Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)

Хроническая недостаточность надпочечников - заболевание, обусловленное резким снижением образования гормонов коры надпочечников.

Впервые хроническую недостаточность коры надпочечников, вызванную туберкулезным поражением, в 1855 году описал английский клиницист Томас Аддисон.

Хроническая надпочечная недостаточность чаще встречается у мужчин в возрасте 20-40 лет; соотношение мужчин и женщин, что страдают на это заболеванием - 2:1.

Этиология

Первичная форма может быть связана с поражением пробкового вещества надпочечников деструктивными процессами разного происхождения или с прогрессирующей атрофией надпочечников аутоимунного генезиса. Развитие вторичной формы болезни чаще связано с гипоплазией или атрофией пробкового вещества надпочечников, вызванного первичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к недостаточной секреции кортикотропина гипофизом.

Раньше основной причиной хронической недостаточности надпочечников была туберкулезная инфекция, на ее часть приходилось до 80% всех случаев заболевания.

На это время приблизительно в 50-65% случаев первичная хроническая недостаточность надпочечников возникает в результате аутоимунного адреналита.

Часто у одних и тех же больных рядом с наличием аутоантитела к клетке коры надпочечников оказываются антитела к островкам поджелудочной железы. Аутоимунное поражение коры надпочечников часто встречается как компонент аутоимунного полигландулярного синдрома І и II типа.

Аутоимунний полигландулярний синдром І типу развивается в детском возрасте (около 10-12 лет) и включает гипопаратироз, недостаточность надпочечников в и кандидоммкоз. Часто указанная недостаточность перечисленных желез соединяется с гипогонадизмом, пернициозною анемией, аллопецией, витилиго и хроническим активным гепатитом.

Аутоимунний полигландулярный синдром II типа наблюдается у взрослых, обычно после 20-летнего возраста и характеризуется триадой: сахарный диабет, аутоимунное заболевание щитообразной железы и надпочечная недостаточность. При аутоимунному полигландулярному синдроме II типа установленная ассоциация с генами системы HLA-DR3 и DR4, тогда как при аутоимунному полигландулярному синдроме И типа такой ассоциации нет.

Синдром Шмидта характеризуется аутоимунным поражением надпочечников, щитообразной и половых желез.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако они чаще сморщены, фиброзированы, лишь при микроскопии удается выявить небольшие участки гиперплазии клеток коры надпочечников. В патологический процесс вовлекается мозговой слой надпочечников, который может быть полностью разрушенным.

Другие патологические процессы (бластомикоз, амилоидоз, гистоплазмоз, кокцидиомикоз, гемохроматоз и др.) при двухстороннем поражении коры надпочечников являются причиной хронической недостаточности надпочечников в 10% случаев. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников достаточно редко связанная с амилоидной дегенерацией коры надпочечников, тромбозом сосудов надпочечников, геморрагиями, поражением при гнойных процессах, бруцеллезе, глистной инвазии, кокцидиомикозы, гистоплазмозе, сифилисе, двусторонних опухолях надпочечников или метастазах в надпочечник, бронхогенного раке или раке молочных желез, после двусторонней адреналектомии по поводу опухолей надпочечников и болезни Иценко-Кушинга.

Вторичная форма хронической недостаточности коры надпочечников чаще всего обусловлена воспалительными заболеваниями головного мозга и его оболочек (энцефалит, арахноидит). Болезнь Аддисона может также возникнуть в результате длительной кортикостероидной терапии при ревматизме, коллагенозах, болезнях крови, бронхиальной астме, в результате чего возникает нарушение функционирования системы гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников, что приводит к гипоплазии и атрофии коры надпочечников.