лимфоидного ряда.

Различают красный и желтый костный мозг.Красный костный мозг является кроветворной частью костного мозга. Он имеет темно-красный цвет, полужидкую консистенцию и заполняет губчатое вещество плоских и трубчатых костей, составляя во взрослом организме около 4 – 5% общей массы тела. Красный костный мозг содержит стволовые кроветворные клетки и гемопоэтические клетки эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ряда, а также предшественники В- и Т-лимфоцитов. Кровеносные сосуды составляют около 50% массы красного костного мозга. Желтый костный мозг находится в диафизах трубчатых костей. В его состав входят многочисленные жировые клетки, что и придает ему желтый цвет. В обычных условиях желтый костный мозг не осуществляет кроветворной функции, но в случае больших кровопотерь или при некоторых патологических состояниях организма в нем появляются очаги миелопоэза за счет приносимых сюда с кровью стволовых и полустволовых клеток крови. Резкой границы между желтым и красным костным мозгом не существует. Небольшое количество жировых клеток постоянно встречается и в красном костном мозге. Соотношение желтого и красного костного мозга может меняться в зависимости от возраста, условий питания, нервных, эндокринных и других факторов.

Рис. 56. Красный костный мозг (схема).

Кровь состоит из плазмы и взвешенных в ней форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Общее количество крови в организме взрослого человека – объем крови – составляет в среднем 6 – 8% от массы тела, что соответствует 5 – 6 л. На долю форменных элементов приходится 40 – 45%, на долю плазмы – 55 – 60% от объема крови. Плазма крови – это прозрачная жидкость, которая остается после удаления форменных элементов из крови. В состав плазмы крови входят вода (90 – 92%) и сухой остаток (8 – 10%), который состоит из органических и неорганических веществ. К органическим веществам плазмы крови относятся: белки альбумины и глобулины, азотсодержащие соединения (аминокислоты, мочевина, мочевая кислота, креатинин), безазотистые органические вещества (глюкоза, нейтральные жиры, липиды, ферменты) и др. К неорганическим веществам плазмы крови относятся ионы Nа, Са, К, Mg,Сl и др. Ионы обеспечивают нормальную функцию всех клеток организма, в том числе клеток возбудимых тканей, обусловливают осмотическое давление, регулируют кислотно-основное равновесие.

Форменные элементы крови.

Эритроциты. Основная функция эритроцитов – дыхательная.Проходя с кровью через легкие, эритроциты захватывают кислород воздуха и доставляют его ко всем органам и тканям, а затем переносят углекислый газ от тканей к легким. Нормальные эритроциты имеют округлую, двояковогнутую форму. Особая форма эритроцитов приводит к увеличению диффузионной поверхности, что способствует лучшему выполнению эритроцитами дыхательной функции, а также обеспечивает их прохождение через узкие капилляры.

Эритроциты придают крови красный цвет, так как содержат особое вещество – гемоглобин.Гемоглобин состоит из белка глобина и 4 молекул гема. Гем имеет в своем составе атом железа, способный присоединять или отдавать молекулу кислорода. Гемоглобин, присоединивший к себе кислород, превращается в оксигемоглобин. Гемоглобин, отдавший кислород, называется восстановленным, или дезоксигемоглобином. Процесс разрушения оболочки эритроцитов и выход гемоглобина в плазму крови называется гемолизом. При этом плазма окрашивается в красный цвет и становится прозрачной– «лаковая кровь». Причинами гемолиза могут быть действие ядов змей, насекомых, микроорганизмов;переливание несовместимой крови; сильные механических воздействия на кровь, например встряхивание емкости с кровью. Увеличение гемоглобина наблюдается при сгущении крови после рвоты, при ожогах, сильных поносах, различных интоксикациях, эритремии, некоторых врожденных пороках сердца. Уменьшение гемоглобина отмечается при железодефицитных и гемолитических анемиях, после кровопотери, при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты. Цветовой показатель указывает на степень насыщенности эритроцитов гемоглобином.

Эритроциты оцениваются в мазке крови. При исследовании обращают внимание на их величину, форму, окраску. При анемиях различного характера величина эритроцитов меняется – наблюдается анизоцитоз. Преобладание малых эритроцитов – микроцитоз – характерно для железодефицитной анемии, больших эритроцитов – макроцитоз – для В₁₂-дефицитной анемии. Также при анемии может отмечаться изменение формы эритроцитов – пойкилоцитоз.

Продолжительность жизни эритроцита 120 дней, разрушаются эритроциты в селезенке. Гемоглобин, освободившийся после разрушения эритроцитов, является составной частью билирубина, железо идет на строительство новых эритроцитов. Наличие ретикулоцитов (незрелые формы эритроцитов) в периферической крови и в костном мозге(истинный ретикулоцитоз) – это показатель регенераторной способности костного мозга. Увеличение их отмечается при гемолитических анемиях, кровопотерях, малярии, полицитемии и в период лечения железодефицитных и В₁₂-дефи­цитных анемий.

СОЭ – скорость оседания эритроцитов.СОЭ зависит от многих факторов: количества, объема, формы эритроцитов, их способности к агрегации, белкового состава плазмы. В большей степени СОЭ зависит от свойств плазмы, чем эритроцитов. СОЭ не является специфическим показа­телем для какого-либо заболевания, но ускорение СОЭ указывает на наличие патологического процесса. СОЭ повыша­ется через 24 ч или через несколько дней после начала при любом воспалительном процессе и ин­фекционном заболевании, а также при анемиях, злокачественных опухолях, инфаркте миокар­да, после переливания крови и т.д. После исчез­новения клинических признаков заболевания СОЭ медленно нормализуется.

Лейкоциты выполняют в организме защитную функцию. Они способны к активному движению, могут поглощать чужеродные для организма вещества. Однако осуществление защиты организма различными видами лейкоцитов происходит по-разному.

Нейтрофилы являются самой многочисленной группой и первыми приходят в очаг повреждения. Основная их функция – фагоцитоз бактерий и продуктов распада тканей с последующим перевариванием их при помощи лизосомных ферментов.

Эозинофилы продуцируют фермент гистаминазу, который разрушает гистамин, освобождающийся из поврежденных базофилов и тучных клеток при различных аллергических состояниях, глистных инвазиях, аутоиммунных заболеваниях. Поэтому при этих заболеваниях увеличивается количество эозинофилов в крови (эозинофилия).

При аллергических реакциях (крапивница, бронхиальная астма, лекарственная болезнь) под влиянием комплекса антиген-антитело происходит дегрануляция базофилов и выход в кровь биологически активных веществ, в том числе гистамина, что определяет клиническую картину заболеваний.

Моноциты обладают выраженной фагоцитарной функцией, их называют макрофагами. Фагоцитируя микробы, погибшие лейкоциты, поврежденные клетки тканей, моноциты очищают место воспаления и подготавливают его для регенерации. Также макрофаги принимают участие в формировании специфического иммунного ответа организма. Они распознают антиген и переводят его в так называемую иммуногенную форму (презентация антигена).

Лимфоциты являются центральным звеном иммунной системы организма. Лимфоциты образуются в костном мозге, а дифференцировку проходят в тканях. Лимфоциты, созревание которых происходит в вилочковой железе, называются Т-лимфоцитами (тимусзависимые) и делятся на Т–киллеры(осуществляют реакции клеточного иммунитета, лизируя чужеродные клетки, возбудителей инфекционных заболеваний, опухолевые клетки, клетки-мутанты), Т-хелперы (взаимодействуя с В-лимфоцитами, помогают течению гуморального иммунитета), Т-супрессоры(блокируют чрезмерные реакции В-лимфоцитов). Т-клетки памяти хранят информацию о ранее действующих антигенах. В-лимфоциты (бурсозависимые) проходят дифференцировку у человека в лимфоидной ткани кишечника, небных и глоточных миндалин. В-лимфоциты осуществляют реакции гуморального иммунитета: в ответ на действие антигенов в результате сложных взаимодействий с Т-лимфоцитами и моноцитами превращаются в плазматические клетки и вырабатывают антитела (иммуноглобулины), которые распознают и специфически связывают соответствующие антигены.

Жизненный цикл разных видов лейкоцитов различен. Одни живут часы, дни, недели, другие на протяжении всей жизни человека. Лейкоциты разрушаются в слизистой оболочке пищеварительного тракта, а также в ретикулярной ткани.

Тромбоциты(кровяные пластинки) участвуют в процессе свертывания крови. Они способны прилипать к чужеродной поверхности (адгезия), а также склеиваться между собой (агрегация) под влиянием разнообразных причин. Тромбоциты продуцируют и выделяют ряд биологически активных веществ: серотонин, адреналин, норадреналин, а также вещества, получившие название пластинчатых факторов свертывания крови.

Тромбоциты образуются в красном костном мозге из гигантских клеток мегакариоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов составляет от 5 до 11 дней. Разрушаются кровяные пластинки в клетках системы макрофагов.