Кровотечения при болезиь Рандю - Ослера.

Причиной профузных желудочно-кишечных кровотечений может быть геморрагический ангиоматоз Рандю-Ослера, характеризующийся периодическими кровотечениями из множественных телеангиэктазий и ангиом кожи, слизистых оболочек. Заболевание семейно-наследственное, передается по доминантному типу, может возникать и спора­дически.

Этиология заболевания окончательно не установлена. Чаще всего телеангиэктазии и ангиомы располагаются на сли­зистых оболочках носа и полости рта, на губах, языке, крыльях носа и ушных мочках, под ногтевыми пластинками пальцев рук. Реже поражается слизистая оболочка трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря и печени.

Клиника. Заболевание характеризуется частыми носо­выми кровотечениями, появляющимися в раннем детском воз­расте, телеангиэктазиями и ангиомами с определенной лока­лизацией. Желудочно-кишечные кровотечения могут быть профузными и даже приводить к летальному исходу.

Гемобилия - кровотечение из желчных путей.в просвет ПТ

Гемобилия по этиологии бывает травматическая, послеоперационная и обуслов­ленная заболеваниями печени и желчевыводящих путей.

Патологоанатомической основой гемобилии является нарушение целости кровеносных сосудов печени и желчевыводящих путей.

Клиника гемобилии характеризуется приступообразными болями, желтухой и цикличными кровотечениями (через 6-8 дней). Кровотечения из желчных путей при повреждении крупных сосудов могут быть тяжелыми, и единственным избавлением от смертельной опасности в таких случаях является операция, во время которой в большинстве случаев и ставится диагноз.

Кровотечения при геморрагических диатезах

К геморрагическим диатезам относятся: томбоцитопения - болезнь Верльгофа, гемофилия - А,В,С, капилляротоксикоз - болезнь Шенляйн-Геноха.

В основе болезни Верльгофа лежит тромбоцитопения или функциональная несостоятельность тромбоцитов (часто аутоиммунного генеза).

Причиной развития гемофилии является врожденное отсутствие или недостаточное содержание в крови определенных факторов свертывания: при гемофилии А – VIII-го фактора антигемофилического глобулина, при гемофилии В – X-го фактора и при гемофилии С - XI-го фактора.

В основе капилляротоксикоза лежит ломкость, хрупкость или повышенная проницаемость капилляров.

Синдром ОЖКК при болезни Верльгофа возникает у 0,5-2,0 % больных (нередко кровавая рвота и черный кал у этих больных обусловлены заглатыванием крови при кровотечении из носа и десен) и у 6-24 % больных гемофилией.

При болезни Верльгофа больные будут отме­чать длительную кровоточивость при ранениях, экстракции зуба, обильные метроррагии, легкость возникновения «синяков» - часто наличие крупных подкожных кровоизлияний.

При гемофилии - указание в анамнезе на повышенную кровоточивость с ран­него детства (часто наследственную), последствия гемартрозов - частичные или полные анкилозы суставов.

При болез­ни Шенляйн-Геноха - положительные симптомы "жгута", "щипка", то­чечные кровоизлияния (экхимозы) на слизистых, коже.